Sindrom Brugada pri otrocih: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sindrom Brugada se nanaša na primarne električne bolezni srca z visokim tveganjem nenadne aritmične smrti.

V tem sindromom sta prisotna na zamudo desnega prekata (desno kračni blok), dvigovanje segmenta ST v pravih precordial vodi (V1-V3) za naleganje EKG in visoko frekvenco trepetanje prekatov in nenadna smrt, predvsem ponoči.

Epidemiologija

Na splošno velja, da je pri vseh sindroma nenadne srčne smrti sindrom diagnosticiran s frekvenco 4 do 12%. Sindrom Brugada v 8-10 krat pogosteje srečujemo pri osebah moškega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki za Brugada sindrom

15-15% bolnikov s Brugadovim sindromom ima mutacijo v genu natrijevih kanalov SCN5A. Pri večini bolnikov je genetska značilnost fenotipa Brugada sindroma še vedno nejasna.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi Brugada sindroma

Kriteriji za diagnozo Brugada sindrom šteje kombiniranega obokom obvezno zaznavanja (angl. Coved) dviganje segmenta ST (tipa 1 sindrom) v vsaj enem od pravih precordial vodi (V1-V3) za EKG ali med testi s blokator natrijevega kanala z enim od naslednjih klinični znaki:

• dokumentirane epizode ventrikularne fibrilacije;
• polimorfna ventrikularna tahikardija;
• primeri nenadne smrti v družini, mlajši od 45 let;
• prisotnost fenotipa Brugada sindroma (tip I) pri družinskih članih;
• Indukcija ventrikularne fibrilacije s standardnim protokolom programirane ventrikularne stimulacije;
• sinkopa ali nočnih napadov hudih dihalnih motenj.

Posameznike s pojavom EKG tipa 1 je treba upoštevati kot bolnike z idiopatskim vzorcem EKG, ne pa Brugadaovim sindromom. Tako se izraz "Brugada sindrom" trenutno nanaša samo na kombinacijo tipa 1 z enim od zgoraj navedenih kliničnih in anamnestic dejavnikov.

Prvi simptomi Brugada sindroma se običajno pojavijo v četrtem desetletju življenja. Nenadna nenadna nenadna smrt in deaktivacija defibrilatorja pri bolnikih kaže na pomembnost povečanih parasimpatičnih vplivov. Vendar se lahko sindrom pojavi v otroštvu. Med zvišanjem telesne temperature se lahko pojavijo simptomi. Pri opredelitvi kombinacijo otroštvo spontano tipa 1 Brugada EKG pojav z napadi nezavesti diagnosticirali Brugada sindrom in priporoči kardioverter-defibrilatorjem implantacije sledi kinidin namen.

Zdravljenje Brugada sindroma

Sedanja priporočila o zdravljenju vključujejo imenovanje kinidina v odmerku 300-600 mg na dan ali več. Izoproterenol je tudi indiciran kot učinkovito zdravilo, ki lahko pri bolnikih s Brugadoovim sindromom zatakne "električno nevihte". Implantacija kardioverter-defibrilatorja je edina učinkovita metoda preprečevanja nenadne smrti. Bolnike s simptomi je treba definitivno obravnavati kot kandidate za implantacijo. Glede asimptomatskih bolnikov se štejejo kot indikacije za implantacijo:

• indukcija ventrikularne fibrilacije med elektrofiziološkim pregledom v kombinaciji s spontanim ali zabeleženim fenotipom EKG Brugada tipa 1 v vzorcu z zaviralcem natrijevega kanala;
• pojav Brugade tipa 1, ki je bil povzročen med preskušanjem, v kombinaciji s prisotnostjo nenadnih smrti pri mladih pri mladih.

Osebe, ki imajo v vzorcih brez simptomov in nenadnih aritmičnih smrti v družini, pojavijo fenomen EKG Brugade (tip 1), potrebujejo opazovanje. V teh primerih ni prikazan elektrofiziološki pregled in implantacija kardioverter-defibrilatorja.

Optimalna strategija za preprečevanje nenadnega srčnega ritma smrti pri bolnikih s primarnimi električnih bolezni srca - opredelitev osnovnega tveganja (dejavniki spremenljiva in ni spremenljiva tveganja in markerjev) in kasnejšega spremljanja bolnikov v skladu s posameznim profilom tveganja.