Simptomi hipoparatiroidizma

Bolnika s hipoparatiroidizmom motijo parestezije, hlad in občutek plazenja po telesu, zlasti v okončinah, krčevito trzanje v mišicah, napadi bolečih toničnih krčev, živčnost. V poznih fazah bolezni se pojavijo kožne spremembe, siva mrena, kalcifikacije v različnih organih in podkožnem tkivu.

Glede na potek in naravo kliničnih značilnosti hipoparatiroidizma ločimo dve obliki: očitno (manifestno), z akutnimi in kroničnimi manifestacijami, ter skrito (latentno).

Klinični simptomi hipoparatiroidizma so sestavljeni iz več skupin simptomov: povečana nevromuskularna prevodnost in pripravljenost na napade, visceralno-vegetativne in nevropsihiatrične motnje.

Relativna pogostost glavnih nevroloških in duševnih motenj pri hipoparatiroidizmu je naslednja: tetanija se pojavi pri 90 % bolnikov, epileptični napadi pri 50,7 %, ekstrapiramidni simptomi pri 11 %, duševne motnje pri 16,9 % bolnikov. Najpogostejši napadi hipoparatiroidizma so tetanija, ki se začnejo s parestezijo, fibrilarnim trzanjem mišic, ki se spremenijo v tonične krče, pri katerih so vključene predvsem simetrične skupine fleksorjev okončin (običajno zgornjih), pri hudih oblikah pa tudi mišice obraza. Med napadom so roke upognjene v sklepih, dlan je v obliki "porodniške roke"; noge so iztegnjene, stisnjene skupaj, stopalo je v stanju ostre plantarne fleksije z upognjenimi prsti (pedalni krč, "konjsko stopalo"). Krči obraznih mišic povzročajo "sardonično" nenavadno obliko ust ("ribja" usta), krč žvečilnih mišic (trismus), krče vek. Redkeje se pojavi krč trupa nazaj (opisthotonus). Krči dihalnih mišic in diafragme lahko povzročijo težave z dihanjem. Posebej nevarna sta laringospazem in bronhospazem, ki ju pogosto opazimo pri otrocih (lahko se razvije zadušitev). Požiranje je moteno zaradi krčev gladkih mišic požiralnika. Bruhanje se pojavi zaradi pilorospazma. Zaradi sprememb v tonusu mišic črevesja in mehurja - driska ali zaprtje, disurija, bolečine v trebuhu.

Konvulzije pri hipoparatiroidizmu so zelo boleče. Zavest pri tetaniji je običajno ohranjena in je redko motena, le pri posebej hudih napadih. Napadi imajo lahko različno trajanje: od nekaj minut do nekaj ur in se pojavljajo z različno frekvenco. Če med napadom prevladuje tonus simpatičnega živčnega sistema, se napad pojavi z bledico zaradi spazma perifernih žil, s tahikardijo in zvišanim krvnim tlakom. Če prevladuje tonus parasimpatičnega avtonomnega živčnega sistema, so značilni bruhanje, driska, poliurija, bradikardija in hipotenzija. Zunaj napadov tetanije se avtonomna disfunkcija pri bolnikih kaže kot občutek mraza ali vročine, potenje, vztrajni dermografizam, omotica, omedlevica, motnje vidne akomodacije, strabizem, diplopija, migrena, tinitus, občutek "zamašenih" ušes, neprijetni občutki v srcu s sliko koronarnega spazma in motenj ritma. V tem primeru EKG razkrije podaljšanje intervala QT in ST brez spremembe vala T. Razširitev teh segmentov je posledica dejstva, da hipokalcemija moti repolarizacijo miokardnih celic. Spremembe EKG so reverzibilne, ko je dosežena normokalciemija. Med hudimi napadi tetanije se lahko razvije možganski edem s stebelnimi in ekstrapiramidnimi simptomi. Motnje možganov pri hipoparatiroidizmu se lahko kažejo tudi kot epileptiformni napadi, klinično in elektroencefalografsko podobni pristni epilepsiji; razlika je v hitri ugodni dinamiki EEG ob doseganju stabilne normokalciemije, ki se pri klasični epilepsiji ne pojavlja. Pri dolgotrajni hipokalcemiji se razvijejo duševne spremembe, nevroze, čustvene motnje (depresija, napadi melanholije) in nespečnost.

Najhujše nevrološke spremembe opazimo pri bolnikih z intrakranialno kalcifikacijo, zlasti v območju bazalnih ganglijev, pa tudi nad turškim sedlom in včasih v predelu malih možganov. Manifestacije, povezane z intrakranialno kalcifikacijo, so polimorfne in odvisne od njihove lokalizacije in stopnje povečanega intrakranialnega tlaka. Najpogosteje opazimo epileptiformne pojave in parkinsonizem. Te spremembe so značilne tudi za psevdohipoparatiroidizem.

Pri dolgotrajnem hipoparatiroidizmu se lahko razvije katarakta, običajno subkapsularna, bilateralna, včasih opazimo otekanje papile vidnega živca. Spremembe v zobozdravstvenem sistemu se pojavijo: pri otrocih - motnje v tvorbi zob; pri bolnikih vseh starostnih skupin - karies, okvare sklenine. Značilne so motnje v rasti las, zgodnje sivenje in redčenje las, krhki nohti, spremembe na koži: suhost, luščenje, ekcem, eksfoliativni dermatitis. Kandidiaza se razvije zelo pogosto. Akutna oblika bolezni se pojavi s pogostimi in hudimi napadi tetanije in jo je težko kompenzirati. Kronična oblika je blažja, z ustrezno terapijo je mogoče doseči dolga (večletna) obdobja brez napadov. Latentni hipoparatiroidizem se pojavi brez vidnih zunanjih simptomov in se odkrije le ob ozadju provocirajočih dejavnikov ali med posebnim pregledom. Provokativni dejavniki pri latentnem hipoparatiroidizmu so lahko tesnoba, zmanjšan vnos kalcija s hrano in povečan vnos fosfatov, telesna aktivnost, predmenstrualno obdobje, okužbe, zastrupitve, hipotermija ali pregrevanje, nosečnost, dojenje. Praviloma se konvulzivni pojavi in polna slika hipoparatiroidne krize pojavijo, ko se vsebnost kalcija v krvi zmanjša na 1,9-2,0 mmol/l.

Rentgenska semiotika hipoparatiroidizma obsega osteosklerozo, periostozo dolgih cevastih kosti, trakaste zbitosti metafiz in prezgodnjo kalcifikacijo rebrnega hrustanca. Skeletna skleroza je običajno kombinirana s patološkimi kalcifikacijami v mehkih tkivih: v možganih (deblo, bazalni gangliji, žile in membrane možganov), v stenah perifernih arterij, v podkožnem tkivu, v vezi in tetivah.

Ko se bolezen razvije v otroštvu, opazimo motnje rasti in razvoja okostja: nizko rast, brahidaktilija in spremembe zobnega sistema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]