Pseudobulbarna dizartrija.

Med diagnosticiranimi govornimi disfunkcijami, ki jih povzročajo različne nevrološke (pogosto nevrodegenerativne) motnje in se kažejo v oslabljeni reprodukciji zvoka, strokovnjaki izpostavljajo psevdobulbarno dizartrijo.

[ 1 ]

Epidemiologija

Epidemiologija psevdobulbarne dizartrije: v 85 % primerov se ta vrsta govorne motnje pojavi kot posledica ishemične kapi pri bolnikih, starejših od 50 let; pri mladih je glavni vzrok travmatska poškodba možganov. Med bolniki s psevdobulbarno paralizo je 65–90 % žensk, starih od 50 do 80 let.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki pseudobulbarna dizartrija

Ključni vzroki za psevdobulbarno dizartrijo so dvostranske lezije živčnih vlaken kortikobulbarnega trakta (poti), ki prenaša signale iz motoričnih nevronov možganske skorje v jedra motoričnih možganskih živcev (glosofaringealni, trigeminalni, obrazni, hipoglosalni), ki se nahajajo v bulbarnem predelu podolgovate hrbtenjače.

Pseudobulbarna dizartrija je problem inervacije mišic artikulacijskega aparata, njena patogeneza pa je povezana z upočasnitvijo ali celo prenehanjem prehoda živčnih impulzov v te mišice in njihovo parezo (delno paralizo).

Poškodba živčnih vlaken pa se pojavi iz več razlogov - žilne narave ali pa je povezana z demielinizacijo ovojnice živčnih vlaken.

Nevrologi pripisujejo naslednje žilne vzroke za psevdobulbarno dizartrijo:

• bilateralni možganski infarkt (vrsta ishemične kapi, ki je posledica aterotrombotične ali trombembolične poškodbe možganskih žil);
• cerebralna avtosomno dominantna arteriopatija s subkortikalno levkoencefalopatijo (CADASIL sindrom), ki je prepoznana kot najpogostejša oblika dedne progresivne degeneracije gladkih mišičnih celic v stenah krvnih žil. Patogeneza tega sindroma je povezana z mutacijami v genu Notch 3 na kromosomu 19.

[ 6 ]

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja za razvoj psevdobulbarne dizartrije v ozadju cerebrovaskularnih motenj, zlasti embolične kapi, so visok krvni tlak, ateroskleroza, infekcijski endokarditis, debelost, starost in pri moških uporaba sildenafila (Viagre).

Izguba mielina, zaščitne ovojnice živčnih vlaken, ali demielinizacija, je vzrok za psevdobulbarno dizartrijo pri multipli sklerozi, X-vezani adrenoleukodistrofiji, toksičnih učinkih organofosfornih herbicidov in insekticidov ter nekaterih nevroleptikov.

Psevdobulbarna dizartrija se lahko razvije kot posledica vnetja (encefalitis, meningitis, nevrosifilis), tumorjev ali poškodb možganov. Ta nevrološka motnja se pojavlja tudi pri progresivni supranuklearni paralizi (Steele-Richardson-Olszewskijev sindrom), katere epidemiologija med Evropejci ne presega šestih ljudi na 100 tisoč prebivalcev.

Trikrat manj pogosto se psevdobulbarna dizartrija kaže kot simptom neozdravljivih motenj motoričnih nevronov: sporadične ali dedne amiotrofične lateralne skleroze (ko nevroni motorične cone možganske skorje postopoma odmirajo zaradi genskih mutacij), pa tudi psevdobulbarne paralize (z degenerativno poškodbo zgornjih motoričnih nevronov). Načeloma je psevdobulbarni sindrom klinično stanje, ki se poleg dizartrije kaže tudi z disfagijo (motnjo požiranja), povečanim bruhalnim refleksom in labilnostjo (spremenljivostjo) čustvenih reakcij.

[ 7 ], [ 8 ]

Simptomi pseudobulbarna dizartrija

Kot ugotavljajo nevrologi, bolniki s psevdobulbarno dizartrijo v mnogih primerih sami ne opazijo prvih znakov patologije, njihovi sorodniki pa so pozorni na spremembe v njihovem govoru - ko postane nerazločen.

Razlikujejo se naslednji klinični simptomi psevdobulbarne dizartrije:

• tempo govora je nenormalno počasen, govor je tih in nejasen (izrečeno zveni, kot da oseba poskuša "iztisniti" besede);
• nosna vokalizacija (nosna izgovorjava);
• jezik je napet (spastičen) in se ne vrti dobro v ustni votlini (vendar njegove mišice ne atrofirajo);
• govor je monoton, saj splošna spastičnost mišic grla ne omogoča spreminjanja višine tona;
• pojavijo se krči glasilk (disfonija);
• Težave pri sočasnem gibanju jezika in čeljusti povzročajo težave pri žvečenju in požiranju (disfagija);
• povečani mandibularni (spodnja čeljust) in faringealni refleksi;
• Zapiranje ust zahteva določen napor, kar povzroči slinjenje;
• zmanjšana ali odsotna sposobnost nadzora obraznih mišic (na primer, nasmeh je pogosto videti kot nasmeh);
• spontane manifestacije nenormalnega afektivnega vedenja, sindrom nehotenega joka in/ali smeha.

V nekaterih primerih lahko motnja inervacije vpliva na piramidne poti živčnih impulzov, kar se kaže s povečanim tonusom drugih mišičnih skupin (spastična pareza) ali hiperrefleksijo.

Pseudobulbarna dizartrija pri otrocih

Psevdobulbarna dizartrija pri otrocih je lahko posledica idiopatskih možganskih nevropatij, ki jih povzroča dedna disontogeneza; dedne globoidne celične ali metakromatske levkodistrofije; Van Bogaertovega levkoencefalitisa; akutnega encefalomielitisa; sekundarnega encefalitisa po cepljenju; Tay-Sachsove bolezni (GM2 gangliosidoza), ki jo povzročajo genske mutacije; možganskih tumorjev (meduloblastom, astrocitomi, ependimomi); travmatske poškodbe možganov (vključno s poškodbo vratne hrbtenice, prejeto ob rojstvu); juvenilnega progresivnega psevdobulbarnega sindroma. Cerebralna paraliza je prav tako vključena na seznam vzrokov za to vrsto dizartrije pri otrocih, čeprav v večini primerov cerebralne paralize opazimo difuzne kortikalne lezije možganov, poškodbe malih možganov itd. in ne posebej živčnih vlaken kortikobulbarnega trakta.

Manifestacija psevdobulbarne dizartrije se lahko pri otroku začne s pogostim dušenjem in kašljanjem, težavami z žvečenjem in požiranjem, slinjenjem, motnjami mimike, kasneje pa - v starosti, ko otroci začnejo govoriti - se razkrijejo težave s produkcijo zvoka različnih stopenj resnosti.

Logopedi staršem priporočajo, da so pozorni na to, kako aktivno "delujejo" otrokove obrazne mišice, ali lahko otrok iztegne jezik, tesno zapre ustnice ali jih raztegne kot "cev", na široko odpre usta itd. Upoštevati je treba tudi, da imajo otroci s psevdobulbarno dizartrijo počasen in slabo razumljiv govor, in ko otrok poskuša nekaj izgovoriti, je napet in zato najpogosteje tiho.

Zaradi mišične okorelosti se avtomatizem artikulacije ne razvije in tak otrok slabo govori že pri petih ali šestih letih. Poleg tega psevdobulbarna dizartrija pri otrocih ne vodi le do pomanjkanja zadostnega besedišča za komunikacijo, temveč tudi otežuje ustrezno zaznavanje govora drugih. Najhujša stopnja psevdobulbarne dizartrije v otroštvu je anartrija, torej popolna disfunkcija artikulacijskih mišic.

Faze

Intenzivnost simptomov je neposredno odvisna od stopnje poškodbe živčnih vlaken kortikobulbarnega trakta: blaga (III), zmerna (II) ali huda (I). Če blaga stopnja vključuje manjše motnje artikulacije, se sčasoma, ko patologija napreduje, pojavijo nepopravljive posledice in zapleti, povezani ne le z nezmožnostjo izgovarjanja artikuliranih zvokov, temveč tudi s požiranjem hrane.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Obrazci

Domači logopedi razlikujejo takšne oblike psevdobulbarne dizartrije kot spastično obliko psevdobulbarne dizartrije, paretično, mešano in z blagimi simptomi je opredeljena izbrisana psevdobulbarna dizartrija.

Medtem ko nevrologi menijo, da je psevdobulbarna dizartrija spastična vrsta dizartrije, saj je poškodba živčnih vlaken pri tej patologiji dvostranska in vodi do povečanega mišičnega tonusa v okončinah in hiperrefleksije.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika pseudobulbarna dizartrija

Diagnozo psevdobulbarne dizartrije opravi nevrolog med pregledom bolnikov, sposobnosti artikulacijskega aparata (po diagnozi) pa oceni logoped.

Nevrološki pregled vključuje pregled in anamnezo. Obstaja niz posebnih testov (za reflekse oralnega avtomatizma), ki se uporabljajo za ugotavljanje funkcionalne integritete motoričnih nevronov in stanja inervacije artikulacijskih mišic. Za izzivanje refleksov, značilnih za to vrsto dizartrije, se zdravnik z lopatico dotakne bolnikovih ustnic, zob, dlesni, trdega neba, nosu ali brade. Na podlagi bolnikovega odziva lahko specialist sklepa, da je dizartrija psevdobulbarna, torej razjasni sliko patologije.

Predpisani so splošni in biokemični krvni testi ter študija cerebrospinalne tekočine (za katero se izvaja aspiracijska lumbalna punkcija). Genetska analiza je lahko primerna za pseudobulbarno dizartrijo pri otrocih.

Nujno se uporabijo vse možnosti, ki jih ponuja instrumentalna diagnostika nevroloških motenj. Elektroencefalografija (EEG) se uporablja za oceno ravni živčne prevodnosti posameznih možganskih struktur, elektromiografija (EMG) pa omogoča določanje bioelektrične aktivnosti mišičnih vlaken in ravni njihove inervacije.

Parametre hitrosti prenosa impulzov iz motoričnih nevronov v jedra motoričnih živcev in iz njih v ustrezne mišice lahko specialisti določijo z uporabo elektronevromiografije (ENMG), odkrivanje in vizualizacija področij poškodb prevodnih živčnih vlaken pa se izvede med kranialno-cerebralnim MRI pregledom.

[ 15 ], [ 16 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika nam omogoča razlikovanje med psevdobulbarno dizartrijo in bulbarno, kortikalno ali ekstrapiramidno dizartrijo, pa tudi od miastenije, progresivne mišične atrofije, kranialnega polinevritisa itd.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Zdravljenje pseudobulbarna dizartrija

Čim prej se je treba obrniti na nevrologa in logopeda, saj je mogoče pri blagi in zmerni psevdobulbarni dizartriji pomagati pri popravljanju artikulacije, pri otrocih s tem sindromom pa pri obvladovanju govornih veščin s pomočjo ciljno usmerjenega razvoja artikulacijske motorike. Zdravljenje psevdobulbarne dizartrije z zdravili, ki bi obnovilo nevrone, poškodovane zaradi genskih mutacij ali avtoimunskih patologij, in izboljšalo inervacijo mišic artikulacijskega aparata, še ni mogoče.

Psevdobulbarno dizartrijo pri otrocih in odraslih (vključno s tistimi, ki so preboleli možgansko kap) mora odpraviti usposobljen logoped. Specialist oceni stopnjo govorne disfunkcije pri vsakem bolniku in – individualno v pisni obliki – pripravi delovni program za odpravo psevdobulbarne dizartrije.

To je učni načrt, ki vključuje posebne vaje (za normalizacijo tonusa artikulacijskih mišic, dihanja); vadbo pravilne fonacije; razvoj artikulacijske strukture glasov itd. Pri delu z otroki se posebna pozornost posveča razvoju besedišča, oblikovanju slovničnih veščin in usvajanju norm rabe besed. To ustvarja temelje za obvladovanje branja in pisanja na začetku šolanja ter preprečuje takšen zaplet, kot je splošna nerazvitost govora. Zato je aktivno sodelovanje staršev pri domačem utrjevanju veščin, ki jih otrok pridobi pri pouku z logopedom, predpogoj v boju proti manifestaciji dizartrije.

Preprečevanje

V nevrologiji se ne upošteva preprečevanje govorne motnje, kot je psevdobulbarna dizartrija, ki se pojavlja pri številnih nevrodegenerativnih patologijah, pa tudi zaradi možganskih tumorjev, poškodb, cerebrovaskularnih težav itd.

[ 20 ], [ 21 ]

Napoved

Očitno zaradi nezmožnosti preprečevanja vzroka te motnje. In prognoza je odvisna od vzroka, ki je lahko z napredovanjem osnovne bolezni razočarajoča...

Upoštevati je treba, da se invalidnost skupine IB podeli v primeru delne ali popolne izgube govora (afazije) po kapi, poškodbah in tumorskih boleznih možganov, pa tudi pri nekaterih duševnih boleznih. Uradne informacije (s seznamom patologij in stanj) so vsebovane v odredbi Ministrstva za zdravje Ukrajine št. 561 (z dne 5. septembra 2011) "O odobritvi Navodila o določitvi skupin invalidnosti".

[ 22 ], [ 23 ]