Splenomegalija

Splenomegalija je skoraj vedno posledica drugih bolezni, ki jih je veliko, pa tudi možnih načinov za njihovo razvrščanje.

Mieloproliferativne in limfoproliferativne bolezni, bolezni kopičenja (npr. Gaucherjeva bolezen) in bolezni vezivnega tkiva so najpogostejši vzroki za splenomegalijo v zmernem podnebju, medtem ko v tropih prevladujejo nalezljive bolezni (npr. malarija, kala-azar).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vzroki za splenomegalijo

Naslednje bolezni so običajno vzrok za izrazito splenomegalijo ( vranica se palpira 8 cm pod rebrnim lokom): kronična limfocitna levkemija, ne-Hodgkinov limfom, kronična mieloična levkemija, prava policitemija, mielofibroza z mieloidno metaplazijo in dlakavocelična levkemija.

Splenomegalija lahko povzroči citopenijo.

Kongestivna splenomegalija (Bantijeva bolezen)

• Ciroza.
• Zunanja kompresija ali tromboza portalne ali vranicne vene.
• Določene motnje žilnega razvoja

Nalezljive ali vnetne bolezni

• Akutne okužbe (npr. infekcijska mononukleoza, infekcijski hepatitis, subakutni bakterijski endokarditis, psitakoza).
• Kronične okužbe (npr. miliarna tuberkuloza, malarija, bruceloza, indijska visceralna lišmanijaza, sifilis).
• Sarkoidoza.
• Amiloidoza.
• Bolezni vezivnega tkiva (npr. sistemski eritematozni lupus, Feltyjev sindrom)

Mieloproliferativne in limfoproliferativne bolezni

• Mielofibroza z mieloidno metaplazijo.
• Limfomi (npr. Hodgkinov limfom).
• Levkemije, zlasti kronična limfocitna levkemija in kronična mieloična levkemija.
• Prava policitemija.
• Esencialna trombocitemija

Kronične, običajno prirojene, hemolitične anemije

• Nenormalnosti oblike rdečih krvničk (npr. prirojena sferocitoza, prirojena eliptocitoza), hemoglobinopatije, vključno s talasemijo, variantni hemoglobin srpastih celic (npr. bolezen hemoglobina SC), prirojene hemolitične anemije Heinzovih teles.
• Enzimopatije rdečih krvničk (npr. pomanjkanje piruvat kinaze)

Bolezni shranjevanja

• Lipidi (na primer Gaucherjeva, Niemann-Pickova, Hand-Schüller-Kristscherjeva bolezen).
• Nelipidna (npr. Letterer-Siwejeva bolezen).
• Amiloidoza

Cista vranice

• Običajno je posledica razgradnje prejšnjega hematoma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi splenomegalije

Splenomegalija je značilnost hipersplenizma; velikost vranice je povezana s stopnjo anemije. Za vsak 1 g zmanjšanja hemoglobina lahko pričakujemo povečanje velikosti vranice za približno 2 cm pod rebrnim robom. Druge klinične značilnosti so običajno odvisne od manifestacij osnovne bolezni; včasih je prisotna bolečina v vranici. Razen če drugi mehanizmi poslabšajo manifestacije hipersplenizma, so anemija in druge citopenije blage in asimptomatske (npr. število trombocitov 50.000 do 100.000/μL, število belih krvničk 2.500 do 4.000/μL z normalno diferenciacijo levkocitov). Morfologija rdečih krvničk je običajno normalna, razen redke sferocitoze. Retikulocitoza je pogosta.

Pri bolnikih s splenomegalijo, anemijo ali citopenijo sumimo na hipersplenizem; diagnoza je podobna kot pri splenomegaliji.

Pregled za splenomegalijo

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamneza

Večina odkritih simptomov je posledica osnovne bolezni. Vendar pa lahko splenomegalija sama po sebi povzroči občutek hitre sitosti zaradi vpliva povečane vranice na želodec. Možni so občutki teže in bolečine v levem zgornjem kvadrantu trebuha. Huda bolečina na levi strani kaže na prisotnost infarkta vranice. Ponavljajoče se okužbe, simptomi anemije ali krvavitve kažejo na prisotnost citopenije in morebitnega hipersplenizma.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inšpekcijski pregled

Občutljivost palpacije in perkusije pri odkrivanju povečane vranice je 60–70 % oziroma 60–80 % v primerih ultrazvočno dokumentirane splenomegalije. Običajno ima do 3 % ljudi tipno vranico. Poleg tega je lahko tipna masa v levem zgornjem kvadrantu posledica drugega vzroka kot povečane vranice.

Drugi dodatni simptomi vključujejo trenje vranice, ki kaže na infarkt vranice, ter epigastrične in vranične zvoke, ki kažejo na kongestivno splenomegalijo. Generalizirana adenopatija lahko kaže na mieloproliferativno, limfoproliferativno, infekcijsko ali avtoimunsko bolezen.

Diagnoza splenomegalije

Kadar je v primerih vprašljivih rezultatov po predhodnem pregledu potrebna potrditev splenomegalije, je ultrazvok zaradi visoke natančnosti in nizkih stroškov metoda izbire. CT in MRI lahko zagotovita podrobnejšo sliko organa. MRI je še posebej učinkovit pri odkrivanju portalne tromboze ali tromboze vranične vene. Radioizotopski pregled je zelo natančna diagnostična metoda, ki lahko ugotovi dodatne podrobnosti tkiva vranice, vendar je metoda zelo draga in težko izvedljiva.

Specifične vzroke splenomegalije, ugotovljene med pregledom, je treba potrditi z ustreznimi preiskavami. Če ni očitnega vzroka za splenomegalijo, je treba najprej izključiti okužbo, saj zahteva zgodnje zdravljenje, za razliko od drugih vzrokov splenomegalije. Preiskava mora biti obsežnejša na območjih z visoko geografsko razširjenostjo okužbe, kadar ima bolnik klinične dokaze o okužbi. Opraviti je treba popolno krvno sliko, krvne kulture in pregled kostnega mozga. Če je bolnik asimptomatski, nima drugih simptomov razen tistih, ki so posledica splenomegalije, in ni bil ogrožen zaradi okužbe, ni potrebnih obsežnih preiskav, razen popolne krvne slike, razmaza periferne krvi, testov delovanja jeter, abdominalne CT in ultrazvoka vranice. Če obstaja sum na limfom, je indicirana periferna pretočna citometrija.

Specifične nepravilnosti v perifernih krvnih preiskavah lahko nakazujejo vzrok lezije (npr. limfocitoza kaže na kronično limfocitno levkemijo, levkocitoza pri nezrelih oblikah kaže na druge levkemije). Povišani bazofilci, eozinofilci, jedrne rdeče krvničke ali rdeče krvničke v obliki solze kažejo na mieloproliferativno motnjo. Citopenija kaže na hipersplenizem. Sferocitoza kaže na hipersplenizem ali dedno sferocitozo. Testi delovanja jeter bodo nenormalni pri kongestivni splenomegaliji s cirozo; izolirano povišanje serumske alkalne fosfataze kaže na možno infiltracijo jeter zaradi mieloproliferativne motnje, limfoproliferativne motnje ali miliarne tuberkuloze.

Več drugih študij je lahko koristnih tudi pri asimptomatskih bolnikih. Elektroforeza serumskih beljakovin identificira monoklonsko gamopatijo ali znižane imunoglobulinemije, možno pri limfoproliferativnih motnjah ali amiloidozi; difuzna hipergamaglobulinemija kaže na kronično okužbo (npr. malarijo, indijsko visceralno lišmaniozo, brucelozo, tuberkulozo), cirozo s kongestivno splenomegalijo ali bolezen vezivnega tkiva. Povišana sečna kislina v serumu kaže na mieloproliferativno ali limfoproliferativno motnjo. Povišana alkalna fosfataza v levkocitih kaže na mieloproliferativno motnjo, medtem ko znižane ravni kažejo na kronično mieloično levkemijo.

Če pregled ne pokaže nobenih drugih nepravilnosti razen splenomegalije, je treba bolnika ponovno pregledati v intervalu od 6 do 12 mesecev ali če se pojavijo novi simptomi.

Splenomegalija poveča mehansko filtracijo vranice in uničenje rdečih krvničk, pogosto pa tudi belih krvničk in trombocitov. Očitna je kompenzacijska hiperplazija kostnega mozga tistih celičnih linij, katerih raven v krvnem obtoku je zmanjšana.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Zdravljenje splenomegalije

Zdravljenje splenomegalije je usmerjeno v osnovno motnjo. Povečane vranice ni treba zdraviti, razen če se razvije hud hipersplenizem. Bolniki z otipljivo ali zelo veliko vranico se morajo verjetno izogibati kontaktnim športom, da bi se izognili tveganju rupture.