Retinopatija srčnih celic

Srpastih hemoglobinopathies celic povzročil nastanek enega ali kompleksnih nenormalnih hemoglobinov, pri čemer eritrocitov v pogojih hipoksije in acidoza postane nenormalno obliko. Deformirane eritrociti več togost v primerjavi z zdravimi celicami in lahko držijo skupaj in povzroči obstrukcijo malega kalibra vaskularne ishemije, čemur sledi izrazit lokalni hipoksije tkiv in acidoze in še bolj srpastocelični. Anemija srčnih celic z mutacijami hemoglobina S in C se podedujejo kot alele normalne hemoglobina A in povzročajo znatne zaplete pri organih vida.

Abnormalni hemoglobin se lahko kombinira z normalnim hemoglobinom A v različnih variantah.

1. AS (tip srpastih celic) se pojavi pri 8% ljudi s temno barvo kože. Ta najbolj blago obliko običajno spremlja akutna hipoksija.
2. SS (srpastocelična anemija) se pojavi pri 0,4% ljudi s temno barvo kože. Povzroča akutne sistemske zaplete s sindromom bolečine, krize, infarktom in akutno hemolitično anemijo. Manifestacije očesa so majhne in asimptomatične.
3. SC (srpasto celico C z anemijo) se pojavi pri 0,2% ljudi s temno barvo kože.
4. SThal (Talasemija srpastih celic). Tako SC in SThal spremlja nepojasnjena anemija z akutnimi očesnimi manifestacijami.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferativna retinopatija s srpastimi celicami

Večina akutnih oblik retinopatije je pogosteje povezana z oblikami SC in SThal in manj pogosto s SS obliko.

Klinične značilnosti retinopatije srpastih celic

Faze retolopatije srpastih celic

• Faza 1. Periferna okluzija arteriolov.
• Faza 2. Periferne arteriovenske anastomoze, ki so jih oblikovali že obstoječi razširjeni kapilari. Obrobje mrežnice izven območja žilne okluzije je avaskularno in neperfuzijsko.
• Faza 3. Rast novih plovil iz anastomoz. Na začetku se novo oblikovana plovila ne dvignejo nad površino mrežnice, imajo razpršeno konfiguracijo, krmo iz enega arteriola in odtok z eno veno. Od 40 do 50% takih mest je prišlo do spontane involucije kot posledica autoinfarkcij s pojavom sivih fibrovaskularnih sprememb. V drugih primerih se nadaljuje širjenje neovaskularnih snopov, stopijo v stik s kortikalnim steklenim telesom in lahko krvavijo zaradi nastanka vitreoretinalnih traktov.
• Faza 4. Krvavitev v stekleno telo po razmeroma lahki poškodbi oči.
• Faza 5. Pomembna fibrovaskularna proliferacija in vlečna mrežnica. Regatogena detekcija mrežnice je možna v primeru poškodb v bližini fibrovaskularnega tkiva.

Fovealna angiografija razkriva obsežna področja pomanjkanja kapilarne perfuzije na periferiji mrežnice (glej sliko 14.926) in pozneje potenje iz novo nastalih posod.

[8], [9], [10], [11], [12]

Zdravljenje retolopatije srpastih celic

Periferna fotokoagulacija mrežnice poteka v območju odsotnosti kapilarne perfuzije, kar povzroči regresijo neovaskularnega tkiva pri bolnikih z ponavljajočo se krvavitvijo v steklenih kosteh. V nasprotju z diabetično retinopatijo pa se nove posode s srpastocelično anemijo nagibajo k avtoinfarktom in spontani invulziji brez zdravljenja.

Vrtektomija pars plana z vlečnim odcepom mrežnice in / ali ponavljajoče se krvavitve v stekleni plošči je neučinkovita.

Nonproliferative retinopatije srpastih celic

Asimptomatske motnje

• Kravato vena, ki ga povzroča prisotnost perifernih arteriovenskih shunts, je eden prvih simptomov za oči.
• Simptom "srebrne žice" arteriolov na periferiji prej predstavljajo okluzivni arterioli.
• Rožnate pege nepravilne oblike, prave ali površinske intra-retinalne krvavitve na ekvatorju, blizu arteriolov, se raztopijo brez sledi.
• "Črna sijajnost" predstavlja območje periferne hiperplazije retinalnega pigmentnega epitela.
• Simptom makularne depresije predstavlja supresija svetlega osrednjega makularnega refleksa in je posledica atrofije in redčenja senzorične mrežnice.
• Periferno "holey" rupture mrežnice in bele lise brez "tlaka" so manj pogoste.

Simptomatske motnje

1. Occlusion of paromaculatory arterioles se pojavi v približno 30% primerov.
2. Akutna okluzija osrednje arterije mrežnice je redka.
3. Okluzija mrežničnih žil zaradi povečane viskoznosti ni značilna.
4. Okluzija hroidalnih plovil je redka, predvsem pri otrocih.
5. V posameznih primerih se pojavljajo angioidne mrežnice.

Spremembe izven mrežnice

Spremembe v konjunktivi so označene z izoliranimi temnimi rdečimi vlečnimi spremembami v majhnih kalibernih posodah, ki se v spodnjih regijah pogosteje lokalizirajo.

Spremembe v oklepaju so omejena področja atrofije zaradi ishemije, pogosteje v zenice, s širjenjem do ciliarnega pasu. Redko se opazi.