Brazgotinasti pemfigoid: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sinonimi: bulozni sinehialni atrofični mukozni dermatitis Lort-Jacobovega tipa, benigni pemfigoid sluznice

Vzroki in patogeneza brazgotinskega pemfigoida niso povsem razumljeni. Pri patogenezi je zelo pomembna motnja v imunskem sistemu, saj se v krvi odkrijejo protitelesa IgG v krvnem obtoku ter odlaganje IgG in C3 komponente komplementa na območju bazalne membrane kože in sluznice.

Simptomi brazgotinskega pemfigoida. Bolezen se pogosto pojavlja pri ženskah, starejših od 50 let. Klinična slika dermatoze vključuje lezije sluznice oči, ustne votline, redko - nosu, žrela, sečnice in kože. Pri približno 40 % bolnikov se brazgotinski pemfigoid začne s konjunktivitisom, ki ga spremljata fotofobija in solzenje. Sprva je običajno prizadeto eno oko, sčasoma (v povprečju od 3 do 6 mesecev) pa je prizadeto tudi drugo oko. Postopoma se pojavijo kratkotrajni subkonjunktivalni komaj opazni vezikli, na katere bolniki morda ne bodo pozorni. Začetek nastajanja brazgotin v subkonjunktivalnem tkivu se klinično kaže v obliki majhnih adhezij med spodnjo in zgornjo veko ali veznico vek in zrkla. V patološki proces je vključena celotna veznica. Zaradi brazgotinjenja se veznica skrči, veznicna vrečka se zraste (simblefaron), veke se zrastejo z zrklom, zoži se palpebralna špranja, gibljivost zrkla je omejena, razvije se ektropion s trihiazo, deformacija solznih kanalov, motnost in perforacija roženice. Proces lahko vodi v slepoto.

Pri približno 30 % bolnikov se bolezen začne s poškodbo ustne sluznice (pogosto mehkega neba, tonzil, lic in jezička), kjer se na navidezno nespremenjeni sluznici ali na eritromatoznem ozadju pojavijo mehurji z debelo kapico. Mehurji se pojavljajo in izginjajo ter se ponavljajo več let na istih mestih. Velikost mehurjev je od 0,3 do 1 cm ali več s serozno ali hemoragično vsebino. Po uničenju kapice mehurja nastanejo neboleče erozije, ki niso nagnjene k periferni rasti. V nekaj mesecih ali letih se na ustni sluznici pojavijo brazgotinsko-adhezivne in atrofične spremembe z okvarjenim delovanjem jezika. Ko je nosna sluznica poškodovana, se opazi atrofični rinitis s poznejšim nastankom adhezij med nosnim septumom in školjkami. Adhezije se lahko pojavijo v žrelu, kotičkih ust, strukturah požiralnika, anusa, sečnice, fimozi, adhezijah med malimi sramnimi ustnicami in disfunkciji teh organov.

Kožne spremembe so redke. Kožni mehurji so običajno izolirani in se redko generalizirajo. Izpuščaji se pogosto nahajajo na lasišču, obrazu, trupu, zunanjih spolovilih, predelih okoli popka in anusa ter redkeje na okončinah. Običajno se pojavijo po izpuščajih na sluznicah in v zelo redkih primerih predhodijo spremembam na sluznicah. Mehurji se razlikujejo po velikosti (od 0,5 do 2 cm v premeru), z bistro ali hemoragično tekočino. Po odprtju mehurjev nastanejo rožnate, rahlo vlažne erozije, ki se hitro prekrijejo s suhimi skorjami. Erozije epitelizirajo z nastankom atrofičnih brazgotin. Možna je ponovitev dermatoze na istih mestih.

Pri brazgotinskem pemfigoidu je Nikolskyjev simptom negativen; Tzanckove celice v lezijah nikoli ne zaznamo. Splošno stanje bolnikov običajno ni prizadeto.

Histopatologija. Histološki pregled veznice in kože razkrije subepitelne vezikle brez akantolize. V vsebini veziklov najdemo eozinofile, v papilarni plasti submukoznega tkiva pa opazimo edem in znatno infiltracijo, ki jo sestavljajo predvsem limfociti in histiociti. V poznih fazah bolezni se razvije fibroza submukozne plasti in zgornjega dela dermisa.

Diferencialna diagnoza se izvaja s pogostim in eritematoznim pemfigusom, Leverjevim buloznim pemfigoidom, Stevens-Johnsonovim sindromom, bulozno obliko herpetiformnega dermatitisa in Bschetovo boleznijo.

Zdravljenje brazgotinskega pemfigoida je enako kot pri buloznem pemfigoidu. Učinkoviti so sistemski glukokortikosteroidi, DDS, kombinacija glukokortikosteroidov s presocilolom ali delagilom. Uporabljajo se vitamini A, B, E, biostimulansi (aloe) in absorpcijska zdravila (lidaza), lokalno - glukokortikosteroidi v obliki aerosolov in injekcij.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]