Rabdomyosarkom

Rhabdomyosarkoma je maligni tumor, ki izvira iz skeletne (prečne vzporedne) mišice.

ICD-10 koda

• C48. Maligna neoplazma retroperitonealnega prostora in peritoneja.
• C49. Maligna neoplazma drugih vrst vezivnih in mehkih tkiv.

Epidemiologija

Delež rabdomiosarkoma predstavlja približno polovico vseh sarkoma mehkih tkiv pri otrocih. Prispeva 10% celotne onkološke patologije otroštva. Pri incidenci tega tumorja sta izpostavljeni dve starostni vrsti - v 1-7 in 15-20 letih. Prvi se sovpada z obdobjem manifestacije prirojenih malignih novotvorb otroštva - nevroblastoma in nebroblastoma, drugi - s tipično starostjo diagnoze malignih tumorjev kosti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rabdomiosarkoma in dednih sindromov

Približno tretjina primerov rhabdomisarkom kombinaciji z različnimi malformacije: urogenitalnega trakta (8%). CNS (8%), prebavnega sistema (5%), kardiovaskularni sistem (4%). 4% prepoznajo dodatno vranico, 1% - hemihypertrophy. Rabdomiosarkom je mogoče najti v sindromih vključujejo nagnjenost k razvoju malignih tumorjev - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (določa visoko incidenco malignih tumorjev v družini: je povezana z mutacijo v genu p53). Recliquhausen. Rubinstein-Teybi (kombinacija dwarfism in duševno prizadetih z hypertelorism. Poraščenost asimetrije, coracoid nosu, nenormalno ugriz, gilermetropiey. Astigmatizma. Značilen skrajšanjem in zgoščevanja velikih prstov na rokah in nogah, in pogosto tudi z drugimi anomalije okostja in notranjih organov).

Simptomi rabdomiosarkoma

Rhabdomyosarkoma je lahko lokalizirana na katerem koli področju telesa, tudi na mestih, kjer ni skeletne mišice (npr. Mehurja, žolčni vodi). Za to neoplazmo je značilna limfogena in hematogena metastaza (v pljučih, kosteh, kostnem mozgu).

Lokalizacija rabdomiosarkom v glavi in vratu in urogenitalnega trakta pogosto ugotovljene pri otrocih, mlajših od 10 let, medtem ko je pri mladostnikih označen s tumorji udov debla in paratestikulyarnye rhabdomisarkom.

Klasifikacija rabdomiosarkoma

Histološka struktura in histološka klamifikacija

Rabdomiosarkom razvita v tkiva progaste mišice, kot tudi v gladkega mišičja takšnih anatomskih struktur, kot mehurja, vagini, prostate, semenčic kabla. Vir rasti rahdomyosarkoma ni zrelo skeletno mišičje, temveč nezrelo mezenhimsko tkivo, njegov predhodnik. Pogoji za pojavi rhabdomisarkom pojavijo, na primer, v sečnega mehurja trikotnika z mešanjem območje v tej regiji meeodermalnyh in ektodermalnih tkivih ali v glavi in vratu, kjer so motnje v razvoju derivatov Gill loki. Obstaja več histoloških vrst rabdomiosarkoma.

• Embrionalni rabdomiosarkom (57% vseh rabdomiosarkomov) histološko spominja na strukturo skeletnega mišičja starega 7-10 tednov ploda. Zanj je značilna izguba heterozigotnosti lokališča 11p15, kar vodi do izgube materinskih genskih informacij in podvajanja očetovskega genskega materiala. To varianto večinoma opazimo pri bolnikih, starih 3-12 let. Rabdomiosarkom vpliva na glavo in vrat, orbito, genitourinarni trakt.
• Botrioidny izvedba (6%) embrionalni rabdomiosarkom označen s polypoid ali "acinoznih" lokalizirana v masnih teles prevlečenih s sluznico, in v telesnih votlinah. Neoplazem je izpolnjen v starosti 8 let. Lokalizirana v mehurju, vagini, nazofarinksu.
• Alveolarni rabdomiosarkom (9%) je histološko podoben celicam skeletnih mišic pri starosti 10-21 tednov. Zanj je značilna translokacija t (2; 13) (q3S; ql4). Neoplazma običajno prizadene udi, deblo, pri mladostnikih - perineum. Spoznajte jo v starosti od 5 do 21 let.
• Pleomorfni rabdomiosarkom (1%) ni histološko podoben fetalnemu mišičnemu tkivu, vpliva na trup in okončine, otroci so redko našli.
• Nediferenciran rabdomiosarkom (10%) izhaja iz mesenchymalnih celic brez znakov diferenciacije, je lokaliziran v okončinah in deblu, pri otrocih, starih manj kot 1 leto.
• Za rabdomiosarkome, ki jih ni mogoče pripisati nobeni izmed zgoraj navedenih možnosti, predstavljamo 7%. Histološko so te neoplazme heterogene. Lokalizirani v okončinah in trup, jih srečujejo pri bolnikih, starih od 6 do 21 let.

Ko rabdomiosarkom prepoznajo tudi kromosomske nenormalnosti kot 5q +: 9q +: 16P +: 12P +: del (L): in giperdiploidiya več kopij 2,6.8. 12,13,18,20,21. Napovedi za diploidne tumorje so slabše od hiperdiploidnih tumorjev.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Klinično postavljanje

Pri rabdomiosarkomu in drugih sarkoma v mehkem tkivu se na predoperativnem stadiju uporablja postavitev TNM sistema (tabele 66-20).

V TNM-klasifikaciji klasifikacije kategorij T3 in T4 niso na voljo. Prisotnost več kot ene same neoplazme se šteje za primarni tumor in njegove oddaljene metastaze. V trenutnih protokolov za zdravljenje mehkih tkiv sarkom svojo uprizoritev v koraku po radikalni operaciji ali biopsijo z uporabo klasifikacije IRS (medskupine rabdomiosarkom Study) in pooperativnem pT uprizoritev

[17], [18], [19]

Diagnostika rabdomiosarkomy

Simptomi rabdomiosarkoma in drugih sarkom mehkega tkiva so v največji meri odvisni od njihove lokalizacije.

• Kadar se neoplazma nahaja v okončinah, nastane palpabilna tvorba tumorja, ki povzroči primanjkljaj okončin in moti njegovo delovanje. Izobraževanje je navadno precej gosto, njegova palpacija ne povzroča opazne bolečine.
• Z lokalizacijo neoplazme v retroperitonealnem prostoru se pojavijo bolečine v trebuhu, njeno povečanje in asimetrija, simptomi stiskanja črevesja in sečil.
• Pri lokalizacijo tumorjev v telesu glave in vratu tumor mogoče zaznati na fizični pregled: defiguratsiya prizadetega dela telesa, omejitev gibanja na tem področju. Tako rabdomiosarkom vratu sposoben združiti s poglobitvijo govornih in disfagija, neoplazem nazofarinksa - z lokalnim bolečina, epistaksa, disfagija, tumorske obnosnih votlin z lokalno bolečino in edema, sinuzitis, enostransko odvajanje in krvavitev iz nosne votline, rabdomiosarkom srednjega ušesa - kronični otitis hemoragične in gnojni izločki prisotnost polipondnyh maso v zunanji slušni kapi, periferne ohromelost obraznega živca, rabdomiosarkom orbiti - z ptoze, strabizem, zmanjšanje ostrina vida.
• Neoplazme paramagnetnih lokalizacij spremljajo paraliza obraznih živcev, meningealni znaki, respiratorna insuficienca zaradi invazije tumorja v možgansko deblo.
• Pelvična neoplazma spremljajo okužbe črevesa in sečnega trakta. Pri tumorjih sečil se ugotavlja kršitev prehoda urina do akutne zamude; močna tvorba se lahko palpira nad lopatico. Pri neoplazih mehurja in prostate, v nekaterih primerih obstaja makrohematuria. Za tumorje vagine in maternice je značilna vaginalna krvavitev, prisotnost vaginalnih groženj podobnih tumorskih mas. Z neoplazmi epididizma so opazili njeno rast in bolečino. Laboratorijske in instrumentalne študije

Diagnoza sarkoma mehkega tkiva temelji na morfološkem preverjanju diagnoze. Preden se izvede, je potrebna ocena osrednjega tumorskega osredotočenja in lokalizacije možnih metastaz. V diagnozo primarnega tumorja poudarkom na diagnostičnem načrt vključuje študije, ki se uporabljajo pri dani lokaciji rhabdomisarkom: Rentgenska, ultrazvok, CT in MRI, izločanja urografijom, iistografiyu itd Diagnoza možnih metastaz se izvaja po standardnem načrtu, ki izhaja iz lokalizacije metastaz, ki so lokalizirane v mehkih tkivih sarkoma. Izvedite radiografijo v prsnem košu in torakalno angiografijo, radioizotopsko študijo skeleta, študijo mielograma. Ultrazvok regionalnih bezgavk.

[20], [21], [22]

Obvezne in dodatne študije bolnikov z malignimi tumorji mehkih tkiv

Obvezni diagnostični testi

• Popolni fizični pregled z oceno lokalnega statusa
• Klinični test krvi
• Klinična analiza urina
• Biokemijska analiza krvi (elektroliti, celotni proteini, testi jeter, kreatin, sečnina, laktat dehidrogenaza, alkalijski fosfat, izmenjava fosforja-kalcija)
• Koagulogram
• Ultrazvok prizadetega območja
• Radiografija prsne votline v petih projekcijah (ravna, dve stranski, dve poševni)
• Ultrazvok trebušne votline in retroperitonealnega prostora
• Probijanje kosti iz dveh točk
• Scintigrafija (RID) kostnega sistema
• EKG
• EkoKG
• Končna faza je biopsija (ali popolna odstranitev) za preverjanje histološke diagnoze. Priporočljivo je, da se za citološko študijo natisnejo iz biopsije

[23], [24], [25], [26],

Dodatni diagnostični testi

• Ob sumu na pljučne metastaze
• TCC prsne votline
• Če obstaja sum o vključenosti kostnih struktur v proces - radiografija kosti te anatomske regije v dveh projekcijah (neposredno in stransko z zasegom zgornjih in spodnjih sklepov
• Če se metastaze odkrijejo v drugih kosteh glede na
• RID-usmerjena radiografija prizadetih žarišč ali RCT označenih območij
• Če obstaja sum o možganskih metastazah - EchoEG in PKT možganov
• Ultrazvok regionalnih bezgavk v primeru suma na metastatsko lezijo
• Renoscintigrafija z odkrito ledvično disfunkcijo
• Z lokalizacijo rabdomiosarkoma v mehkih tkivih okončine - MRI prizadetega okončine
• Ultrazvočna barvna dupleksna angioscanning v posodah prizadetega okončina
• Angiografija okončine (glede na indikacije)
• Kadar je v mehurju lokalizirano:
  • cistoskopija z možno biopsijo;
  • izločevalna urografija;
  • urofloometrija
• S paramagnealizacijskimi lokalizacijami:
  • ENT pregled;
  • oftalmološki pregled;
  • citološki pregled cerebrospinalne tekočine;
  • RKT / MRI možganov

[27], [28], [29]

Zdravljenje rabdomiosarkoma

Zdravljenje rabdomiosarkom kompleksa. Vključuje kemoterapijo, ostanek operacijo in radioterapijo. Tekoči programi kemoterapijo vključujejo uporabo teh citostatikov kot alhiliruyuschie dejavnikom (ifosfamida, ciklofosfamid), vinka alkaloidov (vinkristin), antranilna antibiotiki (doksorubitsnn), aktinomicin D, topoizokerazy inhibitorji (etopozidom), spojin platine (karboplatin).

Izvesti je treba kirurško zdravljenje rabdomiosarkoma, ob upoštevanju splošnega načela kirurškega radikalizma. Pri prvotno neresektabilnih neoplazmih bi morala biti prva stopnja biopsija. To nam omogoča, da se izognemo ponavljajoči se lokalni rasti tumorja iz njegovih makro- ali mikroskopskih ostankov, kar je še posebej pomembno pri lokalizacijah v glavi, vratu in orbiti. V nekaterih primerih, tudi po učinkoviti polihemoterapiji, rabdomiosarkom lahko ostane nesposoben (neoplazma nazofarinksa, parameginalna lokalizacija). V tem primeru kirurško zdravljenje ni indicirano, lokalna kontrola se izvaja s konzervativno kemoradioterapijo.

Ko je tumor lokaliziran v mehkih tkivih okončin, je možna znatna količina lezij in vključitev nevrovaskularnega snopa v neoplazmo. V takih primerih, kljub odsotnosti znakov širjenja malignih procesov na strukture kosti, je edini radikalni organski postopek. Operacije z ohranjanjem okončine se izvajajo bodisi po zmanjšanju velikosti tumorja kot posledice kemoterapije ali na začetku z majhnimi tumorji, ki imajo jasne meje z ultrazvokom in PKT / MRI.

Pri izoliranega lezija rabdomiosarkom spodnjem mehurja (drugih odsekov iz prostega tumorja) z dobrim odzivom na razpoložljiva kemoterapije resekciji stene mehurja. V večini primerov je mehur udaril v celoti ali rabdomiosarkom lokalizirana v sečnega mehurja trikotniku, zato je potrebno iztrebljenju mehurja sledi kirurška rekonstrukcija drenažo sečil. Optimalna taktika enostopenjskega kirurškega zdravljenja v onkopediatrični praksi je treba obravnavati ureterosigmostomiyu. V nasprotju z ureterokutanostomi in enostopenjsko tvorbo kompleksnih umetnih urinskih rezervoarjev iz različnih delov črevesne cevi. Glede na kemoterapijo, v prvem primeru je tveganje narašča uroinfektsii z razvojem dvostranskega pielonefritis, v drugem - odpoved zaradi manjšega rezervoarja oblikuje na ozadju citostatike sposobnosti obnavljanja tkiv. Alternativna strategija je mogoče z začetno in kasnejše ureterokutaneostomiey (nekaj mesecev po zaprtju kemoradioterapija) koraku tvori umetno tank mehurja.

Paratestikularne neoplazme se odstranijo skupaj s testisom in spermatološkim žlezom iz ingvinalnega dostopa (orhofunkullectomy). Z rabdomodosarkomom maternice je prikazana njena ekstirpacija z odstranitvijo vagine vaginalnega tumorja. Z neoplazmi, ki vplivajo na oba organa, se maternica in vagina odstranita z enim samim blatom s tumorjem.

Pljučne metastaze s svojo razločljivostjo so podvržene kirurškemu odstranjevanju. Ne bi bilo treba izbrisati kostnih metastaz zaradi njihovih smrtnih primerov zaradi napovedi.

Radiacijsko zdravljenje z rabdomiosarkomom se izvaja v skladu z merili, določenimi s posebnim programom zdravljenja. Odmerek sevanja je odvisen od lokacije ali metastaz.

Pri bolnikih z visokorizičnim rabdomiosarkomom je predpisana kemoterapija z visokim odmerkom s presaditvijo kostnega mozga: v stopnji IV.

Kakšno napoved ima rhabdomyosarkom?

Rabdomiosarkom je povezan s sorazmerno ugodno prognozo: na stopnji I preživijo do 80% bolnikov in pri II - do 65%. Na III - do 40%. IV faza je praviloma povezana s smrtno prognozo. Napoved je boljša z embrionalnim tipom (do 70%) v primerjavi z alveolarnimi in drugimi vrstami (50-60%). Napoved se poslabša s povečanjem velikosti neoplazme v času diagnoze (ponavadi upoštevamo: več kot ali manj kot 5 cm velikosti tumorja v največji dimenziji). Odvisno od lokacije rabdomiosarkoma so ugotovljene ugodne in neugodne lokalizacije. Napoved neugodnih lokacij je slabša, kot če je ugodna; kljub temu ni smrtno. Ugodne lokalizacije vključujejo orbito, paratestikularno regijo, površinske regije glave in vratu, vulvi, vagine, maternice. Neželene lokalizacije vključujejo trup, okončine, mehur, prostate, prsne in trebušne votline, globoke regije glave in vratu. Najboljše rezultate opazimo pri otrocih, mlajših od 7 let, v primerjavi s starejšimi. To je povezano z zmanjšanjem pogostnosti embrionalnega tipa rabdomiosarkoma in z zvišanjem pogostnosti običajnih oblik s starostjo bolnikov. Napoved lokalnega relapsa po programskem zdravljenju, tudi po radikalni operaciji, je običajno usodna.