Popolni prenos glavnih arterij: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prenos glavnih arterij je najpogostejši tip prirojene bolezni srca modrega tipa pri otrocih prvih mesecev življenja. Prispeva 12-20% vseh prirojenih srčnih anomalij. Pri starejših otrocih je zaradi visoke smrtnosti pogostost te pomanjkljivosti precej manjša. Prenos glavnih arterij je 2-3 krat pogostejši pri dečkih.

Prenos velikih plovil se zgodi, ko aorta izhaja iz desnega prekata in pljučno arterijo prihaja iz levega prekata, ki vodi do nastanka dveh samostojno, vzporedno promet - pljučno in sistemsko. Simptomi so predvsem cianoza, pa tudi manifestacije srčnega popuščanja. Z auskultacijo srca so spremembe odvisne od prisotnosti kombiniranih prirojenih malformacij. Diagnoza temelji na ehokardiografiji ali srčni kateterizaciji. Radikalno zdravljenje je kirurški popravek. Priporočljivo je, da se prepreči endokarditis.

Pri prenosu glavnih arterij aorta zapusti desno komoro. In pljučno arterijo - od leve. Posledično se venska krv širi z aorto vzdolž velikega kroga krvnega obtoka, oskrba s kisikom pa majhna. Oblikujeta sta dva razdeljena kroga krvnega obtoka. Če obstaja sporočilo med njimi (okvara interventricular ali interatrial septum, odprti aortni kanal, odprto ovalno okno), je otrok sposoben preživetja. Stopnja hipoksemije in količina navzkrižnega odvajanja sta odvisna od velikosti komunikacije. Morda kombinacija napake s pljučno stenozo arterije, medtem ko je brez hypervolemia, pljučnega obtoka, obstajajo pritožbe na odyshechnye napade, podobne tistim, s tetralogije Fallot. Za hipervolemijo na majhnem krogu krvnega obtoka so značilni očitki ponavljajoče se pljučnice s stagnacijami.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi prenosa glavnih arterij

Izražena cianoza se razvije v nekaj urah po rojstvu, ki hitro napreduje z razvojem metabolne acidoze zaradi zmanjšane oksigenacije tkiv. Cianoza pri bolnikih z velikim VSD, ductus arteriosus, ali kombinacijo le-teh je manj izrazito, lahko pa se pojavijo simptomi in znaki srčnega popuščanja v prvih 3-6 tednih življenja (npr tahipneja, dispneja, tahikardija, potenje, nezmožnost pridobiti težo). Z izjemo posplošene cianoze rezultati fizičnega pregleda niso opazni. Hrup v srcu je lahko odsoten, če ni povezanih pomanjkljivosti. Drugi ton je en sam in glasen.

Diagnoza prenosa glavnih arterij

V večini primerov napako diagnosticiramo ob rojstvu z difuzno ("litoželezno") cianozo in prisotnostjo izrazite dispneje. Hrup se v prvih dneh ne kaže vedno. Ustreza lokaciji hkratne komunikacije. Palpatorsko se odkrije sistolični tresenje. Kardiomegalija praktično od prvih dni življenja se kaže v nastanku srčne grme.

Pri EKG se zazna odstopanje električne osi srca na desno, znake preobremenitve desnega prekata in hipertrofija miokarda (pozitiven T v desnih prsnih žilah). Z velikimi pomanjkljivostmi interventrikularnega septuma so odkriti znaki preobremenitve levega prekata.

Na rentgenskem žarku je lahko pljučni vzorec normalen (z majhnimi komunikacijami), ojačen (na splošno) ali osiromašen (v kombinaciji s stenozo pljučne arterije). Senca srca ima jajčasto obliko ("jajce, ki leži na njegovi strani").

Ehokardiografija temelji na identifikaciji morfologije komor in glavnih posod, ki jih zapustijo. Značilen je paralelni potek ventrikularne in obeh posod v projekciji dolge osi levega prekata.

Srčne kateterizacije in angiokardiografije so nedavno izgubile svoj pomen, uporabljajo se za izvajanje Rashkindovega postopka in diagnosticiranje zapletenih spremljajočih srčnih okvar.

[8], [9], [10]

Zdravljenje popolnega prenosa glavnih arterij

V predoperativnem obdobju se izvaja konzervativna terapija srčnega popuščanja. Z infuzijo prostaglandinov E skupine za izboljšanje odprt ductus arteriosus, je isti namen izvedena zaprto balon atrioseptotomiyu (postopek Rashkinda) povečanje interatrial komunikacijo. Postopek poteka pod radiološkim nadzorom ali v sodobnih razmerah v enoti za intenzivno nego pod nadzorom ultrazvoka. Izvajanje postopka brez intubacije omogoča hitro aktiviranje bolnikov.

Pri prenosu glavnih arterij, ki jih spremlja huda hipoksemija, je prikazana operativna korekcija. Operativno zdravljenje se praviloma izvaja zgodaj, v prvem mesecu življenja. Obstajata dve glavni možnosti za kirurško zdravljenje: preklapljanje krvnega pretoka na ravni atrijev in preklapljanje krvnega pretoka na ravni glavnih arterij. Preklapljanje pretoku atrijsko stopnji porabe z izrezovanjem iz ksenoperikarda v obliki črke Y zaplat, od katerih en konec je zašijemo tako da vensko kri iz vena cava usmerjen skozi atrioventrikularni sporočila v levi prekat. Preostali del atrija arterijska krv prihaja iz pljučnih ven skozi tricuspid ventil v desno komoro in v aorto. Pri atrijalnem preklapljanju s sistemskim ventrikelom ostane desni prekat. Ker je filogenetsko ni zasnovan tako, da deluje pod visokim tlakom, njegovo črpanje funkcija in funkcija trikuspidalne ventila se postopoma slabša, ki ne dovoljuje upanje za dolgoročno dobre rezultate.

Prehod krvnega pretoka na nivo glavnih arterij je povsem radikalna operacija, saj se aorta in pljučna arterija prenašajo v ustrezne komore (levo in desno). Kompleksnost operacije je v potrebo po koronaroplastiki. Operacija se izvaja v pogojih umetnega cirkulacije in globoke hipotermije (rektalna temperatura se zmanjša na 18 ° C).