Pagetova bolezen

Pagetova bolezen (. Sin: ekstramammarnaya Pagetova bolezen, adenokarcinom acrospinocellulaie epidermotropicum) - karcinom in situ, lokalizirano, navadno okoli bradavice ali nastavki dojk, vsaj v področju genitalij, axillae.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki in patogeneza Pagetove bolezni

Pagetova bolezen se nanaša na prekomerne razmere. Menijo, da so ekstramamarne oblike povezane s karcinomom znojnih žlez. Fokus na področju mlečnih žlez se šteje za metastaze s stalnim rakom dojke. Ker so povzročiteljski dejavniki Pagetove bolezni lahko travma, brazgotine in drugi endo- in zunanji dejavniki.

Gistopatologija

Označeno acanthosis, papilomatoza, polimorfizma trnasti odrastki celice, prisotnost isdzhetovyh celic (velike celice s svetlo citoplazmo in bledo madež ali hyperchromatic jedru). Celice so brez medceličnih vezi. V dermisu opazimo vnetno reakcijo, ki jo sestavljajo pretežno limfociti, plazma in nekaj mastocitov.

Patomorfologija

Pri svežih elementih v povrhnju - akantozi z raztezanjem in širjenjem epidermalnih izrastkov se v starih elementih redčijo epidermis. Značilno je, da med epitelnimi celicami Pagetovih celic - veliko, brez mostovnih celic s svetlobno citoplazmo in veliko jedro. Običajno so še posebej številni v bazalni plasti povrhnjice, povzročajo njeno disorganizacijo. Praviloma tumorske celice ne prodrejo v dermis. Kadar obstaja veliko Pagetovih celic, tvorijo celice, potiskanje in deformiranje celic epidermisa. V njihovi citoplazmi so odkriti glikogen, nevtralni glikozaminoglikani in snov vrste sialomucin. Nekatere celice lahko vsebujejo melanin, ki jih prodrejo iz sosednjih melanocitov, medtem ko so same celice Peget DOPA negativne.

V papilarni plasti dermis se pojavljajo vnetni infiltrati različnih intenzitet. V epidermisu, v bližini prehodov mleka, se včasih določajo celične pramene iz atipičnih celic. Elektronska mikroskopija je pokazala, da so Pagetove celice rahlo diferencirane, imajo desmosome in mikrovele. Podoben vzorec spominja na strukturo epitelijskih celic kanalov apokrine ali ekcrinih žlez. Histokemično so te celice pokazale znake apokrine diferenciacije.

Patohistološke spremembe z zunanjostnimi oblikami Pagetove bolezni so podobne tistim pri lokalizaciji v mlečni žlezi.

Histogenetično je Pagetova bolezen lokalne lokalizacije povezana s celicami raka dojke, pa tudi s karcinomom modificiranih apokrinih žlez. Ko ekstramammarnoy lokalizacija tumorja lahko razvije iz infundibulyarnoy lasnih foliklov celic in apocrine žlez zaradi zunajmaternične položaj okončin celic v povrhnjici.

Diferencialna diagnoza je treba z mikrobno ekcem, garje, primarno) sifilis, kronične piodermija površinskega kandidoze, karcinoma bazalnih celic, fungoid mikoz, nevrodermitisa, okužba s herpesom, melanom. Diferenciacija Pagetove bolezni izhaja iz Bowenove bolezni, v kateri se lahko odkrije tudi vakuolizirane epitelijske celice. Vendar pa za razliko od slednjih celic nimajo Paget medcelične mostove in vsebujejo PAS-pozitivna snov in sialomutsinov daje metachromasia ko obarvali s toluidin modro in tionin. Poleg tega, Bowen bolezen, v nasprotju z Ogromen Pagetovo bolezen opazili jedra v multinuclear velikan epitelnih celic, kot tudi fenomen dyskeratosis. Od pagetoidnega malignega melanoma je Pagetova bolezen značilna dejstvo, da tumorske celice prodrejo v dermis; V nekaterih celicah malignega melanoma ima majhno količino melanina, in dajo pozitivno reakcijo z HMB-45 monoklonskega protitelesa.

Simptomi Pagetove bolezni

Pagetova bolezen se praviloma razvije pri ljudeh, starejših od 40 let, predvsem pri ženskah.

Bolezen se začne kot omejena opazna lezija, lupljenje in podoben ekcem. Obrisi poudarka so nepravilni, policiklični. V nekaj mesecev ali let, velikost poveča ognjišča, maceracija povečuje, tesnilo postane bolj izrazit, zlasti na robovih, tvorjen erozije, pokritih s serozne-krvava skorjo, po odstranitvi ki je viden mokra, zrnat, rahlo krvavitev površino. V sredini se lahko pojavi brazgotinjenje, zaradi česar v nekaterih primerih pride do brazde. Pri bolnikih z zunajzaviralno obliko Pagetove bolezni lahko opazimo maligne tumorje drugih mest. Klinična slika ekstramammarnoy lokalizacija Pagetovi bolezni so lahko podobni luskavica, ekcem ali omejena Bowen bolezni.

Tipična lokacija lezije je halo bradavice, še manj pa drugi deli kože (genitalije, perineum, trebuh, aksilarne votline). Značilna je enostranska lezija mlečnih žlez. Pagetova bolezen se začne z rdečico, komaj opazno luščenje bradavice prsi. Nato se pojavijo eksudativni pojavi do enostavne moknutije, srbi. Obris lezije je pogosto nepravilen, policikličen, njegova cona se zelo počasi širi in se razteza preko kroga bradavičke. Lezija spominja na ekcem. Sčasoma (meseci, leta) robovi fokusa postanejo gosti, površina je pokrita z sero-krvavimi skorji. Po odstranitvi skorja, vlažne, granularne (zaradi vegetacije), se nahaja nekoliko krvavitvena površina.

Rezultat je, da se bradavica poglablja, dokler ne izgine v celoti. Palpacija razkriva tumorsko podobno gostoto tkiv in povečanje regionalnih bezgavk. Različne stopnje izrazitega srbenja, peke in bolečine.

Z zunajzemeljsko lokalizacijo se Pagetova bolezen nahaja v anogenitalni regiji in se klinično manifestira z velikim polimorfizmom. Žare se lahko postopoma razširijo na bližnja področja kože.

Zdravljenje Pagetove bolezni

Pagetovo bolezen se zdravi s kirurško in / ali radiološko terapijo.