Primarne rakave spremembe jeter: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Fibrolamelarni karcinom, holangiokarcinom, hepatoblastom in angiosarkom so relativno redki. Za potrditev diagnoze je običajno potrebna biopsija.

Prognoza je običajno slaba. V nekaterih primerih je mogoče odstraniti lokalizirane tumorje. Preživetje bolnikov se lahko izboljša z resekcijo ali presaditvijo jeter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fibrolamelarni karcinom jeter

Fibrolamelarni karcinom je različica hepatocelularnega karcinoma z značilno morfologijo malignih hepatocitov, vgrajenih v lamelarno vlaknato tkivo. Tumor se običajno razvije v mladosti in ni povezan s predhodno ali obstoječo cirozo jeter, okužbami z virusom HBV ali HCV ali drugimi znanimi dejavniki tveganja. Ravni AFP so redko povišane. Prognoza je ugodnejša kot pri hepatocelularnem karcinomu in mnogi bolniki preživijo več let po resekciji tumorja.

[ 4 ], [ 5 ]

Holangiokarcinom

Holangiokarcinom je tumor, ki izvira iz epitelija žolčevoda, je pogost na Kitajskem in naj bi ga povzročila invazija jetrnih metljajev. Vendar je manj pogost kot hepatocelularni karcinom. Histološko se lahko pojavi kombinacija obeh bolezni. Bolniki z dolgotrajnim ulceroznim kolitisom in sklerozirajočim holangitisom imajo povečano tveganje za razvoj holangiokarcinoma.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hepatoblastom

Hepatoblastom je redek tumor, vendar je eden najpogostejših primarnih rakov jeter pri novorojenčkih, zlasti v primerih družinske adenomatozne polipoze. Tumor se lahko razvije tudi pri otrocih. Hepatoblastom se včasih pojavi v zgodnji puberteti, ki jo povzroča ektopična proizvodnja gonadotropinov, vendar se to običajno odkrije, ko se splošno stanje poslabša in se v desnem zgornjem kvadrantu trebuha odkrije lezija, ki zavzema prostor. Pri postavitvi diagnoze pomagata zvišanje ravni AFP in spremembe instrumentalnega pregleda.

Angiosarkom jeter

Angiosarkom je redek tumor, njegov razvoj pa je povezan z nekaterimi kemičnimi rakotvornimi snovmi, vključno z industrijskim vinilkloridom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]