Papilarni hidradenom kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Hidradenoma papilaris je redek benigni multilobulirani tumor apokrinih znojnih žlez, lokaliziran v dermisu.

P. Abenoza in AB Ackerman (1990) sta med letoma 1979 in 1987 med 750 tisoč biopsijami odkrila le 219 hidradenomov - v 5 % primerov so bili to ekrini (poroidni) hidradenomi, v 95 % pa apokrini (svetlocelični) hidradenomi. 99 % tumorjev je bilo solitarnih. Razmerje med moškimi in ženskami je bilo 1:1. 80 % bolnikov je bilo starejših od 40 let. V 50 % primerov je bil hidradenom lokaliziran na koži obraza in lasišča, v 21 % na koži okončin, v 20 % pa na trupu. V nasprotju s splošnim prepričanjem je bil tumor le v 6 primerih lokaliziran v koži mlečne žleze in ni bil zabeležen niti en primer lokalizacije tumorja na vulvi in perianalnem predelu.

Vzroki in patogeneza hidradenoma papile cutanea niso znani.

Simptomi papilarnega hidradenoma kože. Klinično je hidradenom cisti podoben, jasno omejen kožni in/ali intradermalni vozliček, sivkasto-modrikaste barve, včasih z izločanjem svetle ali krvave tekočine, s povprečnim premerom 1-3 cm.

Bolezen je enostavno diagnosticirati. Zanjo je značilno nastanek tumorjem podobnih tvorb pri ženskah na področju velikih sramnih ustnic, presredka in redkeje na drugih predelih kože, kjer so apokrine znojnice.

Tumor je okrogle oblike, mehke konsistence, mobilen, neboleč, premer se giblje od 1-2 do 4-5 cm. Veliki tumorji štrlijo nad površino kože.

Histopatologija. V globokih plasteh dermisa je opazen tumor, obdan s kapsulo, ki ni povezana z epidermisom. Tumor je žlezne strukture, sestavljen je iz tubulov in cističnih tvorb, obloženih s prizmatičnimi celicami.

Patomorfologija. Avtorji ločijo dve glavni obliki hidradenoma - poroidni (z ekrino diferenciacijo) in svetlocelični (apokrini). Prva varianta pri majhni povečavi je multilobularna z različnim razmerjem trdnih in cističnih komponent. Tumor je pogosteje cistični, lokaliziran v globokih delih dermisa, obdan z vlaknasto kapsulo in ni povezan z epidermisom, ki ga pokriva. Stene ciste so obložene z keratiniziranim epitelijem, v lumnu pa najdemo cevaste strukture in papilarne izrastke. Citološko se določijo poroidne (tip ekrinega poroma) in kutikularne celice, žarišča nekroze, jedrni polimorfizem in včasih večjedrni makrofagi. Poroidne celice so majhne, temne, z redko citoplazmo, kutikularne celice so večje, s svetlo citoplazmo in medceličnimi mostovi, podobne kutikularnim celicam normalnega kanala ekrine znojnice. Poroidno varianto hidradenoma je treba razlikovati od preprostega hidrakantoma, ekrinega poroma - v obeh primerih hidradenom ni povezan z epidermisom.

Bistrocelični hidradenom se deli na solidne, cistične in solidno-cistične variante. Glede na celično sestavo lahko vsebujejo bistre, skvamoidne (eozinofilne, granularne, poligonalne), mucinozne celice in apokrine celice, ki obdajajo tubularne strukture. Slednje so prisotne v skoraj vsaki varianti hidradenoma. Tumor se običajno nahaja v dermisu, včasih pa je opazna neprekinjena povezava s hiperplastično epidermiso in folikularnim infundibulumom. Citoplazma bistrih celic ima visoko vsebnost glikogena, ki se med zdravljenjem z diastazo odstrani. Skvamoidne celice imajo okroglo ali ovalno jedro, komaj opazne nukleole in fino razpršen kromatin. V citoplazmi je veliko tonofilamentov. Mucinozne celice je pri hidradenomu težko zaznati; običajno obdajajo cistične votline in so značilne po balonasti citoplazmi, bogati z mucinom. Celice, ki obdajajo tubule, so lahko dveh vrst - prizmatične in valjaste. Prve linijske strukture, podobne kanalom (znak duktalne diferenciacije), druge linijske strukture, podobne žlezam, do neke mere odražajo diferenciacijo proti sekretornemu delu apokrine žleze.

Histogeneza. Histokemijske in elektronsko mikroskopske metode so pokazale znake izločanja po vrsti apokrinih žlez: pozitivno reakcijo na lizosomske encime in negativno reakcijo na fosforilazo. Histogenetsko povezavo tega tumorja z apokrinimi žlezami so potrdile ultrastrukturne študije. Žlezni celični elementi so imeli izrazit Golgijev kompleks in elektronsko gosto tvorbo z "stiskanjem" apikalnega dela celic (sekretornih granul) v lumen kanala.

Bistrocelični hidradenom se razlikuje od metastaz bistroceličnega karcinoma ledvičnih celic. Za slednjega je značilna odsotnost lobularne strukture, obilna vaskularizacija z masivnimi ekstravazati eritrocitov in prisotnost obilnih maščobnih vključkov v citoplazmi celic.

Pri površinsko odvzeti biopsiji se lahko pojavijo težave pri diferencialni diagnozi s svetlocelično varianto ploščatoceličnega karcinoma, neoplazmami lojnic in trihilemalno diferenciacijo pri reaktivni hiperplaziji folikularnega epitelija virusne geneze.

Zdravljenje papilarnega hidradenoma kože. Izvede se kirurška ekscizija tumorja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]