Pseudobulbarjev sindrom

Pseudobulbar paralizo (supranuklearne bulbarna paraliza) - sindrom, označen s paralizo mišic oživčeni V, VII, IX, X, XII možganski živec, ki povzroči dvostranskih lezij kortikospinalni trakta jedrske jedra teh živcev. Tako trpijo bulbarna funkcije ugodno artikulacija, fonacijo, požiranje in žvečenje (dizartrija, hripavost, disfagija). V nasprotju z bulbarjevo paralizo pa niso opazili mišičnih atrofij in refleksi peroralnega avtomatizma: povečan refleks prorboskisa; pojavi se Nazo-labialni refleks Astvatsaturova; Oppenheim refleks (sesanje gibanja v odgovoru na oblikovanimi dolgočasno ustnice), oddaljenih ustnih in nekaterih drugih podobnih reflekse in patološki smeh in jok. Študija faringealnega refleksa je manj informativna.

[1], [2],

Vzroki psevdobulbarne paralize

Nevrologi bodo poudarili naslednje glavne vzroke paralize pseudobulbar:

1. Vaskularne bolezni, ki prizadenejo obe hemisfi (stanje lacunarije pri hipertenzivni bolezni, ateroskleroza, vaskulitis).
2. Perinatalna patologija in travma v rojstvu, vključno z.
3. Vožbeni sindrom bilateralno zatipane prevodnosti.
4. Kraniocerebralna poškodba.
5. Episodična pseudobulbarna paraliza z epileptiformnim opercularnim sindromom pri otrocih.
6. Degenerativne bolezni z lezijami piramidnih in ekstrapiramidne sistemov ALS, primarna lateralna skleroza, familiarno spastične paraplegije (redko) OPTSA, Pickova bolezen, Creutzfeldt-Jacobova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolezen, multipla sistemska atrofija druge ekstrapiramidne bolezni.
7. Demielinacijske bolezni.
8. Posledice encefalitisa ali meningitisa.
9. Večkratna ali razpršena (glioma) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija ("živa možganska bolezen").
11. Drugi razlogi.

[3], [4], [5], [6], [7]

Žilne bolezni

Vaskularne bolezni, ki prizadenejo obe hemisfi, so najpogostejši vzrok parazitske pseudobulbarne bolezni. Ponavljajoče se ishemične cerebrovaskularne nesreče, običajno v osebe, starejše od 50 let, visok krvni tlak, ateroskleroza, vaskulitis, sistemske bolezni, bolezni srca in krvi, več lacunar infarktov možganov, itd, ponavadi vodi do sliko pseudobulbar paralizo. Slednje lahko včasih razvijejo po enkratnem kap, verjetno zaradi dekompenzacije latentne cerebralno vaskularne insuficience v drugi polobli. V vaskularnega pseudobulbar paraliza slednje lahko spremljajo hemipareza, tetraparesis ali dvostransko piramidastega insuficienco brez pareza. Vaskularna bolezen možganov, ki jo navadno potrjuje MRI slika, je zaznana.

Perinatalna patologija in rojstna travma

Na podlagi perinatalne hipoksije ali asfiksije in rojstne travme, se lahko razvije različne oblike cerebralno paralizo (CP) z razvojem spastični-paretic (diplegicheskih, hemiplegične, tetraplegicheskih), diskinetičnih (predvsem distoničnih), atactic in mešanih sindromov, vključno s sliko psevdobulbarne paralize. Poleg periventrikularne levkomalacije pri teh otrocih je pogosto enostranska hemoragični infarkt. Več kot polovica teh otrok kaže simptome duševne retardacije; približno ena tretjina razvije epileptične napade. Kot ponavadi obstajajo znaki zgodovino perinatalne patologije, psihomotorična zaostalost in nevrološki status razkrila ostanke simptome perinatalne encefalopatije.

Diferencialna diagnoza cerebralne paralize vključuje nekatere degenerativne spremembe, dedna presnovne motnje (glutarne tipa aciduria J, arginaze pomanjkljivosti; ki izvajajo odzivno distonija-dopo, giperekpleksiya (y togost), Lesch-Nyhan bolezni) in progresivno hidrocefalusa, subduralni hematom. MRI razkriva nekatere motnje v možganih, skoraj pri 93% bolnikov s cerebralno paralizo.

Vožbeni dvostranski sindrom oskrbe z vodo

Ta napaka se pojavi v pediatrični nevrološki praksi. Vodi (kot prirojena obojestranska hipokampusa skleroza) izrazito motnjo razvoja govora, ki včasih oponaša otroški avtizem in pseudobulbar paraliza filmov (predvsem z motnjami govora in disfagija). Približno 85% primerov opazimo zaostanke pri duševnem razvoju in epileptičnih napadi. MRI zazna malformacije skoraj silovitih girov.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Huda kraniocerebralna poškodba (CCI)

Huda travmatska poškodba možganov pri odraslih in otrocih, pogosto vodi do različnih izvedbah piramidno sindroma (spastično mono-, hemi, tri- ali tetraparesis plegia) motnje pseudobulbar in hudih kršitvah govora in požiranja. Povezava s travmo v anamnezi ne pusti priložnosti za diagnostične dvome.

Epilepsija

Opisuje epizodno pseudobulbar paralize s epileptoformnih opercular sindroma pri otrocih (paroksizmalna oralno afazije, disartrija in rosenja), opaženo v počasno fazo spanja noč. Diagnozo potrjujejo epileptični izlivi v EEG med nočnim napadom.

[14], [15]

Degenerativne bolezni

Veliko degenerativne bolezni, ki se pojavljajo v sodelovanju z piramidaste in ekstrapiramidnih sistemov, lahko spremljajo pseudobulbar sindromom. Take bolezni vključujejo amiotrofična lateralna skleroza, progresivna supranuklearna paraliza (te oblike so vzrok sindroma pseudobulbar pojavljajo pogosteje kot druge), primarna lateralna skleroza, družinsko spastično paraplegija (redko pripelje do označenega pseudobulbar paralizo), Pickova bolezen, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, Parkinsonova bolezen, sekundarna Parkinsonove bolezni, multiple sistemske atrofije, vsaj - druge ekstrapiramidne motnje.

[16], [17], [18], [19]

Demielinacijske bolezni

Demielinizacijske bolezni pogosto vključujejo kortiko-bulbarna poti na obeh straneh, ki vodi do pseudobulbar paralizo (multiple skleroze, po cepljenju in post-infekcijskega encefalomielitis, progresivne multifokalne levkoencefalopatije, subakutni sklerozirajoči panencefalitisa, AIDS demenca kompleks, adrenoleukodystrophy).

V isti skupini ("mielinska bolezen") se lahko pripisuje metabolni mielin (bolezen Pelicius-Merzbacher, Alexanderova bolezen, metakromatična levkodistrofija, globoidna levkodistrofija).

[20], [21], [22], [23], [24],

Posledice encefalitisa in meningitisa

Encefalitis, meningitis in meningoencefalitis, skupaj z drugimi nevrološkimi sindromi, lahko v svojih manifestacijah vključujejo pseudobulbarjev sindrom. Vedno so razkrite simptomi glavne nalezljive lezije možganov.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Večkratni ali difuzni gliomi

Nekatere variante glioma možganskega stebla kažejo spremenljive klinične simptome, ki so odvisne od njegove lokacije v hudičnem, srednjem (variolijevem mostu) ali ustnih odsekih možganskega debla. V večini primerov je tumor začne v otroštvu (v 80% do 21 let) z vključitvijo enega ali več simptomov kranialnih živcev (običajno VI in VII z eno roko), hemipareza ali napredujočim parapareza, ataksijo. Včasih simptomi dirigenta pred porazom lobanjskih živcev. Dodajo se glavoboli, bruhanje, edemi na fundusu. Razvija se psevdobulbar sindrom.

Diferencialna diagnoza s pontinsko obliko multiple skleroze, vaskularne malformacije (ponavadi kavernozni hemangiom) in stemenski encefalitis. Pri diferencialni diagnozi je MRI zagotovila bistveno pomoč. Pomembno je razlikovati žariščno in razpršeno obliko glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Hipoksična encefalopatija z resnimi nevrološkimi zapleti je značilna za bolnike, ki so preživeli oživljanje po zadušitvi, klinični smrti, dolgotrajni komi itd. Posledice hude hipoksijo, poleg dolge kome v akutni fazi vključuje več kliničnih tekmi, vključno z demenco z (ali brez) ekstrapiramidnih sindromov, cerebelarna ataksija, miokloničnih sindromov, amnezijskega Korsakoffovo sindrom. Odložena odločilna encefalopatija z slabim izidom se obravnava ločeno .

Včasih so bolniki s hipoksično encefalopatijo, katerega vztrajno preostali učinki so prevladujoča hipokinezija funkcije bulbarna (hypokinetic dizartrija in disfagija), zaradi minimalno intenzivnostjo ali v celoti mine splošno hipokinezije in gipomimiya (to možnost pseudobulbar bolezni se imenuje "sindrom ekstrapiramidne pseudobulbar" ali "sindrom psevdopsevdobulbarnym "). Ti bolniki nimajo nobenih kršitev v okončinah in trupu, vendar invalidizirovany v povezavi z zgornjo vrsto manifestacij sindroma pseudobulbar.

Drugi vzroki sindroma pseudobulbarov

Včasih se pseudobulbar paralizo kaže kot sestavni del širše nevroloških sindromov. Na primer, pseudobulbar paralizo v sliki osrednji most myelinolysis (malignosti, odpoved jeter, sepsa, alkoholizem, kronične odpovedi ledvic, limfom, kaheksija, dehidracija in elektrolitov motenj, hemoragičnega pankreatitisa, pelagro) in prepognjeni z njim "zaklenjena man" sindroma (okluzija bazilarne arterije, travmatska poškodba možganov, virusni encefalitis, po cepljenju encefalitis, tumor, krvavitev, sredinski mostič myelinolysis).

Srednja myelinolysis most - redka in potencialno usodne sindrom, ki se kaže hiter razvoj quadriplegia (v primerjavi s telesno boleznijo ali Wernicke je encefalopatije), in pseudobulbar paralize zaradi demielinizacije osrednjih delov mostu, ki je vidna na MRI, pa lahko privede do sindroma "zaklenjena oseba ". Sindrom "zaklenjena človek" ( "izolacija" sindrom efference sindrom de) - stanje, pri katerem selektivni supranuklearne motorja deeffereitatsiya pripelje do paralize vseh štirih udov in repnimi delov kraniocerebralna inervacije brez oslabitve zavesti. Sindrom kaže quadriplegia, mutism (Atos in anarthria pseudobulbar izvora) in nezmožnost pogoltniti ko shranjeno zavest; s sposobnostjo komuniciranja je omejena le z vertikalnimi premiki oči in vek. CT ali MRI razkrivajo medioventralnoy uničenje pons.