Pemfigoid brazgotine: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sopomenke: dermatitis bullous synechial atrophy sluz Lort-Jacob, pemphigoid benigne sluznice

Vzroki in patogeneza brazgotine pemfigoida do konca niso proučevali. V patogenezi je zelo pomembna kršitev imunskega sistema, saj so v krvi prisotne kroženje protiteles IgG in depozicije sestavin komplementa IgG in C3 v bazalni membrani kožne sluznice.

Simptomi brazgotine pemphigoidov. Bolezen se pogosto pojavi pri ženskah po 50 letih. Klinična slika vključuje dermatoza lezij sluznice oči, ustne votline, redko - nos, žrelo, sečil in kože. Približno 40% bolnikov z brazgotinjenje pemfigoid začne s fenomenom konjunktivitisa, skupaj z fotofobija in solzenje. Prvič, ponavadi je eno oko prizadeta, s časom (v povprečju 3 do 6 mesecev) in gre za drugo oko. Postopoma se pojavijo kratkotrajne obdelava za subtilne mehurčke, ki se bolniki ne morejo plačati pozornosti. Zagon nastajanje brazgotin v subkonjunktivalna klinično kaže v obliki majhnih adhezij med zgornjim in spodnjim vek ali veke in veznici zrkla. V patološkem procesu je vključena celotna konjunktiva. Kot rezultat, označena brazgotinjenje brazgotinjenje veznice, očesne veznice sac fuzijski (simblefaron) veke spojen z zrkla, reža oko zoži, omejitev mobilnosti nastane zrkla razvili s trihiazisom ektropium, deformacijski solznih kanalov motnosti in perforacije roženice. Postopek lahko povzroči slepoto.

Približno 30% bolnikov Bolezen se prične z oralne lezije mukoznih (pogosto mehkega neba, mandljev, lica in jezika), kjer je od zunaj nespremenjeni sluznice ali eritromatoznom ozadja mehurčki pojavljajo gosto gumo. Mehurčki se nato pojavijo, nato izginejo, ponavljajo se na istih mestih. Velikosti mehurčkov od 0,3 do 1 cm ali več z sero ali hemoragično vsebino. Po uničenju pokrova mehurja je malo bolečih erozij, ki niso nagnjeni k periferni rasti. Že več mesecev ali let na sluznici ust so cikatrično-adhezivne in atrofične spremembe s kršenjem funkcije jezika. Ko je prizadeta sluznica nosu, opazimo atrofični rinitis, z nadaljnjim nastajanjem fuzije med nosnim septumom in lupinami. Trni lahko pojavijo v žrelu, v kotih ust, požiralnika strukture, anus, sečnice, fimoza, adhezije med majhnim sramnih ustnic in disfunkcije teh organov.

Poškodbe kože so redke. V tem primeru so mehurji na koži praviloma enaki in redko postanejo posplošeni. Izpuščaji se pogosto nahajajo na koži lasišča, obraza, debla, zunanjih spolovil, območij okoli popka in anusa, manj pogosto - okončin. Običajno se pojavijo po izpuščaji na sluznici in v zelo redkih primerih pred spremembami na sluznici. Mehurčki imajo drugačno vrednost (od 0,5 do 2 cm v premeru), prozorno ali hemoragično tekočino. Po odprtju pretisnih omotov se oblikujejo rožnate, nekoliko vlažne erozije, ki so hitro prekrite s suhimi skorjami. Erozija je epitelizirana s tvorbo atrofičnih brazgotin. Možno ponovitev dermatitisa na istih mestih.

S cicatricialnim pemfigoidom je simptom Nikolsky negativen, celice Tzanck nikoli ne najdemo v lezijah. Splošno stanje bolnikov praviloma ni kršeno.

Histopatologija. Pri histološkem pregledu konjunktiva in kože najdemo subepitelne pretisne omote brez akantolize. V vsebini mehurja so opazili eozinofile, v papilarni plasti submucoznega tkiva - edema in pomembno infiltracijo, ki je sestavljena predvsem iz limfocitov in histiocitov. V kasnejših fazah bolezni se razvije fibroza submukozne plasti in zgornji del dermisov.

Diferencialno diagnozo izvedemo z običajnimi in eritematozni pemfigus vulgaris, bulozni pemfigoid vzvod, Stevens-Johnsonov sindrom, bulozni obliki dermatitis herpetiformis, bolezni Bskhcheta.

Zdravljenje pegfigoidne brazgotine je enako kot pri buloznem pemfigoidu. Sistemski glukokortikosteroidi, DDS, so učinkoviti kombinacija glukokortikosteroidov s presocilolom ali delagilom. Applied vitamini A, B, E, biostimulants (aloe) in absorpcijska sredstva (lidasa) formulacije, topično - glukokortikosteroidov v obliki aerosolov in sekanje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]