Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (Marciafawa-Micheliova bolezen)
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (Marciafawa-Micheliova bolezen) je redka oblika pridobljene hemolitične anemije, ki se pojavlja pri populaciji 1:50 000.
V paroksizmalno nočno hemoglobinurijo klon hematopoetičnih celic izgubijo sposobnost za sintezo glikanfosfatidilinozitol potrebnega za vezavo regulatorje dopolnili z eritrocitne membrane, zaradi česar rdeče krvne celice so zelo občutljive za lizo s komplementom. Paroksnzmalnaya nočna hemoglobinurija je značilna epizod intravaskularne hemolize in hemoglobinurijo s prihodom gemosiderinurii. Pogosto so venska tromboza, zlasti mezenterična, mesto, cerebralne in globoko vensko trombozo, z združevanjem trombocitov z nenadzorovano aktivacije komplementa povzročene. Transformacija bolezni v aplastične anemije, mielodisplastičnega sindroma, akutne mieloične levkemije.
Laboratorij je pokazala normocitna anemija, normochromic (v zgodnjih fazah bolezni) ali hipokromna (napredovanje bolezni), giperregeneratornaya morfološko opaženo anizopoykilotsitoz, polihromaziya lahko normocytes videz. Opažamo trombocitopenijo (pogosteje blage) in levkogranulocitopenijo (lahko izgovarjamo). Raven železa v serumu se znatno zmanjša. Aktivnost alkalne fosfataze v levkocitih je nizka. Ugotavljanje bolezni, ki temelji na potrditvi nenormalnega eritrocitov lizi v prisotnosti komplementa, nakisamo z aktivnim serumom (Ham test) ali lizi v hipotonični mediju v prisotnosti saharoze. Trenutno metoda pretočno citometrijo omogoča ugotavljanje odsotnosti eritrocitne membrane dejavnikov, ki pospešujejo gnilobo in inhibitor reaktivnega lizi. Ti dve beljakovini sta regulatorji funkcije komplementa in sta pritrjeni na celično membrano z glikofosfatidilinositolom. Zdravljenje je simptomatično. Zamenjava hemotransfuzijske terapije se izvaja za zatiranje proliferacije nenormalnega klona. Včasih je uporaba kortikosteroidov učinkovita. S preoblikovanjem paroksnzmalnoy nočno hemoglobinurijo v razvoju aplastične anemije ali resnih trombotičnih zapletov razumno izvesti presaditev kostnega mozga.
[Katere teste so potrebne?
Использованная литература