Simptomi gobavosti vidnega organa

Pred široko uporabo sulfonskih zdravil se je poškodba vidnega organa pri gobavosti pojavljala v velikem odstotku primerov: 77,4 %. Tako visoke pogostosti poškodb oči niso opazili pri nobeni drugi nalezljivi bolezni. Trenutno se zaradi uspeha zdravljenja in preprečevanja gobavosti bolezen vidnega organa pojavlja veliko manj pogosto: po U. Tichu, J. Siri (1970) - v 6,3 %, A. Pateli in J. Khatriju (1973) - v 25,6 % primerov. Vendar pa je med nezdravljenimi bolniki specifično vnetje očesa in njegovih pomožnih organov po opažanjih A. Patela, J. Khatrija (1973) 74,4 %.

Pri bolnikih z gobavostjo je organ vida vključen v patološki proces šele nekaj let po začetku bolezni. Vnetje oči in njihovih pomožnih organov opazimo pri vseh vrstah gobavosti, najpogosteje pri lepromatozni gobavosti. V tem primeru se spremembe odkrijejo v pomožnih organih očesa (obrvi, veke, mišice zrkla, solzni aparat, veznica), vlaknastih, žilnih in mrežničnih membranah zrkla ter vidnem živcu.

Gobava lezija pomožnih organov očesa. Spremembe kože v predelu superciliarnih lokov opazimo sočasno z vnetnim procesom kože obraza in so ena od zgodnjih kliničnih manifestacij gobavosti. Specifično vnetje kože superciliarnega predela se odkrije pri vseh vrstah gobavosti, najpogosteje pri lepromatozni gobavosti. V tem primeru opazimo difuzno lepromatozno infiltracijo ter izolirane dermalne in hipodermalne leprome. Eritematozne lise na koži v predelu superciliarnih lokov so redke. Na prizadetih predelih kože opazimo fokalno anestezijo, razširitev izločalnih kanalov in povečano izločanje lojnic ter pomanjkanje potenja. Na mestu izginulih lepromov in difuznih kožnih infiltratov ostanejo atrofične brazgotine. Hkrati opazimo redkost in nato popolno in vztrajno izgubo obrvi, ki jo povzročajo distrofične spremembe perifolikularnih živcev. Mycobacterium leprae najdemo v skarifikacijah s prizadetih predelov kože superciliarnih lokov.

Kožne lezije vek opazimo pri vseh vrstah gobavosti, najpogosteje pri lepromatozni gobavosti. Specifično vnetje kože vek se pogosteje kaže kot difuzna in redkeje kot omejena infiltracija. Leprome kože vek so lokalizirane predvsem vzdolž ciliarnega roba vek ali blizu njega. Na območju lepromatoznih infiltratov in lepromov ugotavljamo lokalno hipo- in anestezijo ter disfunkcijo žlez lojnic in znojnic. Resorpcija in brazgotinjenje difuznih infiltratov in lepromov kože vek in njihovih robov vodi do nastanka atrofičnih brazgotin na koži in nenormalnega položaja vek. Zaradi lepromatozne infiltracije robov vek in distrofičnih sprememb perifolikularnih živcev opazimo redčenje in nato popolno in vztrajno izgubo trepalnic. V skarifikacijah s prizadetih območij brazgotin vek se določi Mycobacterium leprae.

Poleg specifičnega vnetja kože vek imajo lahko bolniki z gobavostjo poškodbo mišice orbicularis oculi, kar vodi v njihovo nezmožnost zapiranja. Lagoftalmus se najpogosteje pojavlja pri nediferencirani gobavosti. Vzrok za poškodbo mišice orbicularis oculi je njena progresivna amiotrofija zaradi pareze ali paralize obraznega živca. Zgodnji simptomi sprememb v mišici orbicularis oculi so fibrilno trzanje, tresenje vek ob zapiranju in hitra utrujenost mišice med mežikajočimi gibi vek. Hkrati z nezmožnostjo zapiranja palpebralne špranje opazimo everzijo spodnjih solznih točk, nato pa everzijo spodnjih vek. Keratitis se razvije zaradi nezmožnosti zapiranja vek in anestezije roženice.

Poleg lagoftalmusa lahko v nekaterih primerih opazimo paralitično ptozo, v drugih pa razširitev palpebralne špranje. Spuščanje zgornje veke za 3-4 mm se pojavi zaradi zmanjšanega tonusa mišic m. levator palpebrae superioris in m. tarsalis superior. Razširitev palpebralne špranje za 3-6 mm je posledica neravnovesja med mišico orbicularis oculi in mišico, ki dviguje zgornjo veko.

Pri bolnikih z gobavostjo z vnetnimi spremembami v vidnem organu lahko opazimo lezije zunanjih mišic zrkla, ki jih spremljata diplopija in oftalmoplegija. Med histološkim pregledom so v zunanjih mišicah očesa našli mikobakterije lepre.

Solzni aparat pri gobavosti trpi relativno redko. Vnetje solzne žleze, ki se začne akutno z izrazitim bolečinskim sindromom, poteka kronično in ga spremlja zmanjšanje do popolne prekinitve solzenja. Ko so prizadeti solzni kanali, opazimo obliteracijo solznih točk in kanalov ter vnetje solzne vrečke. V stenah solzne vrečke odkrijemo Mycobacterium leprae. Nekateri avtorji zanikajo gobavost kot etiologijo dakriocistitisa.

Specifični konjunktivitis se pogosteje diagnosticira pri lepromatozni vrsti bolezni. Gobavi konjunktivitis je vedno dvostranski in se običajno pojavi kot difuzno kataralno vnetje s hiperemijo, edemom, difuzno infiltracijo sluznice zrkla, vek in manjšim sluzasto-gnojnim izcedkom. Nodularni gobavi konjunktivitis je manj pogost. Fokalni infiltrati (noduli) so lokalizirani predvsem na veznici vek blizu ciliarnega roba. Povzročitelj gobavosti se zelo redko odkrije v izcedku iz veznice in v brazdah na sluznici zrkla in vek. Posebnost specifičnega konjunktivitisa pri bolnikih z gobavostjo je reaktivni (povzročen s hipo- ali anestezijo veznice) in kronični recidivni potek.

Lezijska lezija vlaknaste membrane zrkla. Specifični episkleritis in skleritis sta običajno dvostranska in ju opazimo predvsem pri bolnikih z lepromatozno vrsto gobavosti. Najprej je prizadeta episklera, nato pa je v vnetni proces vključena beločnica. Bolezen beločnice se praviloma razvije sočasno s poškodbo roženice, šarenice in ciliarnega telesa.

Gobavi episkleritis in skleritis sta lahko difuzna ali nodularna. Trenutno se pogosteje pojavljata difuzni episkleritis in skleritis, katerega potek je relativno ugoden. Začneta se počasi, potekata dolgo časa s periodičnimi poslabšanji. Vnetna infiltracija beločnice ima svetlo rumeno barvo, ki spominja na barvo slonovine. Difuzno vnetje beločnice in episklere se konča z delno ali popolno resorpcijo vnetne infiltracije ali brazgotinjenjem in redčenjem beločnice. V nekaterih primerih (s preobrazbo ene klinične vrste gobavosti v drugo) se lahko spremeni v nodularno.

Nodularni skleritis se začne akutno. Lepromati so pogosto sprva lokalizirani v limbusu, nato se vnetni proces razširi na roženico, šarenico in ciliarno telo. V teh primerih se razvije lepromatoza celotnega sprednjega dela zrkla, včasih pa vseh njegovih membran, kar se konča s subatrofijo očesa. V drugih primerih lahko opazimo resorpcijo skleralnih leproma, njihovo brazgotinjenje z nastankom interkalarnih stafilomov. Histološki pregled razkrije veliko število mikobakterij leprae v beločnici in episkleri. Potek nodularnega episkleritisa in skleritisa je kroničen, ponavljajoč se.

Specifični gobavi episkleritis in skleritis sta torej značilna po pogosti kombinaciji s poškodbo roženice, šarenice in ciliarnega telesa, kroničnem in ponavljajočem se poteku. Možna je transformacija difuznega vnetja v nodularno.

V preteklih letih so bile lezije roženice pri bolnikih z gobavostjo in očesnimi boleznimi opažene zelo pogosto - 72,6 %. Trenutno se je pogostost gobavega keratitisa zmanjšala in potek bolezni je bolj benigen. Roženica je prizadeta pri vseh vrstah gobavosti, pogosteje pri lepromatozni. Pri lepromatozni, tuberkuloidni in mejni gobavosti je keratitis specifičen, pri nediferencirani gobavosti pa je nespecifičen, saj se razvije kot posledica lagoftalmusa. Specifični keratitis je običajno dvostranski.

Pojavu vnetne infiltracije v roženici predhodi sprememba njene bolečinske in taktilne občutljivosti ter odebelitev roženičnih živcev. Zmanjšanje občutljivosti roženice se ugotovi predvsem v njenih perifernih delih (pri pregledu s Freyjevimi dlačicami). V osrednjem delu roženice se normalna občutljivost ohrani veliko dlje. Hipo- in anestezija roženice sta posledica distrofičnih sprememb trigeminalnega živca. Biomikroskopija razkriva krogličaste odebelitve roženičnih živcev v obliki sijočih vozličkov, predvsem na limbusu v zgornjih zunanjih segmentih. Te omejene odebelitve roženičnih živcev so patognomomske za očesno bolezen, ki jo povzroča gobavost. Histološki pregled razkriva perinevralno infiltracijo v njih.

Specifični keratitis je lahko difuzen in nodularen. Pri nodularnem keratitisu opazimo hujši potek. Pri difuznem vnetju roženice se razvije sklerozirajoči ali difuzno-žilni keratitis, pri omejenem pa točkovni ali nodularni keratitis.

Pri sklerozirajočem keratitisu se ugotovi skoraj fokalna infiltracija beločnice na limbusu, motnost globokih plasti roženice. V območju motnosti opazimo fokalno hipo- ali anestezijo, včasih nekaj novo nastalih žil. Žarišča globoke infiltracije roženice nikoli ne ulcerirajo. Potek bolezni je areaktiven, kroničen s periodičnimi poslabšanji, ki ga spremlja pojav novih žarišč motnosti v globokih plasteh roženice.

Pri difuznem žilnem keratitisu se proces običajno začne v zgornji tretjini roženice in se postopoma razširi na njen večji del. V globokih plasteh roženice opazimo difuzno vnetno infiltracijo in znatno število novo nastalih žil. Leprozni roženični pannus se od trahomatoznega pannusa razlikuje po globoki lokaciji novo nastalih žil. Roženični infiltrat pri difuznem žilnem keratitisu nikoli ne ulcerira. Občutljivost roženice je zmanjšana ali popolnoma odsotna. Potek bolezni je areaktiven, kroničen s periodičnimi poslabšanji.

Pri točkastem keratitisu zaradi gobavosti se točkasti infiltrati običajno nahajajo v zgornji tretjini roženice, predvsem v srednjih plasteh glede na lokalizacijo odebeljenih roženičnih živcev. Opažena je hipo- ali anestezija roženice. Razvoja novo nastalih žil ni opaziti. Histološke študije kažejo, da so točkasti roženični infiltrati miliarni leprom. Potek bolezni je areaktiven, kroničen, ponavljajoč se.

Nodozni keratitis zaradi gobavosti je najhujša, akutna oblika specifičnega keratitisa. Opaža se med razvojem gobavih reakcij, torej med poslabšanjem bolezni. Običajno se v predelu zgornjega limbusa pojavijo gosti leprom, zraščeni z bulbarno veznico. Vnetni proces napreduje in se širi na večino strome roženice, tkivo šarenice in ciliarno telo. Na mestu zaceljenih lepromov roženice ostanejo levkomi. V hujših primerih se vnetni proces razširi na vse membrane zrkla, kar povzroči njegovo atrofijo. Bolezen napreduje s periodičnimi poslabšanji.

V primeru nediferencirane gobavosti se zaradi poškodbe obraznega in trigeminalnega živca, ki vodi v razvoj lagoftalmusa, anestezije in motenj trofizma roženice, lahko opazi keratitis lagoftalmus. Infiltrati se nahajajo v površinskih plasteh roženice. Epitel, ki jih pokriva, se pogosto zavrne in nastanejo erozije roženice. Keratitis te vrste je areaktiven, kroničen s periodičnimi poslabšanji. Zaradi motenj trofizma roženice se lahko pojavijo tudi distrofični keratitis, kot so trakasti, krožni in bulozni.

Keratitis, ki je najpogostejša klinična oblika gobavosti očesa, se torej pojavlja predvsem "reaktivno, kronično s periodičnimi poslabšanji". Zgoraj opisane sorte gobavega keratitisa niso strogo izolirane klinične oblike, saj so glede na tendenco razvoja gobavega procesa možni prehodi ene oblike keratitisa v drugo. Klinična značilnost specifičnega keratitisa pri bolnikih z gobavostjo je njihova pogosta kombinacija z lezijami šarenice in ciliarnega telesa. Poslabšanja gobavega keratitisa praviloma sovpadajo s poslabšanji splošnega gobavega procesa. Specifično etiologijo keratitisa potrjuje odkrivanje gobavih mikobakterij v roženici med bakterioskopskimi in histološkimi študijami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gobava lezija žilnice zrkla

Lezije šarenice in ciliarnega telesa (običajno dvostranske) opazimo pri vseh vrstah gobavosti, najpogosteje pri lepromatozni gobavosti. Pogostost specifičnega iritisa in iridociklitisa pri bolnikih z gobavostjo in očesnimi boleznimi se po podatkih različnih avtorjev giblje od 71,3 do 80 %.

Zgodnji klinični simptomi gobavosti, spremembe v šarenici, so oslabljena gibljivost zenic in spremembe njihove oblike, ki nastanejo kot posledica fokalne infiltracije strome šarenice in vej živcev, ki oživčujejo dilatator, sfinkter zenice in ciliarno mišico. Pri močni osvetlitvi opazimo neenakomerno zoženje zenic, občasno se pojavlja anizokorija zaradi razširitve zenice enega ali drugega očesa, oslabitev ali popolna odsotnost zeničnih reakcij na svetlobo, akomodacije in konvergence, šibka razširitev zenic po vkapanju 1% raztopine atropin sulfata. Opažena je tudi nepravilna oblika zenic. Zaradi pareze ciliarne mišice lahko bolniki med vidnim delom od blizu kažejo astenopične težave.

Vnetje šarenice in ciliarnega telesa pri gobavosti je lahko difuzno in lokalizirano. Potek je pretežno kroničen s periodičnimi poslabšanji. Glede na morfološke značilnosti ločimo serozni, plastični, miliarni in nodularni iritis ter iridociklitis.

Serozni iritis in iridociklitis se razvijata počasi, spremljata ju edem šarenice, motnost tekočine v sprednji očesni komori, včasih pojav majhnih roženičnih oborin in povečan intraokularni tlak. Potek bolezni je areaktiven, kroničen s periodičnimi poslabšanji.

Za plastični iritis in iridociklitis je značilen tudi počasen potek, izrazita fibrinozna eksudacija, zgodnja tvorba sprednjih in zadnjih sinehij do okluzije zenice, kar vodi v razvoj sekundarnega glavkoma. V eksudatu sprednje očesne komore je mogoče odkriti Mycobacterium leprae. Potek bolezni je areaktiven, kroničen, ponavljajoč se.

Patognomoničen za gobavost je miliarni iritis, ki se pojavi brez simptomov draženja očesa. Na sprednji površini šarenice (običajno v zenici, včasih v njenem ciliarnem pasu) se nahajajo majhni (velikosti prosenega zrna), zaobljeni, snežno beli, sijoči, običajno večkratni izpuščaji (vozlički), podobni biserom. Ko se miliarni vozlički nahajajo v stromi šarenice, njena površina postane neravna in grbinasta. Glede na histološke študije so miliarni izpuščaji šarenice miliarni leprom. Tekočina v sprednji očesni komori lahko vsebuje plavajoče mikrodelce, ki nastanejo med razpadom miliarnih lepromov šarenice. Potek bolezni je areaktiven, kroničen, progresiven s periodičnimi poslabšanji.

Najhujše klinične manifestacije vnetja šarenice in ciliarnega telesa pri bolnikih z gobavostjo so nodularni (nodularni) iritis in iridociklitis, ki sta prav tako patognomonična za proces gobavosti. Bolezen je akutna. V stromi šarenice (na njenem dnu ali v zeničnem območju) se določijo zaobljeni rumeno-sivi vozlički različnih velikosti. Po histološkem pregledu gre za specifične granulome (leprome). Nodularni iritis in iridociklitis se običajno kombinirata s poškodbo roženice in beločnice, včasih se razvije zapletena katarakta. Leprome šarenice in ciliarnega telesa se lahko raztopijo, vendar v tkivih ostanejo žarišča uničenja. V šarenici takšna stromalna okvara vodi do izpostavljenosti pigmentne plošče. V primeru neugodnega poteka procesa se vnetna infiltracija razširi na celoten uvealni trakt, kar ima za posledico atrofijo zrkla. Potek bolezni je progresiven s periodičnimi poslabšanji.

Posebnost gobavega iritisa in iridociklitisa je njihov dolg, progresiven in reaktiven (razen nodozne oblike) potek. Simptomi draženja oči se pojavijo le v obdobju poslabšanja vnetnega procesa v očesu. Poškodba šarenice in ciliarnega telesa je pogosto kombinirana z boleznijo roženice in beločnice. Klinične oblike iritisa in iridociklitisa, stopnja njihove resnosti in razvoj poslabšanj so povezani z vrsto in naravo poteka gobavosti pri bolniku. Opažene so tudi mešane klinične oblike poškodbe šarenice in ciliarnega telesa (kombinacija difuznega in lokaliziranega iritisa ter iridociklitisa) ter prehod ene klinične oblike v drugo. Med histološkim pregledom se v šarenici in ciliarnem telesu določi Mycobacterium leprae.

Pri dolgotrajnem specifičnem iridociklitisu se po mnenju nekaterih avtorjev v 12,6 % primerov opazi dvostranska motnost leče. Katarakta je zapletena in se razvije kot posledica toksičnih učinkov splošne in lokalne okužbe z gobavostjo. Opazimo lahko specifično vnetno infiltracijo in uničenje lečne kapsule. V kataraktnih masah včasih najdemo Mycobacterium leprae. V nekaterih primerih se med resorpcijo kataraktnih mas oblikuje membranska katarakta.

Gobava lezija mrežnice in vidnega živca. Spremembe v očesnem fundusu pri bolnikih z gobavo lezijo vidnega organa, za razliko od tistih pri tuberkuloznih in luetičnih okužbah, so redke: po Yu. I. Garusu (1961) - v 5,4 %, A. Hornbeassu (1973) - v 4 % primerov. Lezija mrežnice je opažena pri vseh oblikah gobavosti, predvsem pa pri lepromatozni gobavosti. Opažena je tako izolirana lezija mrežnice kot kombinirana (najpogosteje) bolezen mrežnice in same žilnice. Običajno se na skrajnem obodu očesnega fundusa obeh oči določijo majhna zaobljena žarišča z ostro definiranimi robovi bele ali rumeno-bele barve, ki spominjajo na bisere ali kapljice stearina. Žarišča mrežnice in horioretinalne lezije so šibko pigmentirana. Žarišča mrežnice so nedotaknjena. P. Metge in sodelavci (1974) so ugotovili izrazite spremembe v žilah mrežnice. Pojav svežih vnetnih žarišč na fundusu s poslabšanjem splošnega procesa gobavosti včasih spremlja razvoj motnosti steklastega telesa.

Vprašanje specifične etiologije sprememb na očesnem fundusu pri bolnikih z gobavostjo je ostalo dolga leta sporno. G. Hansen in O. Bull (1873), L. Borthen (1899) in drugi so zanikali gobavost kot vzrok retinitisa in horioretinitisa pri bolnikih z gobavostjo. Vendar pa so poznejša klinična opazovanja in histološke študije potrdile prisotnost Mycobacterium leprae in specifične spremembe na mrežnici in žilnici. Horioretinalna žarišča so leprome. V nekaterih primerih so vnetne spremembe na očesnem fundusu kombinirane s specifičnimi lezijami sprednjega dela zrkla. Distrofične spremembe - cistična, koloidna distrofija mrežnice - lahko opazimo tudi na periferiji očesnega fundusa, v predelu rumene pege in peripapilarnega predela.

Gobave lezije vidnega živca so diagnosticirane redko, predvsem pri bolnikih z lepromatozno gobavostjo. Specifični nevritis vidnega živca se običajno konča z njegovo atrofijo. Histološki pregled razkrije mikobakterije gobavosti v vidnem živcu.

Stopnja zmanjšanja ostrine vida in drugih vidnih funkcij je odvisna od resnosti in trajanja poškodbe oči zaradi gobavosti. Pri bolnikih z gobavostjo, včasih brez kliničnih znakov poškodbe zrkla zaradi zastrupitve celotnega telesa in mrežnice, se pogosto odkrije supresija svetlobno- in barvno občutljivega aparata očesa, ki se izraža v koncentričnem zoženju perifernih meja vidnega polja za bele in kromatske predmete, razširitvi meja slepe pege in zmanjšanju temne adaptacije. N. M. Pavlov (1933) je zmanjšanje temne adaptacije pri bolnikih z gobavostjo opredelil kot "svetlobno anestezijo" mrežnice.

Tako se poškodba vidnega organa odkrije več let po začetku bolezni in služi kot lokalna manifestacija splošnega procesa gobavosti. Klinične oblike poškodb oči, stopnja njihove resnosti in razvoj poslabšanj so povezani z vrsto in naravo poteka gobavosti pri bolniku. Pred široko uporabo sulfonov so poškodbe vidnega organa zaradi gobavosti opazili pri 85 % bolnikov in so jih najpogosteje odkrili pri lepromatozni vrsti gobavosti. Trenutno se očesna bolezen gobave etiologije odkrije pri 25,6 % zdravljenih in 74,4 % nezdravljenih bolnikov.

Klinične oblike gobavosti vidnega organa so raznolike in zanje je značilna pretežno poškodba sprednjega dela zrkla in njegovih pomožnih organov. Pogosto opazimo mešane klinične oblike (keratoskleritis, keratoiridociklitis itd.). V tem primeru je specifično vnetje lahko difuzno (poteka ugodneje) ali nodozno. Ko se tuberkuloidna gobavost spremeni v lepromatozno gobavost, lahko difuzno vnetje tkiv zrkla in njegovih pomožnih organov postane nodularno.

Etiologijo okvare vidnih organov, ki jo povzroča gobavost, potrjujejo bakterioskopske in histološke študije. Med bakterioskopskim pregledom je bil povzročitelj gobavosti določen v izločku iz konjunktivalne vrečke, eksudatu sprednje očesne komore, brazgotinah na sluznici zrkla in vek, na roženici in prizadetih predelih kože nadlaktnih lokov in vek. Med histološkim pregledom so bile mikobakterije gobavosti najdene v zunanjih mišicah zrkla, roženici, beločnici in episkleri, šarenici, ciliarnem telesu, lastni žilnici, leči, mrežnici in vidnem živcu.

Potek gobavosti vidnega organa je praviloma areaktiven, kroničen, progresiven s periodičnimi poslabšanji, ki sovpadajo s poslabšanji splošnega procesa gobavosti.

Skratka, treba je opozoriti, da sta se pogostost in resnost okvar vidnih organov pri zdravljenih bolnikih z gobavostjo v zadnjih dveh desetletjih močno zmanjšali. S pravočasnim zdravljenjem se vnetne spremembe v očesni membrani in njenih pomožnih organih ne odkrijejo ali pa imajo ugoden potek in izid.