Hipoparatiroidizem - pregled informacij

Hipoparatiroidizem ali insuficienca obščitničnih žlez je bolezen, povezana s spremembami v izločanju paratiroidnega hormona, za katero so značilne hude motnje v presnovi fosforja in kalcija.

Vzrok in patogeneza hipoparatiroidizma. Razlikujemo naslednje glavne etiološke oblike hipoparatiroidizma (v padajočem vrstnem redu pogostosti): pooperativni; povezan z obsevanjem, žilnimi, infekcijskimi poškodbami obščitničnih žlez; idiopatski (s prirojeno nerazvitostjo, odsotnostjo obščitničnih žlez ali avtoimunsko genezo).

Najpogostejši vzrok hipoparatiroidizma je odstranitev ali poškodba obščitničnih žlez (ene ali več) med nepopolno operacijo ščitnice, kar je povezano z njihovo anatomsko bližino, v nekaterih primerih pa tudi z nenavadno lokacijo žlez. Pomembna je njihova poškodba med operacijo, motena inervacija in prekrvavitev obščitničnih žlez. Incidenca bolezni po operaciji ščitnice se po podatkih različnih avtorjev giblje od 0,2 do 5,8 %.

Vzroki in patogeneza hipoparatiroidizma

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi hipoparatiroidizma

Bolnika s hipoparatiroidizmom motijo parestezije, hlad in občutek plazenja po telesu, zlasti v okončinah, krčevito trzanje v mišicah, napadi bolečih toničnih krčev, živčnost. V poznih fazah bolezni se pojavijo kožne spremembe, siva mrena, kalcifikacije v različnih organih in v podkožju.

Glede na potek in naravo kliničnih značilnosti hipoparatiroidizma ločimo dve obliki: očitno (manifestno), z akutnimi in kroničnimi manifestacijami, ter skrito (latentno).

Klinični simptomi hipoparatiroidizma so sestavljeni iz več skupin simptomov: povečana nevromuskularna prevodnost in pripravljenost na napade, visceralno-vegetativne in nevropsihiatrične motnje.

Simptomi hipoparatiroidizma

Diagnoza in diferencialna diagnoza hipoparatiroidizma

Diagnoza očitnih oblik hipoparatiroidizma ni težka. Temelji na anamneznih podatkih (operacija ščitnice ali obščitničnih žlez, zdravljenje s ¹³¹ 1); prisotnosti povečane živčno-mišične razdražljivosti z napadi toničnih krčev ali pripravljenosti na krče; prisotnosti hipokalcemije in hipokalciurije; hiperfosfatemije in hipofosfatemije; znižanja ravni serumskega paratiroidnega hormona; zmanjšanja izločanja cAMP z urinom, ki doseže normalne vrednosti po dajanju pripravkov paratiroidnega hormona; prisotnosti podaljšanja intervalov QT in ST na EKG; v kasnejših fazah bolezni - prisotnosti katarakte in drugih manifestacij kalcifikacije tkiva; spremembah ektodermalnih derivatov - kože, las, nohtov, zobne sklenine.

Pri hipoparatiroidizmu skupna vsebnost kalcija v krvi pade pod 2,25 mmol/l; pri ravni manj kot 4,75 mmol/l kalcija v urinu ni več mogoče zaznati (v Sulkovičevem testu). Hiperparatiroidne krize se pojavijo, ko je raven kalcija v krvnem serumu manjša od 1,9-2 mmol/l, ioniziranega kalcija pa manj kot 1-1,1 mmol/l.

Diagnoza hipoparatiroidizma

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje hipoparatiroidizma

Treba je izpostaviti njene značilnosti med akutnim napadom tetanije in poudariti potrebo po vzdrževalni sistematični terapiji v interiktalnem obdobju. Za zdravljenje hipoparatiroidne krize se intravensko daje 10% raztopina kalcijevega klorida ali kalcijevega glukonata. Odmerek je določen glede na resnost napada in se giblje od 10 do 50 ml (običajno 10-20 ml). Učinek naj bi se pojavil na koncu infuzije. Zaradi možnosti zastrupitve (nevarnost kolapsa, ventrikularne fibrilacije) je treba zdravilo dajati počasi. Ker se kalcij iz telesa izloči v 6-8 urah, je priporočljivo, da injekcije ponovite 2-3-krat na dan. V interiktalnem obdobju se njegovi pripravki (glukonat, laktat, klorid) uporabljajo peroralno v odmerku 1-2 g/dan po obroku.

V krizi se uporablja tudi paratiroidin - izvleček obščitničnih žlez goveda v odmerku 40-100 U (2-5 ml) intramuskularno. Učinek se pojavi po 2-3 urah in traja 24 ur z največjim učinkom po 18 urah. Paratiroidin se za vzdrževalno zdravljenje uporablja omejeno zaradi možnosti razvoja odpornosti in alergij. Po potrebi se zdravljenje izvaja 1,5-2 meseca s prekinitvami 3-6 mesecev.

Zdravljenje hipoparatiroidizma