Maligni ekrinski poroma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Maligni ekrini porom (sinonim: porokarcinom, epidermotropni ekrini karcinom, ekrini porokarcinom) je zelo redek tumor, ki se običajno pojavi na ozadju dolgotrajnega ekrinega poroma ali de novo na nespremenjeni koži. Običajno se pojavlja pri starejših, povprečna starost bolnikov je 67 let, enako pogosto pri moških in ženskah. V 45 % primerov je tumor lokaliziran na koži spodnjih okončin, v 20 % na koži trupa, v 15 % na glavi in v 10 % na zgornjih okončinah. Redko ima lahko porokarcinom nenavadno lokalizacijo, zlasti na nohtni posteljici na ozadju radiacijskega dermatitisa, ali pa se pojavi pri bolniku s pigmentirano kserodermo.

Simptomi malignega ekrinega poroma

Klinično se kaže kot eksofitno vozlišče, katerega površina je erodirana, na široki osnovi, s premerom 1-5 cm. Rast je relativno počasna, z zapoznelimi metastazami v regionalne bezgavke v 30 %. V nekaterih primerih metastaze spremlja limfostaza.

Za patomorfologijo so značilne bazaloidne celične rasti v epidermisu in celični kompleksi v dermisu. Intraepidermalna komponenta je za razliko od benigne komponente predstavljena z žarišči velikih celic s hiperkromatskimi, polimorfnimi jedri, mitotičnimi figurami in nekrotičnimi žarišči. V grozdih tumorskih celic so včasih vidne strukture, podobne kanalom. Intradermalni kompleksi so sestavljeni iz svetlih celic z velikimi atipičnimi jedri, ki vsebujejo grobo razpršen kromatin. Med celičnimi izrastki najdemo režaste ali fino cistične votline in ortokeratotične "rožnate bisere". Ob obodu tumorskih niti se tvori vnetni infiltrat. Tumorske celice včasih najdemo v limfnih žilah dermisa. Pri primarnem porokarcinomu lahko z različno pogostostjo opazimo naslednje histološke variante: pagetoidni celični tip v hiperplastični epidermisu; celice s prozorno citoplazmo z visoko vsebnostjo glikogena; žarišča sluzi v stromi; perinevralna invazija. V bistrih celičnih variantah so zaznali nizko aktivnost fosforilaze, kar je povezano s pomanjkanjem tega encima pri bolnikih s sladkorno boleznijo, kar posledično vodi do kopičenja glikogena v tumorskih celicah. Ultrastrukturne študije so potrdile ploščato epitelijsko naravo celic s prisotnostjo tonofilamentov, prepletenih citoplazemskih resic, zbitih stikov in intracitoplazemskih lumnov.

Histogeneza malignega ekrinega poroma. Porokarcinom je maligni tumor z diferenciacijo struktur, značilnih za intraepidermalni del kanala ekrine znojnice. Pri imunohistokemičnem pregledu strukture kanalov in žarišča keratinizacije pozitivno reagirajo s karcinoembrionalno AG, z AG epitelijskih membran in alfa-laktatnim talbumin antigenom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]