Popolna transpozicija glavnih arterij: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Transpozicija velikih arterij je najpogostejša prirojena srčna napaka modrega tipa pri otrocih v prvih mesecih življenja. Predstavlja 12–20 % vseh prirojenih srčnih anomalij. Pri starejših otrocih je zaradi visoke umrljivosti pogostost te napake bistveno manjša. Transpozicija velikih arterij je 2–3-krat pogostejša pri dečkih.

Do transpozicije velikih žil pride, ko aorta izstopi iz desnega prekata in pljučna arterija iz levega prekata, kar ima za posledico dva neodvisna, vzporedna krvožilna sistema - pljučni in sistemski. Simptomi vključujejo predvsem cianozo in znake srčnega popuščanja. Spremembe avskultacije srca so odvisne od prisotnosti pridruženih prirojenih napak. Diagnoza temelji na ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Radikalno zdravljenje je kirurška korekcija. Priporočljiva je profilaksa endokarditisa.

Pri transpoziciji velikih arterij se aorta odcepi od desnega prekata, pljučna arterija pa od leve. Posledično se venska kri po aorti prenaša skozi sistemski krvni obtok, oksigenirana arterijska kri pa skozi pljučni krvni obtok. Nastaneta dva ločena krvna obtoka. Če med njima obstaja komunikacija (okvara v interventrikularnem ali interatrijskem septumu, odprt aortni vod, odprto ovalno okno), je otrok sposoben preživetja. Stopnja hipoksemije in velikost prečnega pretoka sta odvisni od velikosti komunikacij. Možna je kombinacija te okvare s stenozo pljučne arterije, v tem primeru ni hipervolemije pljučnega krvnega obtoka, pojavijo pa se težave z napadi dispneje, podobne tistim pri tetralogiji Fallot. Za hipervolemijo v pljučnem krvnem obtoku so značilne težave s ponavljajočo se kongestivno pljučnico.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi transpozicije velikih arterij

Izrazita cianoza se razvije v nekaj urah po rojstvu in zaradi zmanjšane oksigenacije tkiv hitro napreduje v presnovno acidozo. Cianoza je manj huda pri bolnikih z velikim VSD, odprtim ductus arteriosusom ali obojim, vendar se lahko v prvih 3 do 6 tednih življenja razvijejo znaki in simptomi srčnega popuščanja (npr. tahipneja, dispneja, tahikardija, znojenje, nezmožnost pridobivanja teže). Razen generalizirane cianoze so ugotovitve fizičnega pregleda neznačilne. Šum na srcu je lahko odsoten, razen če so prisotne pridružene okvare. Drugi srčni ton je en sam in glasen.

Diagnoza transpozicije velikih arterij

V večini primerov se napaka diagnosticira ob rojstvu z difuzno ("litoželezno") cianozo in prisotnostjo hude dispneje. Hrup se ne pojavi vedno v prvih dneh. Ustreza lokaciji spremljajoče komunikacije. Sistolični tremor se zazna s palpacijo. Kardiomegalija se kaže z nastankom "srčne grbe" skoraj od prvih dni življenja.

EKG razkrije odklon električne osi srca v desno, znake preobremenitve desnega prekata in hipertrofijo njegovega miokarda (pozitiven val T v desnih prsnih odvodih). V primeru velikih okvar interventrikularnega septuma se razkrijejo znaki preobremenitve levega prekata.

Na rentgenskem posnetku je pljučni vzorec lahko normalen (z majhnimi komunikacijami), okrepljen (z velikimi) ali osiromašen (v kombinaciji s stenozo pljučne arterije). Senca srca ima jajčasto obliko ("jajce, ki leži na boku").

Ehokardiografska diagnostika temelji na identifikaciji morfologije prekatov in glavnih žil, ki se raztezajo iz njih. Značilen je vzporeden potek iztočnih poti prekatov in obeh žil v projekciji dolge osi levega prekata.

Srčna kateterizacija in angiokardiografija sta v zadnjem času izgubili na pomenu; uporabljata se za izvajanje Rashkindovega postopka in diagnosticiranje kompleksnih sočasnih srčnih napak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje popolne transpozicije velikih arterij

V predoperativnem obdobju se izvaja konzervativno zdravljenje srčnega popuščanja. Za izboljšanje prehodnosti odprtega arterijskega voda se uporablja infuzija prostaglandinov skupine E; z istim namenom se izvaja zaprta balonska atrioseptotomija (Rashkindov postopek) za povečanje medpredsodne komunikacije. Poseg se izvaja pod rentgenskim nadzorom ali v sodobnih pogojih na oddelku za intenzivno nego pod ultrazvočnim nadzorom. Izvedba posega brez intubacije omogoča hitro aktivacijo bolnikov.

V primeru transpozicije velikih arterij, ki jo spremlja huda hipoksemija, je indicirana kirurška korekcija. Kirurško zdravljenje se običajno izvede zgodaj, v prvem mesecu življenja. Obstajata dve glavni možnosti za kirurško zdravljenje: preklop pretoka krvi na ravni preddvorov in preklop pretoka krvi na ravni velikih arterij. Preklop pretoka krvi na ravni preddvorov se izvede z izrezom obliža v obliki črke Y iz ksenoperikarda, katerega en konec se zašije tako, da se venska kri iz votle vene usmeri skozi atrioventrikularno komunikacijo v levi prekat. Skozi preostali del preddvora arterijska kri prihaja iz pljučnih ven skozi trikuspidalno zaklopko v desni prekat in v aorto. V primeru atrijskega preklopa desni prekat ostane sistemski prekat. Ker filogenetsko ni zasnovan za delovanje pod visokim tlakom, se njegova črpalna funkcija in funkcija trikuspidalne zaklopke postopoma slabšata, kar nam ne omogoča upanja na dolgoročno dober rezultat.

Preklop pretoka krvi na ravni glavnih arterij je popolnoma radikalen poseg, saj se aorta in pljučna arterija prišijeta k ustreznim ventriklom (levo oziroma desno). Kompleksnost operacije je v potrebi po koronarni angioplastiki. Operacija se izvaja pod umetnim krvnim obtokom in globoko hipotermijo (rektalna temperatura se zniža na 18 °C).