Pseudobulbar dizartrija

Med diagnosticiranimi disfunkcijami govora, ki jih povzročajo različne nevrološke (pogosto nevrodegenerativne) motnje in se manifestirajo v motnji reprodukcije zvoka, strokovnjaki razlikujejo pseudobulbarsko dizartijo.

[1],

Epidemiologija

Epidemiologija pseudobulbartartrijske motnje: v 85% primerih je ta vrsta motenj govora posledica možganske ishemične kapi pri bolnikih, starejših od 50 let; pri mladih je glavni vzrok travmatična poškodba možganov. Med bolniki s pseudobulbarno paralizo je 65-90% žensk, starih od 50 do 80 let.

[2], [3], [4], [5]

Vzroki pseudobulbar dizartrija

Ključni vzroki psevdobulbarnoj disartrija - dvostranski lezija živčnih vlaken kortikobulbarnogo pot (pot), ki nosi signale od motornih nevronih korteksa motornih jedra kranialnih živcev (glosofarin-geusa, trigeminalna, obraza, hypoglossal), ki se nahajajo v bulbarna sredice.

Pseudobulbar disartrija - problem Zgib organih inervacije mišic in njene patogeneze je povezan z upočasnitev ali celo ustavljanje prehod živčnih impulzov do teh mišic in pareza (delna paraliza).

Po drugi strani se poškodba živčnih vlaken pojavi iz več razlogov - vaskularne (vaskularne) narave ali je povezana z demielinizacijo membrane živčnega vlakna.

Vaskularne vzroke za razvoj pseudobulbar dizartrije vključujejo:

• dvostranski možganski infarkt (vrsta ishemične možganske kapi kot posledica aterotrombotične ali tromboembolične poškodbe cerebralnih krvnih žil);
• cerebralna avtosomno dominantna arteriopatijo s subkortikalno levkoencefalopatije (sindrom CADASIL), ki je priznan kot najpogostejša oblika dednega progresivne degeneracije celic gladkega mišičja v stenah žil vlaken. Patogeneza tega sindroma je povezana z mutacijami Zareza 3 gena na kromosomu 19.

[6],

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja za psevdobulbarnoj dizartrije v ozadju cerebrovaskularnih motenj, kot embolično kapjo - visok krvni tlak, arterioskleroza, infektivnega endokarditisa, debelost, starost, pri moških - uporaba sildenafila (Viagra).

Izguba zaščitnih mielinskih ovoji iz živčnih vlaken - demielinizacije - vzrok psevdobulbarnoj disartrija multipla skleroza, X-vezana adrenoleukodystrophy, s toksičnimi učinki organofosfornih herbicidov in insekticidov, kot tudi nekatere nevroleptične učinkovine.

Pseudobulbar disartrija lahko razvije zaradi vnetja (encefalitis, meningitis, nevrosifilisa), tumorji ali možgansko poškodbo. Ta nevrološka motnja tudi pri progresivna supranuklearna paraliza (jeklo-Richardson sindrom-Olszewski), katerega epidemiologijo med Evropejci ne presega šest na 100 tisoč. Prebivalstvo.

Trikrat manj pseudobulbar disartrija kaže kot simptom neozdravljive bolezni motoneuronska: dedno ali občasne amiotrofne lateralne skleroze (ko zaradi mutacije gena postopoma umirajočih nevronov motorno korteks) in pseudobulbar paralizo (degenerativne poškodbe na zgornji motorne nevrone). Načeloma pseudobulbar paraliza je klinično stanje, ki se kaže z izjemo disartrija disfagija (požiranje motnje), povečan refleks in labilnost (spremenljivost) čustvenih reakcij.

[7], [8]

Simptomi pseudobulbar dizartrija

Kot pravijo nevroznanstveniki, v mnogih primerih, bolniki z dizartrija psevdobulbarnoj ne opazite prve znake bolezni, in na spremembe v svojem govoru - ko postane je nerazločno - bodite pozorni na svoje ljubljene.

Razlikujemo naslednje klinične simptome pseudobulbar dizartrije:

• stopnja govora je neobičajno počasna, govor je tih in nejasen (izgovorjena beseda se sliši, kot če človek poskuša "iztisniti" besede);
• vokalizacija nazal (izgovorjen nos);
• jezik je napet (spastičen) in se slabo vrti v ustih (toda mišice niso atrofirane);
• govor je monotoničen, ker celotna spastičnost mišic grla ne omogoča, da spreminjate smola;
• krči vokalnih žic (disfonija);
• težave pri sočasnem gibanju jezika in čeljusti povzročajo težave z žvečenjem in požiranjem (disfagija);
• povečani mandibularni (mandibularni) in faringealni refleksi;
• Za zaprtje ust je potreben določen napor, kar povzroča slepitev;
• zmanjša ali nima sposobnosti za nadzor obraznih obraznih mišic (npr. Nasmeh pogosto izgleda kot nasmeh);
• spontane manifestacije nenormalnega afektivnega vedenja, sindroma neprostovoljnega žalovanja in / ali smeha.

V nekaterih primerih lahko prekinitev inervacije vpliva na piramidalne poti prehoda živčnih impulzov, kar se kaže v povečanem tonusu drugih mišičnih skupin (spastične pareze) ali hiperrefleksije.

Pseudobulbarjeva dizartrija pri otrocih

Dizartija Pseudobulbar pri otrocih je lahko posledica idiopatskih možganskih nevropatij, ki jih povzroča dedna dezontogeneza; dedna globoidna celična ali metakromatična levkodistrofija; levkoencefalitis Van Bogarta; akutni encefalomielitis; sekundarni encefalitis po cepljenju; ki jih povzročajo genske mutacije Tay-Sachsove bolezni (GM2-gangliosidoza); možganski tumorji (medulloblastoma, astrocitoma, ependimoma); poškodbe kraniocerebralne (vključno s poškodbami hrbtenice, pridobljene ob rojstvu); juvenilni progresivni pseudobulbarni sindrom. Sem vstopil v seznam vzrokov za te vrste dizartrije pri otrocih in cerebralno paralizo, čeprav so v večini primerov cerebralno paralizo ugotovili difuzno skorje poškodbe možganov, poškodbe malih možganov, itd, ne pa posebej živčnih vlaken kortikobulbarnogo način.

Manifestacija psevdobulbarnoj dizartrija lahko začne otroka s pogostim zadušitve in kašelj, težave z žvečenje in požiranje, slinjenje, obraza izražanja kršitve, in kasneje - v starosti, ko otroci začnejo govoriti - ugotovljenih težav z zvočno reprodukcijo različne stopnje resnosti.

Logopedi priporočamo, da starši bodite pozorni na to, kako dejavno "delo" otroci obrazne mišice, če lahko otrok držijo svojega jezika, zaprite ustnice tesno in jih potegnite "slama", se pogosto izkopala usta, itd Treba je tudi opozoriti, da otroci z dizartrije psevdobulbarnoj je upočasnila in slabo razume, ampak ko otrok poskuša nekaj povedati, je bil napet, zato je pogosto tiho.

Zaradi togosti mišic se avtomatičnost artikulacije ne razvije, tak otrok pa slabo govori tudi pri petih ali šestih letih. Poleg tega otroška pseudobulbarjeva dizartrija vodi ne le do pomanjkanja leksikalne zaloge, ki je zadostna za komunikacijo, temveč tudi otežuje ustrezno zaznavanje drugega govora. Najbolj huda dizartrija psevdobulbarnoj v otroštvu je anarthria, tj popolno disfunkcijo mišic artikulacije.

Faze

Intenzivnost manifestacije simptomov je neposredno odvisna od stopnje poškodbe živčnih vlaken kortikobulbarnega trakta: blage (III), srednje (II) ali hude (I). Če blago artikulacija motnja pojavi manjši, potem je napredovanje bolezni z nepopravljivimi posledicami pride in zapleti v daljšem časovnem obdobju, povezane ne le z nezmožnostjo izreči artikulirati zvoke, vendar pa pri požiranju hrane.

[9], [10], [11]

Obrazci

Gospodinjski logopedists izolirane oblike psevdobulbarnoj disartrija kot spastično obliko psevdobulbarnoj dizartrije, paretic, mešani, in za nošenje je določena le opazen simptome pseudobulbar disartrija.

Medtem ko nevroznanstveniki verjamejo pseudobulbar tipa dizartrija spastično disartrija, saj poraz živčnih vlaken v tem patologije dvostranske in vodi do povečanja mišičnega tonusa in uda hiperrefleksija.

[12], [13], [14]

Diagnostika pseudobulbar dizartrija

Diagnozo pseudobulbarjeve dizartrije se opravi med pregledom pacientov s strani nevrologa, in možnosti artikulatorskih aparatov (po diagnozi) oceni logopedalec.

Nevrološki pregled vključuje pregled in zbiranje anamneze. Obstaja sklop posebnih testov (na refleksih peroralnega avtomatizma), s pomočjo katerih se določi funkcionalna uporabnost motornih nevronov in stanje inertacije artikulativnega mišičja. Da bi povzročil reflekse, značilne za tovrstno dizartrio, se zdravnik dotakne ustnic, zob, dlesni, trde palice, nosu ali brade pacienta. Glede na odziv bolnika lahko strokovnjak domneva, da je dizartrija pseudobulbarnaya, to je, da razjasni sliko patologije.

Dodeli splošne in biokemične krvne preiskave ter pregled cerebrospinalne tekočine (za katero se izvaja aspiracijski hrbtenični čep). Genetska analiza je lahko pri otrocih primerna za pseudobulbar dizartijo.

Bodite prepričani, da uporabite vse možnosti, ki jih daje instrumentalna diagnostika nevroloških motenj. Elektroencefalografija (EEG) se uporablja za oceno ravni prevodnosti živca v posameznih možganskih strukturah; Elektromiografija (EMG) omogoča določitev bioelektrične aktivnosti mišičnih vlaken in stopnje njihove inervacije.

Parametri hitrost pulza motornih nevronov do jedra motornih živcev, in iz njih - do ustreznih strokovnjakov, lahko nastavite mišice preko Elektromiografsko (ENMG) ter odkrivanje in vizualizacijo lezij prevodnih con živčnih vlaken se izvajajo na lobanjsko-možganska pregleda MRI.

[15], [16]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza razlikuje med iz bulbarna pseudobulbar disartrija, skorje ali ekstrapiramidnega in se razlikovalo od miastenija gravis, progresivne mišične atrofije, lobanjsko polinevritis sod.

[17], [18], [19]

Zdravljenje pseudobulbar dizartrija

Obrnite se na nevrologa in logoped, je potrebno čim prej, saj lahko pomagate z blago do zmerno dizartrije psevdobulbarnoj pravilno artikulacijo, in na ta sindrom pri otrocih - obvladati veščine govora z usmerjeno razvoja zgibne motorja. Zdravljenje odvisnosti od drog psevdobulbarnoj dizartrija, ki bi obnoviti poškodovano zaradi genskih mutacij ali avtoimunskih bolezni, do nevronov in mišic inervacije bila ustanovljena sukanja naprave, medtem ko je nemogoče.

Popraviti pseudobulbarnaya dizartrije pri otrocih in odraslih (vključno s tistimi, ki so trpeli možgansko kap) bi moral diplomati zdravnik-logopedalec. Strokovnjak ocenjuje stopnjo disfunkcije govora pri vsakem bolniku in posamično v pisni obliki pripravi delovni program za korekcijo dizaretrije pseudobulbarja.

To je načrt vadbe, ki vključuje posebne vaje (za normalizacijo tona articulatory mišic, nastavitev dihanja); popravljanje pravilnega ozadja; razvoj artikulacijskega načina zvokov itd. Pri delu z otroki se posebno pozornost posveča razvoju besedišča, oblikovanju slovničnih veščin in asimilaciji normativov uporabe. To ustvarja temelj za razvoj branja in pisanja z začetkom šolanja in preprečevanja takšnih zapletov kot splošne nerazvitosti govora. Zato je aktivno sodelovanje staršev v domu, ki določi spretnosti, ki jih otrok prejme v razredih z logopedjem, nepogrešljiv pogoj v boju proti manifestaciji dizartrije.

Preprečevanje

Preprečitev take nevrološke motnje govora kot pseudobulbar dizartrije izhaja v številnih nevrodegenerativnih patologij, kot tudi zaradi možganskih tumorjev, poškodbe cerebrovaskularnih težav, itd, se ne šteje.

[20], [21],

Napoved

Očitno je, ker je nemogoče preprečiti vzrok te motnje. In vzrok je odvisen od napovedi, ki lahko, ko osnovna bolezen napreduje, lahko razočarava ...

Upoštevati je treba, da je invalidnost skupine I B podana v primeru delno ali popolnoma izgubljenega govora (afazije) po kapi, travmah in neoplastičnih boleznih možganov ter pri nekaterih duševnih boleznih. Uradne informacije (s seznamom bolezni in pogojev) je vsebovano v vrstnem redu Ministrstva za zdravje Ukrajine št. 561 (5. September 2011) "O potrditvi Navodila o ustanovitvi invalidskih skupin".

[22], [23]