Retinopatija nedonošenčkov

Retinopatija nedonošenčkov ali vazoproliferativna retinopatija (prej imenovana retrolentalna fibroplazija) je bolezen mrežnice zelo nedonošenčkov, pri katerih žilna mreža (vaskularizacija) mrežnice ob rojstvu še ni popolnoma razvita.

Normalna vaskularizacija mrežnice se začne v 4. mesecu nosečnosti in konča do 9. meseca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi retinopatije nedonošenčkov

Retinopatija nedonošenčkov se pojavi bodisi kot odziv na dolgotrajno izpostavljenost visokim koncentracijam kisika, ki se uporabljajo pri dojenju nedonošenčkov, bodisi kot posledica ekstremne nedonošenčkov z nizko telesno težo. Opažene so različne oblike neovaskularizacije. Patološka preretinalna neovaskularizacija se lahko umakne, če se v mrežnici normalno razvijejo retinalna žilja, ali pa napreduje, kar vodi do trakcij, eksudativnega ali regmatogenega odstopa mrežnice. Bolezen se običajno začne v prvih 3–6 tednih življenja, vendar ne kasneje kot v 10. tednu. Brazgotinske faze so v celoti razvite do 3.–5. meseca.

Aktivna retinopatija nedonošenčkov

Aktivno retinopatijo nedonošenčkov določajo: lokacija, velikost, stadij in prisotnost "plus bolezni".

Lokalizacijo določajo tri cone, katerih središče je disk vidnega živca:

• cona 1 je omejena z namišljenim obročem, katerega polmer je dve razdalji od glave vidnega živca do makule;
• cona 2 se koncentrično razteza od roba cone 1 do nosne strani nazobčane kosti in temporalno do ekvatorja;
• Cona 3 je sestavljena iz preostale temporalne regije v obliki polmeseca pred cono 2.

Dimenzije patološke mrežnice se določijo v smeri urinega kazalca, kar ustreza uram na številčnici.

Faze

• 1. stopnja (demarkacijska črta). Prvi patognomonični znak retinopatije nedonošenčkov je pojav tanke, neenakomerne, sivkasto bele črte, vzporedne s serrata ora, ki ločuje avaskularno, nerazvito periferno mrežnico od vaskulariziranega zadnjega segmenta. Ta črta štrli bolj temporalno proti periferiji in iz nje se lahko raztezajo nenormalne žile;
• 2. stopnja (val). Če retinopatija nedonošenčkov napreduje, demarkacijska črta preide v prominenco val, ki jo predstavlja mezenhimski shunt, ki povezuje arteriole in vene. Plovila se približajo valu, za katerim je mogoče določiti majhna izolirana območja neovaskularizacije;
• 3. stopnja (deblo z ekstraretinalno fibrovaskularno proliferacijo). Z napredovanjem bolezni deblo dobi rožnat odtenek zaradi fibrovaskularne proliferacije, ki raste vzdolž površine mrežnice in v steklovino. Spremlja ga razširitev in zavijanje mrežničnih žil posteriorno od ekvatorja. Pogosto se pojavijo krvavitve v mrežnici, včasih v steklovino. Ta stopnja je značilna predvsem za 35. teden splošne gestacijske starosti;
• 4. stopnja (subtotalna odstop mrežnice) je posledica napredovanja fibrovaskularne proliferacije. Odstop se začne na skrajni periferiji in se širi bolj nevtralno. Značilno za 10. teden novorojenčka;
• 5. stopnja - popolna odstop mrežnice.

Čeprav se klinični simptomi retinopatije nedonošenčkov razvijajo v več tednih, bolezen le redko napreduje iz 1. v 4. stopnjo v nekaj dneh. Spontana regresija bolezni se pojavi pri 80 % bolnikov z retinopatijo nedonošenčkov, včasih brez preostalih učinkov na mrežnici. Spontana regresija je možna tudi pri bolnikih z nepopolnim odstopom mrežnice.

Druge manifestacije retinopatije nedonošenčkov

Bolezen "Plus" kaže na nagnjenost k napredovanju in je značilna po naslednjem:

• Rigidnost zenic, povezana s pomembno vaskularizacijo šarenice.
• Razvoj motnosti steklovine.
• Motnosti v steklovini.
• Povečanje števila krvavitev v mrežnici in steklovini.

Če so te spremembe prisotne, se poleg stadija bolezni postavi znak plus.

»Pragovna« bolezen je opredeljena z ekstraretinalno neovaskularizacijo 5 zaporednih ali 8 nezaporednih meridianov (stadij 3) v conah I ali 2, v kombinaciji z »plus« boleznijo, in je indikator za začetek zdravljenja.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cicatricialna retinopatija nedonošenčkov

Pri približno 20 % bolnikov aktivna retinopatija nedonošenčkov napreduje v brazgotinsko fazo, ki se lahko kaže v različni meri - od neznatne do izrazite. V bistvu velja, da bolj izrazita kot je proliferativna bolezen v času involucije, hujše so posledice brazgotinskih zapletov.

• 1. stopnja: kratkovidnost, povezana s fino periferno pigmentacijo mrežnice in motnostmi na dnu steklovine.
• 2. stopnja: Vitreoretinalna fibroza na temporalni strani z makularno tenzijo, ki lahko povzroči psevdoeksotropijo zaradi razširitve kappa kota.
• 3. stopnja: Izrazitejša periferna fibroza z retinalnimi gubami.
• 4. faza. Retrolentalno fibrovaskularno tkivo v obliki polkroga z nepopolnim odstopom mrežnice.
• 5. faza: Retrolentalno fibrovaskularno tkivo v obroču s popolno odstopitvijo mrežnice – pojav, prej znan kot "retrolentalna fibroplazija".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnoza retinopatije nedonošenčkov

Spremembe v fundusu očesa pri tej patologiji se začnejo z žilno proliferacijo, nato se tvorijo fibrovaskularne membrane, pojavijo se krvavitve, eksudati in odstop mrežnice. V zgodnjih fazah retinopatije nedonošenčkov je možna spontana regresija bolezni in prenehanje procesa v kateri koli fazi.

Ostrina vida je znatno zmanjšana (do zaznave svetlobe), elektroretinogram je odsoten ob prisotnosti odstopitve. Diagnoza se postavi na podlagi anamneze, rezultatov oftalmoskopije, ultrazvočnega pregleda, elektroretinografije in registracije vidnih evociranih potencialov.

Diferencialna diagnoza glede na klinične simptome vključuje retinoblastom, neonatalne krvavitve, intrakranialno hipertenzijo, prirojene anomalije razvoja mrežnice, zlasti familiarno eksudativno vitreoretinopatijo (Criswick-Schapensova bolezen), za katero so značilne motena vaskularizacija mrežnice, vlaknaste spremembe v steklovini in pogost razvoj odstopa mrežnice. Gen, odgovoren za razvoj familiarne eksudativne vitreoretinopatije, je lokaliziran na kromosomu 11 v regiji ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Zdravljenje retinopatije nedonošenčkov

Zdravljenje retinopatije nedonošenčkov v zgodnjih fazah običajno ni potrebno. V kasnejših fazah se uporabljajo antioksidanti, angioprotektorji in kortikosteroidi, odvisno od kliničnih manifestacij. Zdravljenje aktivne neovaskularizacije mrežnice vključuje lokalno krioterapijo ali lasersko in fotokoagulacijo. Pri očeh z odstopom mrežnice je učinek krioterapije, laserja in fotokoagulacije kratkotrajen. Izbira kirurškega zdravljenja odstopa mrežnice je odvisna od vrste in obsega odstopa (vitrektomija ali njena kombinacija s sklerotoksičnimi operacijami).

1. Pri "pragovni" retinopatiji nedonošenčkov se priporoča ablacija avaskularne nerazvite mrežnice s krio- ali lasersko koagulacijo. Rezultat je ugoden v 85 % primerov; v preostalih primerih se kljub zdravljenju razvije odstop mrežnice.
2. Vitreoretinalna operacija za trakcijsko odstop mrežnice je pogosto neučinkovita.