Restriktivna kardiomiopatija pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Restriktivno kardiomiopatijo pri otrocih - redka bolezen srčne mišice, označen s diastolični disfunkcija in polnjenje prekata povečanje tlaka pri normalnem ali maloizmenonnoy sistoličnega miokardnega funkcijo, odsotnost ima veliko hipertrofije. Pojavom okvare krvnih obremenitev pri teh bolnikih ne spremlja povečanje volumna levega prekata.

ICD koda 10

• 142.3. Endomiokardna (eozinofilna) bolezen.
• 142.5. Druga omejevalna kardiomiopatija.

Epidemiologija

Bolezen je v različnih starostnih skupinah, tako pri odraslih kot pri otrocih (od 4 do 63 let). Vendar pa se otroci, mladostniki in mladi ljudje pogosteje zbolijo, bolezen že začnejo in imajo težji čas. Restriktivna kardiomiopatija predstavlja 5% vseh primerov kardiomiopatij. Možni družinski primeri bolezni.

[1], [2], [3], [4],

Vzroki omejevalne kardiomiopatije

Bolezen je lahko idiopatska (primarna) ali sekundarna, ki jo povzročajo infiltracijske sistemske bolezni (npr. Amiloidoza, hemohromatoza, sarkoidoza itd.). Predpostavimo genetski determinizem bolezni, vendar narava in lokalizacija genetske napake, ki je osnova fibroplastičnega procesa, še ni pojasnjena. Sporadični primeri so lahko posledica avtoimunske postopka z bakterijsko premaknjena (STREP) sproži in virusne (enterovirusov coxsackie B ali A) ali parazitskih (filariazo) bolezni. Eden od ugotovljenih vzrokov omejevalne kardiomiopatije je hipereozinofilni sindrom.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza omejevalne kardiomiopatije

Ko endomiokardne oblika vodilno vlogo pri razvoju restriktivno kardiomiopatijo pripada kršitve imunitete s hipereozinofilnim sindromom, proti kateri zaradi infiltracije degranulated oblike eozinofilnih granulocitov v endomiokardne ustvarila bruto morfološke strukture srca. Patogenezo ima vrednost T-valov primanjkljaja, kar vodi do hipereozinofilija, eozinofilnega granulocitov degranulacijo. Ki ga spremlja sproščanje kationskih proteinov, ki imajo toksičen učinek na celične membrane in encimov, vključenih v mitohondrijski dihanja in trombogenega učinek na poškodovano miokarda. Škodljive dejavniki zrnc eozinofilnih granulocitov delno identificirati, ti vključujejo nevrotoksinov, eozinofilnega protein, ki ima osnovno reakcijo, očitno poškodovali epitelijske celice. Nevtrofilni granulociti imajo lahko tudi škodljive učinke na miocite.

Ker je endomiokardne fibroza ali infiltracijsko lezije miokarda zmanjša skladnost ventrikularna, moteno njihovo polnjenje, kar vodi do povečanja končni diastolični tlak, preobremenitvijo in dilatacije preddvorov in pljučni hipertenziji. Sistolična funkcija miokarda dolgo ne moti in ventrikularna dilatacija ni opazna. Debelina sten se navadno ne poveča (razen amiloidoze in limfoma).

V prihodnosti napredna endokardna fibroza vodi do krvavitve diastolične funkcije srca in razvoja kronične srčne odpovedi, odporne na zdravljenje.

Simptomi omejevalne kardiomiopatije pri otrocih

Bolezen za dolgo časa je subklinična. Odkrivanje patologije je posledica razvoja hudih simptomov srčnega popuščanja. Klinična slika je odvisna od resnosti kroničnega srčnega popuščanja, običajno z prevlado stagnacije v velikem krogu krvnega obtoka; srčno popuščanje hitro napreduje. Venska stagnacija krvi se odkrije na poti do levega in desnega prekata. Tipične pritožbe z omejevalno kardiomiopatijo so naslednje:

• šibkost, povečana utrujenost;
• s kratkim telesnim naporom;
• kašelj;
• povečanje trebuha;
• edem zgornje polovice trupa.

Klasifikacija omejevalne kardiomiopatije

Od dveh oblik omejevalne kardiomiopatije, ugotovljenih v novi klasifikaciji (1995): prvič, primarni miokardni infarkt. Nadaljuje z izoliranim miokardnim poškodbe podobne tistim dilatativna kardiomiopatija, drugi, endomiokardne, označen s odebelitev endokarda in infiltracijsko nekrotične in fibrotične spremembe v srčni mišici.

Z endomiookardialno obliko in odkrivanjem eozinofilne infiltracije miokarda se bolezen šteje za fibroplastični endokarditis Loeffler. V odsotnosti eozinofilne infiltracije miokarda govorijo o Davisovi endomiokardni fibrozi. Obstaja stališče, da so eozinofilni endokarditis in endomiokardna fibroza faze iste bolezni, ki se nahajajo predvsem v tropskih državah Južne Afrike in Latinske Amerike.

Ob istem času, primarni miokardni restriktivno kardiomiopatijo, ki ne spreminja značilno srčnim in eozinofilni infiltracijo srčne mišice, ki je opisan v državah drugih celin, tudi v naši državi. V teh primerih je temeljit pregled, vključno s koronarno angiografijo in miokardnega biopsijo ali pri obdukciji niso našli nobenih posebnih sprememb, ne koronarne ateroskleroze in konstriktivnim perikarditis. Histološki pregled teh bolnikov je pokazal intersticijsko fibrozo miokarda, mehanizem njenega razvoja pa ostaja nejasen. Ta oblika omejevalne kardiomiopatije najdemo pri odraslih in otrocih.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnoza restriktivne kardiomiopatije pri otrocih

Diagnozo "restriktivno kardiomiopatijo" je na podlagi družinske anamneze, klinične slike, rezultati fizičnega pregleda, EKG, ehokardiografijo, rentgensko slikanje prsnega koša, CT ali MRI, in srčno kateterizacijo in endomiokardne biopsijo. Podatki laboratorijskih študij niso informativni. Osumljenec restriktivna miokard mora biti pri bolnikih s kroničnim srčnim popuščanjem v odsotnosti dilatacija in ostrih izraženih kršitev funkcijo levega prekata.

Dolgo časa bolezen teče počasi, počasi in neopazno za druge in starše. Otroci se ne pritožujejo že dolgo. Pojav bolezni je posledica srčne dekompenzacije. O predpisovanju bolezni je znaten zaostanek pri fizičnem razvoju.

[16], [17], [18], [19]

Klinični pregled

Klinične manifestacije bolezni povzroča razvoj cirkulatorne insuficience predvsem v desni krvni žilnici, kršitve vzdolž venske poti priletov k obema komorama spremlja povečan pritisk v majhnem obtočnem sistemu. Pri pregledu upoštevajte cianotični rumenjak, otekanje cervikalnih ven, bolj izrazito v vodoravnem položaju. Puls slabega polnjenja, sistolični krvni tlak se zmanjša. Apični impulz je lokaliziran, zgornja meja pa se premika navzgor zaradi atriomegalije. Pogosto poslušajo "kanter ritem", v velikem delu primerov - neučinkovit sistolični murmur mitralne ali trikuspidne insuficience. Hepatomegalija je izrazito izražena, jetra je gosto, rob je oster. Pogosto so opazili periferni edem, ascite. Ob hudem okvaro krvnega obtoka med auskultacijo se skozi spodnje dele obeh pljuč zaslišijo majhne kroglice.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografija

V EKG so zabeleženi znaki hipertrofije prizadetih delov srca, še posebej izrazito atrijsko preobremenjenost. Pogosto se segment ST zmanjša in navede T valovna inverzija. Možni so srčni ritem in nenormalne prevodnosti. Tahikardija ni tipična.

[25], [26]

Radiografija organov v prsih

Pri radiografiranju prsnega koša se velikost srca nekoliko poveča ali se ne spremeni, upoštevajte povečanje atrijev in venske zastoje v pljučih.

Ehokardiografija

Ehokardiografski znaki so naslednji:

• sistolična funkcija ni oslabljena;
• izražena atrijska dilatacija;
• zmanjšanje votline prizadetega ventrikla;
• funkcionalna mitralna in / ali trikuspidna regurgitacija;
• ting omejevalni diastolični disfunkciji (izovolumenskega relaksacijski čas krajšanje, povečana zgodnje polnjenje maksimalno zmanjšanje maksimalno pozno atrijska polnjenje prekatov, povečati delež polnjenja prezgodaj pozno);
• znaki pljučne hipertenzije;
• debelina sten srca se običajno ne poveča.

Ehokardiografija omogoča izključitev dilatiranih in hipertrofičnih kardiomiopatij, vendar ni dovolj informativna, da izključi konstriktivni perikarditis.

[27], [28], [29], [30]

Računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco

Te metode so pomembne za diferencialno diagnostiko restriktivne kardiomiopatije s konstrikcijskim perikarditisom, omogočajo oceniti stanje perikardnih letakov in izključiti njihovo kalcifikacijo.

[31], [32], [33],

Endomiokardiološka biopsija

Ta študija se izvaja za pojasnitev etiologije restriktivne kardiomiopatije. Omogoča odkrivanje fibroze miokarda v idiopatski miokardni fibrozi, značilnih spremembah amiloidoze, sarkoidoze in hemohromatoze.

Tehnika se redko uporablja zaradi invazivne narave, visokih stroškov in potrebe po posebej usposobljenem osebju.

[34], [35]

Diferencialna diagnoza restriktivne kardiomiopatije

RCMF se razlikuje predvsem s konstrikcijskim perikarditisom. Če želite to narediti, ocenite stanje perikardialnih listov, izključite njihovo kalcifikacijo s CT. Diferencialna diagnostika se izvaja tudi med RCMP, ki jo povzročajo različni vzroki (v primeru akumulacijskih bolezni - hemohromatoze, amiloidoze, sarkoidoze, glikogenoze, lipidoze).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Zdravljenje omejevalne kardiomiopatije za omejevalno kardiomiopatijo pri otrocih

Zdravljenje omejevalne kardiomiopatije pri otrocih je neučinkovito, začasno izboljšanje se pojavlja med terapevtskimi ukrepi v zgodnjih fazah nastopa bolezni. Izvedite simptomatsko zdravljenje v skladu s splošnimi načeli zdravljenja srčnega popuščanja, odvisno od resnosti kliničnih manifestacij, če je potrebno - odvzema srčnih aritmij.

S hemoromatozo se izboljša delovanje srca, ki vpliva na osnovno bolezen. Terapija sarkoidoze z uporabo glukokortikosteroidov ne vpliva na patološki proces v miokardiju. Z endokardno fibrozo resekcija endokarda z protetičnim mitralnim ventilom včasih izboljša stanje bolnikov.

Edino radikalno zdravljenje idiopatske omejevalne kardiomiopatije je presaditev srca. V naši državi otroci ne porabijo.

Prognoza za restriktivno kardiomiopatijo pri otrocih

Napoved restriktivne kardiomiopatije pri otrocih je pogosto neugodna, bolniki umrejo zaradi neodzivnega kroničnega srčnega popuščanja, tromboembolizma in drugih zapletov.