Optično-kiasmalni arahnoiditis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Optikohiazmalni arahnoiditis je v bistvu intrakranialni zaplet okužbe, ki prodre v bazalne membrane možganov, ki obdajajo optično hiazmo. Najpogostejši vzrok optikohiazmalnega arahnoiditisa je počasen vnetni proces v sfenoidnem sinusu.

Prispevajoči dejavniki so nepravilnosti v odnosu med temi sinusi in optičnimi kanali. Optiko-hiazmatični arahnoiditis je po A. S. Kiselevi in sodelavcih (1994) najpogostejša oblika arahnoiditisa možganske baze, v klinični sliki katerega prevladuje okvara vida. Optiko-hiazmatični arahnoiditis je značilen po difuznem produktivnem procesu v bazalnih membranah možganov in sosednjih predelih možganskega tkiva s prevladujočo lezijo bazalnih cistern možganov, membran optičnih živcev in optične hiazme. Tako koncept optiko-hiazmatičnega arahnoiditisa združuje dve nozološki obliki - retrobulbarni nevritis in optični nevritis na območju njihove hiazme, pri čemer je v tej različici primarni patološki proces arahnoiditis, sekundarni pa optični nevritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kaj povzroča optohiazmalni arahnoiditis?

Po mnenju mnogih avtorjev je optično-kiazmatični arahnoiditis polietiološka bolezen, med katero spadajo bolezni, kot so splošne okužbe, bolezni paranazalnih sinusov, travmatska poškodba možganov, družinska nagnjenost itd. Po podatkih ON Sokolova in sodelavcev (1990) je od 58 do 78 % vseh primerov optično-kiazmatičnega arahnoiditisa posledica infekcijsko-alergičnih procesov s pretežno prizadetostjo paranazalnih sinusov.

Polietiologija optično-kiazmatičnega arahnoiditisa določa raznolikost patoloških oblik, v katerih se ta bolezen manifestira, pa tudi patološke procese, ki so njeni osnovi. Velik pomen v zvezi s tem imajo alergije, avtoimunski procesi, travmatska poškodba možganov, prisotnost žariščne okužbe, ki iz takšnega ali drugačnega razloga dostopa do možganskih ovojnic baze lobanje. Posledica delovanja teh dejavnikov je pojav vnetnih proliferativno-produktivnih procesov v možganskih membranah in cerebrospinalni tekočini, ki sta hkrati hranilni medij in zaščitna pregrada za možgane. Spremembe v presnovi v teh okoljih prispevajo k pojavu senzibilizacije na nastale katabolite (avtoantigene), kar moti znotrajcelični metabolizem in vodi do razpada živčnih celic. Produkti razpada snovi in možganskih membran zapirajo začarani krog, stopnjujejo splošni patološki proces in ga včasih pripeljejo v stanje nepovratnosti. Ker se glavni alergijski procesi razvijajo v arahnoidni membrani, jo lahko štejemo za glavni substrat, na katerem nastanejo in se razvijajo patogenetski mehanizmi optično-kiazmatičnega arahnoiditisa.

Pojav cerebralnega arahnoiditisa je tesno povezan s stanjem imunskega sistema telesa. Tako so N. S. Blagoveščenskaja in sodelavci (1988) ugotovili, da rinogeni cerebralni arahnoiditis spremljajo pomembne spremembe imunoloških kazalnikov celične in humoralne imunosti, ki jih spremlja sekundarna imunska depresija ali imunska pomanjkljivost. Pri tem ima pomembno vlogo virusna okužba. Tako je bilo ugotovljeno, da se lahko poškodba živčnega sistema pojavi ne le pri akutni gripi, temveč tudi kot posledica njenih subkliničnih oblik, ki se izražajo v dolgotrajni prisotnosti virusa v cerebrospinalni tekočini. Po V. S. Lobzinu (1983) prav slednje dejstvo povzroča pojav tako imenovanega fibrozirajočega arahnoiditisa, ki lahko igra odločilno vlogo pri nastanku optično-kiazmatičnega arahnoiditisa "nejasne etiologije".

Po mnenju mnogih avtorjev ima lahko določen pomen pri razvoju optično-kiazmatičnega arahnoiditisa dedna nagnjenost k tej bolezni ali njena specifična oblika v obliki Leberjevega sindroma - dvostransko zmanjšanje ostrine vida, centralni skotom, otekanje vidnega diska s poznejšo popolno atrofijo vidnih živcev.

Simptomi optiko-hiazmatičnega arahnoiditisa

Glavni simptom optično-kiazmatskega arahnoiditisa je ostra, pogosto hitro nastajajoča okvara vida na obeh očesih, ki jo povzroča bitemporalna hemianopsija, značilna za poškodbo osrednjega dela optične hiazme. Poleg zmanjšane ostrine vida in sprememb na njegovih poljih je pri optično-kiazmatičnem arahnoiditisu moteno tudi zaznavanje barv, zlasti rdečih in zelenih barv. Pri optično-kiazmatičnem arahnoiditisu so skoraj vedno prisotni nekateri znaki vnetja v fundusu.

Optiko-hiazmatični arahnoiditis pogosto spremljajo neizraženi nevrološki in endokrini simptomi. Občasno se pojavi šibek ali zmeren glavobol, nekateri diencefalični, hipotalamični in hipofizni simptomi, kot so povečana žeja, potenje, subfebrilna temperatura, motnje presnove ogljikovih hidratov, ritmičnost izmenjevanja spanja in budnosti itd. Povečani glavoboli kažejo na nadaljnje širjenje vnetnega produktivno-proliferativnega procesa na možganske membrane z nastankom adhezij in cist v njih, kar moti dinamiko cerebrospinalne tekočine. V tem primeru se lahko pojavi tudi zvišanje intrakranialnega tlaka.

Diagnoza optično-kiazmatičnega arahnoiditisa

Diagnoza je v začetni fazi optično-kiazmatičnega arahnoiditisa praviloma težka. Vendar pa bi moral sum na prisotnost optično-kiazmatičnega arahnoiditisa vzbuditi pritožba bolnika, ki trpi zaradi kakršne koli oblike vnetnega procesa v paranazalnih sinusih, zaradi zmanjšane ostrine vida in "volumna". Tak bolnik mora nujno opraviti temeljit celovit otorinolaringološki, oftalmološki in nevrološki pregled. Med splošno rentgensko kraniografijo je mogoče odkriti znake povečanega intrakranialnega tlaka, med rentgenskim slikanjem, CT in MRI paranazalnih sinusov pa prisotnost patoloških sprememb v njih, med katerimi sta za postavitev diagnoze optično-kiazmatičnega arahnoiditisa pomembna celo majhen parietalni edem sluznice sfenoidnega sinusa ali rahla tančica zadnjih celic etmoidnega labirinta. Najdragocenejša diagnostična metoda je pnevmocisterinografija, ki lahko zazna cistično-adhezivni proces na območju bazalnih možganskih cistern, vključno z optično hiazmično cisterno, ki v primeru poškodbe bodisi ni popolnoma napolnjena z zrakom bodisi je prekomerno razširjena. CT metoda omogoča odkrivanje deformacij različnih delov subarahnoidnega prostora, ki nastanejo zaradi nastanka cist in adhezij v hiazmični cisterni, pa tudi prisotnosti hidrocefalusa, MRI pa strukturnih sprememb v možganskem tkivu.

Diferencialna diagnostika optično-kiazmalnega arahnoiditisa se izvaja s tumorji hipofize in hiazmal-selarne regije, pri katerih je najpogostejši simptom, tako kot pri optično-kiazmalnem arahnoiditisu, bitemporalna hemianopsija. Pri hemiapsijah tumorskega izvora so za razliko od optično-kiazmalnega arahnoiditisa konture jasne in videz centralnega skotoma ni značilen. Optično-kiazmalni arahnoiditis se razlikuje tudi od anevrizem žil arterijskega kroga možganov, ki se nahaja nad sfenoidnim sinusom, pri katerih lahko opazimo paracentralno hemianopsijo. Te spremembe v vidnih poljih je težko ločiti od paracentralnih skotomov, ki se pojavljajo v 80–87 % primerov optično-kiazmalnega arahnoiditisa. Optiko-hiazmatični arahnoiditis v akutni fazi je treba razlikovati tudi od trombembolije kavernoznega sinusa in drugih procesov, ki zavzemajo prostor v območju optične hiazme in baze lobanje.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Zdravljenje optično-kiazmatičnega arahnoiditisa

Metode zdravljenja bolnikov z optično-kiazmatičnim arahnoiditisom so določene z njegovo etiologijo, lokalizacijo primarnega mesta okužbe, stadijem bolezni, globino patomorfoloških sprememb tako v strukturi samih vidnih živcev kot v tkivih, ki obdajajo optično hiazmo, splošnim stanjem telesa, njegovo specifično (imunsko) in nespecifično odpornostjo. Praviloma se nekirurško zdravljenje uporablja v začetni fazi bolezni; če ni učinka ali če je primarno mesto okužbe določeno, se nekirurško zdravljenje kombinira s kirurškim zdravljenjem, na primer pri kroničnem etmoiditisu ali sfenoiditisu - odprtjem označenih sinusov in izločanjem patološke vsebine.

Nekirurško zdravljenje v akutni fazi: antibiotiki, sulfonamidi, desenzibilizirajoča zdravila, imunokorektorji in imunomodulatorji, dehidracijske metode, angioprotektorji, antiginoksanti, vitamini skupine B, nevrotropna sredstva. Uporaba biostimulantov, steroidnih zdravil in proteolitikov v akutni fazi ni priporočljiva zaradi tveganja generalizacije procesa. Ta sredstva se uporabljajo v kronični fazi ali v pooperativnem obdobju, ko je vzpostavljen učinkovit odtok iz sinusa. Njihova uporaba je indicirana za preprečevanje intenzivnega brazgotinjenja tkiv na območju kirurškega posega. Za doseganje večjega učinka nekateri avtorji priporočajo intrakarotidno dajanje ustreznih antibiotikov.

Ko se doseže pozitivna dinamika, je ob nadaljevanju kompleksnega protivnetnega zdravljenja priporočljivo predpisati nevroprotektorje in zdravila, ki izboljšujejo prevodnost živcev. Pozitivni rezultati so bili pridobljeni z uporabo metode transkutane električne stimulacije vidnih živcev. Obetavne metode nekirurškega zdravljenja optično-kiazmalnega arahnoiditisa so HBO in metode zunajtelesne terapije, zlasti plazmafereza, UFO-avtohemoterapija.

Pri kroničnem optično-kiazmatičnem arahnoiditisu je za raztapljanje adhezij v optično-kiazmatičnem predelu priporočljivo uporabiti proteolitične encime s kompleksnim delovanjem. Mednje spadajo lekozim, ki vsebuje aktivne proteolitične snovi papaje, himopapain, lizozim in niz proteinaz.

Če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, nekateri avtorji priporočajo uporabo rentgenske terapije, osredotočene na optično-kiazmalno regijo, in vnos zraka v subarahnoidno regijo. Na splošno se pri nekirurškem zdravljenju bolnikov z optično-kiazmalnim arahnoiditisom vid izboljša v 45 % primerov; preostali bolniki se soočajo z vprašanjem kirurškega zdravljenja, sicer so obsojeni na progresivno poslabšanje ostrine vida, celo na slepoto. Po mnenju različnih avtorjev se zaradi kirurškega zdravljenja različnih oblik optično-kiazmalnega arahnoiditisa v povprečju pri 25 % bolnikov z okvaro vida izboljša vid, od tega jih ima 50 % delno rehabilitacijo po delu. Optimalno obdobje za kirurško zdravljenje je prvih 3–6 mesecev po začetku upadanja ostrine vida, saj je v tem obdobju že jasno, ali je nekirurško zdravljenje učinkovito ali ne. Nevrokirurško zdravljenje se običajno izvaja pri bolnikih z ostrino vida pod 0,1. Cilj operacije je osvoboditi vidne živce in optično hiazmo arahnoidnih adhezij in cist.

Kirurško zdravljenje optično-kiazmatskega arahnoiditisa. Pri kompleksnem zdravljenju bolnikov z optično-kiazmatskim arahnoiditisom je pomembno sanirati kronična žarišča okužbe. Glede sanacije paranazalnih sinusov obstajata dve stališči. Po prvem je treba odpreti vse paranazalne sinuse, pri katerih obstaja že najmanjši sum na patološki proces. V takih primerih L. S. Kiselev in sodelavci (1994) priporočajo izvedbo polisinusotomije z endonazalnim odpiranjem etmoidnega labirinta, maksilarnega sinusa skozi srednji nosni prehod in transseptalno sfenoidnega sinusa. Po drugem stališču je treba odpreti le tiste paranazalne sinuse, pri katerih so odkriti znaki gnojnega vnetja. Izkušnje zadnjih let kažejo, da je treba dati prednost preventivnemu odpiranju vseh paranazalnih sinusov, tudi če ni znakov kakršne koli oblike vnetja. Prednosti te metode dokazujejo dejstva, da že odpiranje očitno normalnega sfenoidnega sinusa in drugih paranazalnih sinusov vodi do izboljšanja vida. Verjetno je to posledica ne le nenamernega "zadetka" v latentno žarišče okužbe, temveč tudi razbremenilnega humoralnega učinka, ki je posledica neizogibne krvavitve med operacijo, prekinitve hemato- in limfogenih poti kroženja okužbe ter uničenja ovir, ki povzročajo zastoje v optično-kiazmalni regiji.

V pooperativnem obdobju se pacientom predpiše antibakterijsko, dehidracijsko in desenzibilizacijsko zdravljenje, proteolitične encime in kompleksno antinevritično zdravljenje. Po skrbni hemostazi se sinusi rahlo tamponirajo s tamponi, namočenimi v suspenzijo ustreznega antibiotika in sulfanilamida v sterilnem vazelinskem olju. Naslednji dan se odstranijo nekateri tamponi, ki jih je najlažje odstraniti, preostali pa se odstranijo po 2 dneh. Nato se sinusi operejo z različnimi antiseptiki, nato pa se vnesejo različna sredstva, ki pospešijo epitelizacijo sinusa in zmanjšajo brazgotinjenje njegove notranje površine. Glavno nekirurško zdravljenje optično-kiazmatičnega arahnoiditisa, ki ga izvajajo oftalmologi, se začne 3-4 tedne po operaciji paranazalnih sinusov. Vendar pa se mora po našem mnenju začeti 2-3 dni po odstranitvi zadnjih tamponov iz operiranih sinusov.