Pseudobulbarni sindrom

Psevdobulbarna paraliza (supranuklearna bulbarna paraliza) je sindrom, za katerega je značilna paraliza mišic, ki jih oživčujejo V, VII, IX, X, XII možganski živci, zaradi dvostranske poškodbe kortikonuklearnih traktov do jeder teh živcev. V tem primeru so prizadete bulbarne funkcije, predvsem artikulacija, fonacija, požiranje in žvečenje (disartrija, disfonija, disfagija). Za razliko od bulbarne paralize pa ni mišične atrofije, prisotni pa so refleksi oralnega avtomatizma: povečan refleks rilca; pojavi se Astvacaturov nazolabialni refleks; Oppenheimov refleks (sesalni gibi kot odziv na draženje ustnic), distančno-oralni in nekateri drugi podobni refleksi, pa tudi patološki smeh in jok. Študija faringealnega refleksa je manj informativna.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki za psevdobulbarno paralizo

Nevrologi prepoznavajo naslednje glavne vzroke za pseudobulbarno paralizo:

1. Žilne bolezni, ki prizadenejo obe hemisferi (lakunarni stanji pri hipertenziji, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija in porodna travma, med drugim.
3. Prirojeni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Travmatska poškodba možganov.
5. Epizodična psevdobulbarna paraliza pri epileptiformnem operkularnem sindromu pri otrocih.
6. Degenerativne bolezni s poškodbo piramidnega in ekstrapiramidnega sistema: ALS, primarna lateralna skleroza, familiarna spastična paraplegija (redka), OPCA, Pickova bolezen, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolezen, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolezni.
7. Demielinizirajoče bolezni.
8. Posledice encefalitisa ali meningitisa.
9. Večkratna ali difuzna (gliomska) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija ("bolezen oživljenih možganov").
11. Drugi razlogi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Žilne bolezni

Žilne bolezni, ki prizadenejo obe hemisferi, so najpogostejši vzrok za psevdobulbarno paralizo. Ponavljajoče se ishemične cerebrovaskularne nesreče, običajno pri ljudeh, starejših od 50 let, s hipertenzijo, aterosklerozo, vaskulitisom, sistemskimi boleznimi, srčnimi in krvnimi boleznimi, večkratnimi lakunarnimi možganskimi infarkti itd., običajno vodijo do slike psevdobulbarne paralize. Slednja se lahko včasih razvije z eno samo možgansko kapjo, očitno zaradi dekompenzacije latentne žilne možganske insuficience v drugi hemisferi. Pri vaskularni psevdobulbarni paralizi lahko slednjo spremlja hemipareza, tetrapareza ali bilateralna piramidalna insuficienca brez pareze. Razkrije se žilna bolezen možganov, ki jo običajno potrdi slika MRI.

Perinatalna patologija in porodna travma

Zaradi perinatalne hipoksije ali asfiksije, pa tudi zaradi porodne travme, se lahko razvijejo različne oblike cerebralne paralize (CP) z razvojem spastično-paretičnega (diplegičnega, hemiplegičnega, tetraplegičnega), diskinetičnega (predvsem distoničnega), ataksičnega in mešanega sindroma, vključno s tistimi s sliko psevdobulbarne paralize. Poleg periventrikularne levkomalacije imajo ti otroci pogosto enostranski hemoragični infarkt. Več kot polovica teh otrok kaže simptome duševne zaostalosti; približno tretjina razvije epileptične napade. Anamneza običajno vsebuje znake perinatalne patologije, zakasnjen psihomotorični razvoj, v nevrološkem statusu pa so odkriti preostali simptomi perinatalne encefalopatije.

Diferencialna diagnoza cerebralne paralize vključuje nekatere degenerativne in dedne presnovne motnje (glutarna acidurija tipa I; pomanjkanje arginaze; dopa-odzivna distonija; hiperekpleksija (z rigidnostjo); Lesch-Nyhanova bolezen), pa tudi progresivni hidrocefalus in subduralni hematom. Magnetijsko-resonančno slikanje razkrije neko vrsto možganske motnje pri skoraj 93 % bolnikov s cerebralno paralizo.

Prirojeni bilateralni akveduktalni sindrom

Ta napaka se pojavlja v pediatrični nevrološki praksi. Vodi (tako kot prirojena bilateralna skleroza hipokampusa) do izrazite okvare govornega razvoja, ki včasih celo posnema otroški avtizem in sliko psevdobulbarne paralize (predvsem z motnjami govora in disfagijo). Duševna zaostalost in epileptični napadi se pojavijo v približno 85 % primerov. MRI razkrije malformacije perisilvijskih girusov.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Huda travmatska poškodba možganov (TBI)

Huda kraniocerebralna travma pri odraslih in otrocih pogosto vodi do različnih oblik piramidnega sindroma (spastična mono-, hemi-, tri- in tetrapareza ali plegija) in psevdobulbarnih motenj s hudimi motnjami govora in požiranja. Povezava s travmo v anamnezi ne pušča razloga za diagnostične dvome.

Epilepsija

Epizodična psevdobulbarna paraliza je opisana pri otrocih z epileptiformnim operkularnim sindromom (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija in slinjenje), ki ga opazimo v počasni fazi nočnega spanca. Diagnozo potrdijo epileptični izbruhi v EEG med nočnim napadom.

[ 14 ], [ 15 ]

Degenerativne bolezni

Številne degenerativne bolezni, ki vključujejo piramidni in ekstrapiramidni sistem, lahko spremlja psevdobulbarni sindrom. Med take bolezni spadajo amiotrofična lateralna skleroza, progresivna supranuklearna paraliza (te oblike so pogostejše kot vzrok za psevdobulbarni sindrom), primarna lateralna skleroza, familiarna spastična paraplegija (redko vodi do izrazitega psevdobulbarnega sindroma), Pickova bolezen, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, Parkinsonova bolezen, sekundarni parkinsonizem, multipla sistemska atrofija in redkeje druge ekstrapiramidne bolezni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demielinizirajoče bolezni

Demielinizirajoče bolezni pogosto bilateralno prizadenejo kortikobulbarne poti, kar vodi v psevdobulbarni sindrom (multipla skleroza, postinfekcijski in pocepni encefalomielitis, progresivna multifokalna levkoencefalopatija, subakutni sklerozirajoči panencefalitis, kompleks AIDS-demenca, adrenoleukodistrofija).

V to skupino (»mielinske bolezni«) lahko vključimo tudi presnovne bolezni mielina (Pelizius-Merzbacherjeva bolezen, Alexandrova bolezen, metakromatska levkodistrofija, globoidna levkodistrofija).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Posledice encefalitisa in meningitisa

Encefalitis, meningitis in meningoencefalitis, skupaj z drugimi nevrološkimi sindromi, lahko v svojih manifestacijah vključujejo psevdobulbarni sindrom. Vedno se pokažejo simptomi osnovne infekcijske lezije možganov.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Večkratni ali difuzni gliom

Nekatere različice glioma možganskega debla kažejo različne klinične simptome, odvisno od lokalizacije v kaudalnem, srednjem (pons) ali oralnem delu možganskega debla. Najpogosteje se ta tumor začne v otroštvu (v 80 % primerov pred 21. letom starosti) s simptomi prizadetosti enega ali več možganskih živcev (običajno VI in VII na eni strani), progresivne hemipareze ali parapareze, ataksije. Včasih se prevodni simptomi pojavijo pred poškodbo možganskih živcev. Pridružijo se glavoboli, bruhanje in otekanje fundusa. Razvije se psevdobulbarni sindrom.

Diferencialna diagnoza s pontinsko multiplo sklerozo, žilnimi malformacijami (običajno kavernoznim hemangiomom) in možganskim encefalitisom. Magnetna resonanca (MRI) je v veliko pomoč pri diferencialni diagnozi. Pomembno je razlikovati med fokalnim in difuznim gliomom (astrocitomom).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija

Hipoksična encefalopatija z resnimi nevrološkimi zapleti je značilna za bolnike, ki so preživeli oživljanje po asfiksiji, klinični smrti, dolgotrajnem komatoznem stanju itd. Posledice hude hipoksije poleg dolgotrajne kome v akutnem obdobju vključujejo več kliničnih variant, vključno z demenco z (ali brez) ekstrapiramidnih sindromov, cerebelarno ataksijo, miokloničnimi sindromi, Korsakoffovim amnestičnim sindromom. Zapoznela postanoksična encefalopatija s slabim izidom se obravnava ločeno.

Včasih se pojavijo bolniki s hipoksično encefalopatijo, pri katerih so trajni preostali učinki pretežno hipokinezija bulbarnih funkcij (hipokinetična dizartrija in disfagija) na ozadju minimalno izražene ali popolnoma regresirajoče splošne hipokinezije in hipomimije (ta različica psevdobulbarnih motenj se imenuje "ekstrapiramidni psevdobulbarni sindrom" ali "psevdopsevdobulbarni sindrom"). Ti bolniki nimajo nobenih motenj v okončinah in trupu, vendar so zaradi zgoraj omenjenih manifestacij svojevrstnega psevdobulbarnega sindroma invalidi.

Drugi vzroki za pseudobulbarni sindrom

Včasih se psevdobulbarni sindrom kaže kot sestavni del obsežnejših nevroloških sindromov. Na primer, psevdobulbarni sindrom v sliki centralne mielinolize ponsa (maligni tumor, odpoved jeter, sepsa, alkoholizem, kronična odpoved ledvic, limfom, kaheksija, huda dehidracija in elektrolitske motnje, hemoragični pankreatitis, pelagra) in prekrivajoči se sindrom "zaklenjene arterije" (okluzija bazilarne arterije, travmatska poškodba možganov, virusni encefalitis, encefalitis po cepljenju, tumor, krvavitev, centralna mielinoliza ponsa).

Centralna pontinska mielinoliza je redek in potencialno smrtonosen sindrom, ki povzroči hiter razvoj tetraplegije (v okviru osnovne bolezni ali Wernickejeve encefalopatije) in psevdobulbarne paralize zaradi demielinizacije centralnega ponsa, kar je vidno na MRI in lahko vodi do sindroma zaklenjenosti. Sindrom zaklenjenosti (sindrom izolacije, sindrom deeferentacije) je stanje, pri katerem selektivna supranuklearna motorična deeferentacija vodi do paralize vseh štirih okončin in kaudalne kranialne inervacije brez okvare zavesti. Sindrom povzroči tetraplegijo, mutizem (afonija in anartrija psevdobulbarnega izvora) in nezmožnost požiranja ob zavesti; komunikacija je omejena na navpične gibe oči in vek. CT ali MRI razkrije uničenje medioventralnega dela ponsa.