Subaortna stenoza

Pri hipertrofiji in drugih miokardnih okvarah v predelu interventrikularnega septuma je moten transport krvi v aorto. To predel leži pred predelom aortne zaklopke, zato to zoženje označujemo kot stenozo subaortnega iztočnega trakta. Pri bolnikih v trenutku krčenja levega prekata pride do obstrukcije, ki preprečuje pretok krvi, kar se kaže z omotico, moteno zavestjo in dihanjem. Zdravljenje je lahko konzervativno ali kirurško, odvisno od oblike in klinične slike bolezni.

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza

Če vzrokov subaortne stenoze ni mogoče ugotoviti in je tudi nemogoče najti povezavo med razvojem patologije in kakršnimi koli škodljivimi in dednimi dejavniki, se takšna bolezen imenuje idiopatska.

Izraz se uporablja za stenozo, ki jo povzročijo nedoločeni vzroki, ali za spontano stenozo.

Ko govorimo o hipertrofični subaortni stenozi, mislimo na nenormalno prekomerno rast miofibril, ki se lahko kaže v naslednjih oblikah:

• Anularna hipertrofična stenoza (ima videz ovratnika, ki pokriva kanal);
• Semilunarna hipertrofična stenoza (ima obliko grebena na septumu ali lističu mitralne zaklopke);
• Tunelska stenoza (prizadet je celoten iztočni trakt levega prekata).

Anatomske variante

Obstaja spekter različic subvalvularne aortne stenoze, ki se pojavljajo ločeno ali v kombinaciji z drugimi. Te so naslednje:

• Tanka diskretna membrana: najpogostejša lezija
• Mišično-vlaknati greben.
• Difuzna fibrotična mišična tunelu podobna zožitev iztočnega trakta levega prekata (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Dodatno ali nenormalno tkivo mitralne zaklopke

Pri večini bolnikov obstrukcijo povzroči membrana, pritrjena na interventrikularni septum ali ki obdaja iztočni trakt levega prekata. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Njen položaj je lahko kakršen koli, od neposredno pod aortno zaklopko do levega prekata. Upošteva se, da je osnova zaklopk aortne zaklopke vpletena v to subaortno tkivo, kar omejuje gibljivost in širi iztočni trakt levega prekata.

Epidemiologija

Subvalvularna aortna stenoza je redko stanje, ki ga opazimo pri dojenčkih in novorojenčkih, vendar je druga najpogostejša vrsta aortne stenoze. Odgovorna je za približno 1 % vseh prirojenih srčnih napak (8 od 10.000 novorojenčkov) in 15 % do 20 % vseh fiksnih obstruktivnih lezij iztočnega trakta levega prekata.

Pri otrocih s prirojeno aortno stenozo se subvalvularna aortna stenoza pojavlja v 10 do 14 % primerov. Pogostejša je pri moških in se giblje od 65 % do 75 % primerov [ 6 ], [ 7 ], z razmerjem med moškimi in ženskami 2:1. Prevalenca subvalvularne aortne stenoze je 6,5 % vseh prirojenih srčnih bolezni pri odraslih. [ 8 ]

Enozaklopna aortna stenoza je v 50–65 % primerov povezana z drugimi srčnimi malformacijami. [ 9 ] V poročilu o 35 bolnikih so odkrili sočasne lezije.

• Defekt ventrikularnega septuma (VSD) (20 %)
• Odprt duktus arteriosus (34 %)
• Pljučna stenoza (9 %)
• Koarktacija aorte (23 %)
• Različne druge lezije (14 %)

Med vsemi obstrukcijami iztočnega trakta levega prekata se subaortna stenoza pojavi v približno 10–30 % primerov.

Ugotavlja se, da se težava pogosteje pojavlja pri moških (enkrat in pol do dvakrat pogosteje kot pri ženskah).

V večini primerov so povezane patologije:

• Bikuspidalna aortna zaklopka;
• Stenoza aortne zaklopke;
• Koarktacija aorte;
• Odprt arteriozni duktus;
• Okvara medprekatnega septuma;
• Fallotova tetrada;
• Popolna atrioventrikularna komunikacija.

Približno 20–80 % bolnikov s prirojeno subaortno stenozo ima sočasno prirojeno srčno bolezen, pri 50 % pa je diagnosticirana naraščajoča insuficienca aortne zaklopke, ki je povezana s hemodinamskimi nepravilnostmi. Poleg tega je lahko subaortna stenoza ena od manifestacij Schonovega kompleksa.

Prirojena izolirana stenoza je redka diagnoza pri novorojenčkih in otrocih v prvem letu življenja. Pri starejših lahko patologija latentno obstaja več let. Vendar pa je po 30. letu starosti prirojena subaortna stenoza praktično redka. [ 10 ]

Vzroki subaortna stenoza

K razvoju fiksne subvalvularne aortne stenoze prispeva veliko mehanizmov, kot so genetski dejavniki, hemodinamske nepravilnosti, ki jih opazimo pri drugih srčnih lezijah, ali osnovna morfologija iztočnega trakta levega prekata, ki poveča turbulenco v iztočnem traktu. [ 11 ] Različne okvare (večinoma prirojene) lahko povzročijo razvoj subaortne stenoze. Med takšne okvare lahko spadajo zlasti:

• Nepravilna pritrditev sprednjega lističa mitralne zaklopke na interventrikularno membrano, mitralno zaklopko ali nepravilnosti akordov;
• Zgostitev, zgostitev mitralne zaklopke z nastankom mehanske obstrukcije;
• Izolirana divergenca sprednjega lističa mitralne zaklopke z hordami;
• Ukrivljenost mitralne zaklopke v obliki padala;
• Hipertrofija mišic iztočnega trakta levega prekata;
• Vlaknasta odebelitev pod aortno zaklopko s prekrižanjem iztočnega trakta levega prekata itd.

Patološke spremembe lahko vplivajo tako na subvalvularne strukture aortne zaklopke kot na bližnje anatomske elemente (npr. mitralno zaklopko). [ 12 ]

Dejavniki tveganja

Glavni dejavnik pri razvoju subaortne stenoze je genetska motnja. Dedne oblike bolezni spremlja pomanjkanje tvorbe proteinov za kontrakcijo miokarda. Idiopatska spontana subaortna stenoza ni redka.

V večini primerov strokovnjaki omenjajo naslednje provokativne dejavnike:

• Hipertrofija interventrikularnega septuma;
• Presnovne motnje, vključno s sladkorno boleznijo, tirotoksikozo, debelostjo in amiloidozo;
• Zdravljenje s kemoterapijo;
• Uporaba anaboličnih zdravil, narkotikov;
• Bolezni vezivnega tkiva;
• Bakterijske in virusne infekcijske patologije;
• Kronična odvisnost od alkohola;
• Izpostavljenost sevanju, vključno z radioterapijo;
• Sindrom športnega srca.

Subaortna stenoza zaradi hipertrofije interventrikularnega septuma vodi do trajne odpovedi krvnega obtoka. V trenutku kontraktilne aktivnosti se kri prenaša med lističem zaklopke in septumom. Zaradi nezadostnega tlaka pride do večjega prekrivanja mitralne zaklopke iztočnega trakta levega prekata. Posledično v aorto ne steče dovolj krvi, pljučni odtok je oviran, razvije se srčni in možganski primanjkljaj ter aritmija.

Patogeneza

Prirojeno subaortno stenozo spremljajo strukturne spremembe v subvalvularnem prostoru aortne zaklopke ali razvojne napake v bližnjih strukturah, kot je mitralna zaklopka.

Membranska diafragmalna stenoza je lahko posledica prisotnosti krožne vlaknaste membrane z luknjami v iztočnem traktu levega prekata ali vlaknaste sulkusne gube, ki zmanjšuje več kot polovico iztočnega trakta levega prekata. Membranska odprtina je lahko velika od 5 do 15 mm. V večini primerov je membrana lokalizirana tik pod vlaknastim obročem aortne zaklopke ali nekoliko pod njim in je pritrjena vzdolž dna sprednje zaklopke mitralne zaklopke na interventrikularni septum pod desno koronarno ali nekoronarno zaklopko.

Subaortna stenoza zaklopk se kaže kot fibrotična odebelitev zaklopnega tipa, z lokalizacijo 5-20 mm pod aortno zaklopko.

Fibromuskularna subaortna stenoza je svojevrstna odebelitev, podobna "ovratniku", lokalizirana 10-30 mm pod aortno zaklopko, v stiku s sprednjim lističem mitralne zaklopke, ki "objema" iztočni trakt levega prekata kot pollunarni zvitek. Zoženje je lahko precej dolgo, do 20-30 mm. Patologijo pogosto odkrijemo na ozadju hipoplazije vlaknatega obroča zaklopke in sprememb na strani zaklopnih loput.

Subaortna stenoza v obliki tunela je najizrazitejša vrsta te patologije, za katero so značilne intenzivne hipertrofične spremembe v mišičju iztočnega trakta levega prekata. Posledično se oblikuje vlaknato-mišični tunel, dolg 10–30 mm. Njegov lumen se zoži, kar je povezano z gosto vlaknato plastjo. Mišica levega prekata je hipertrofirana, opažajo se subendokardna ishemija, fibroza, včasih huda hipertrofija interventrikularnega septuma (v primerjavi z zadnjo steno levega prekata) in histološko dezorijentirana mišična vlakna. [ 13 ]

Simptomi subaortna stenoza

Resnost in intenzivnost klinične slike sta odvisni od stopnje zožitve prebavnega kanala. Najpogosteje se zabeležijo naslednji prvi znaki:

• Periodične epizode zamegljene zavesti, delne omedlevice in omedlevice;
• Zasoplost;
• Bolečina v prsih (občasna ali stalna);
• Motnje srčnega ritma;
• Tahikardija, palpitacije;
• Omotica.

Simptomatologija se stopnjuje ob ozadju fizičnega napora, prenajedanja, uživanja alkohola, vznemirjenja, strahu, nenadne spremembe položaja telesa. Bolečina v srcu je podobna angini pektoris, vendar pri subaortni stenozi jemanje nitratov (nitroglicerin) ne lajša, temveč povečuje bolečino.

Sčasoma se patologija poslabša. Med zdravniškim pregledom se odkrije premik apikalnega tremorja v levo, njegova bifurkacija ali ojačanje. Na območju karotidnih arterij je pulz dvovalovni (dikrotičen), nagnjen k hitremu naraščanju. Zaradi povečanega venskega tlaka se razširijo vratne žile, spodnje okončine otečejo, pride do kopičenja tekočine v trebušni votlini (ascites) in v plevralni votlini (hidrotoraks).

Šum na srcu se sliši v trenutku sistole nad vrhom srca, njegova glasnost se poveča v pokončnem položaju, pri vdihu in med zadrževanjem diha. [ 14 ]

Zapleti in posledice

Strokovnjaki govorijo o več značilnih variantah poteka subaortne stenoze:

• Pri benignem poteku se bolniki počutijo zadovoljivo, diagnostični ukrepi pa ne razkrivajo očitnih hemodinamskih motenj.
• S kompleksnim progresivnim potekom bolniki opažajo naraščajočo šibkost, naraščajoče srčne bolečine, pojav dispneje v mirovanju in občasno omedlevico.
• Terminalno fazo spremlja razvoj hude odpovedi krvnega obtoka.

Najpogostejši zapleti so:

• Napad srčnih palpitacij (tahikardija);
• Ekstrasistola;
• Atrijska fibrilacija in grozeča možganska embolija;
• Nenaden srčni zastoj.

Diagnostika subaortna stenoza

V začetni diagnostični fazi se oceni simptomatologija, izvede se palpacija in perkusija srčnega območja in vratnih žil. Pri subaortni stenozi je mogoče zaznati perkusivno razširitev srčnih meja v levo zaradi hipertrofije levega prekata, pa tudi palpacijo - zamegljenost apikalnega tremorja. Palpacija lahko razkrije sistolični tremor na srčni bazi z nadaljevanjem vzdolž karotidnih arterij.

Avskultacija razkrije:

• Grob sistolični šum, ki prevladuje v drugem medrebrnem prostoru na desni strani in seva v karotidne arterije;
• Šum diastolične regurgitacije na aortni zaklopki.

Priporočljivi so naslednji testi: koagulogram, število trombocitov za napoved tveganja za perioperativno krvavitev in količino izgube krvi. Poleg tega se opravi hematološka študija za odkrivanje anemije. [ 15 ]

Instrumentalna diagnoza vključuje uporabo takšnih tehnik:

• Rentgenska slika prsnega koša z določitvijo velikosti srca (pri subaortni stenozi se srce poveča, pridobi sferično konfiguracijo);
• Elektrokardiografija (subaortno stenozo spremljajo znaki hipertrofije mišice levega prekata, pojav globokih zobcev Q, znižanje ST, nepravilnost T v prvem standardnem odvodu, V5, V6; v drugem in tretjem odvodu je zaznana razširjena P kot posledica povečanega levega preddvora);
• Holterjeva elektrokardiografija (za odkrivanje tahikardičnih napadov, atrijske fibrilacije, ekstrasistol);
• Ultrazvok (pri subaortni stenozi je septum 1,25-krat debelejši od stene levega prekata; prisotna je nezadostna kapaciteta levega prekata, zmanjšan pretok krvi skozi aortno zaklopko, zaprtje slednje sredi sistole in razširitev levega atrija);
• Srčno sondiranje (spremembe inspiratornega tlaka zadrževanja diha, zvišanje končnega diastoličnega tlaka);
• Ventrikulografija, angiografija (razkrije težavo s krvjo, ki uhaja v aorto v času krčenja levega prekata).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se v nekaterih primerih izvaja med prirojeno subaortno stenozo in hipertrofično kardiomiopatijo z motenim odtokom iz levega prekata. Pridobljeni diagnostični rezultati igrajo pomembno vlogo pri izbiri nadaljnjih terapevtskih taktik.

Zdravljenje subaortna stenoza

Težava je v tem, da je kirurški poseg pri subaortni stenozi vedno zelo travmatičen in povezan s povečanim življenjskim tveganjem, konzervativna terapija pa ne vodi vedno do želenega učinka.

Za zmanjšanje srčne obremenitve in izboljšanje delovanja levega prekata je mogoče predpisati takšna zdravila:

• β-blokatorji (Anaprilin, s postopnim povečevanjem dnevnega odmerka od 40 do 160 mg);
• Zaviralci kalcijevih kanalčkov (Isoptin);
• Antiaritmična zdravila (Cordarone).

Če obstaja nevarnost vnetnih zapletov (npr. endokarditis), se lahko predpiše antibiotično zdravljenje s cefalosporinskimi antibiotiki (cefazolin) ali aminoglikozidi (amikacin). [ 16 ]

Ta običajna zdravila niso priporočljiva za subaortno stenozo:

• Diuretiki;
• Nitroglicerin;
• Srčni glikozidi;
• Dopamin, adrenalin;
• Vazodilatatorji.

Pri hudo potekajoči patologiji in pomanjkanju učinka konzervativne terapije, pri tlačnih razlikah v ventrikulu in aorti več kot 50 mm Hg, lahko zdravniki postavijo vprašanje kirurškega posega, zlasti:

• Proteza mitralne zaklopke za optimizacijo delovanja prekatov;
• Mioektomija - odstranitev miokarda za izboljšanje delovanja septuma.

Med alternativnimi metodami je vodilna namestitev srčnega spodbujevalnika ali kardioverterja.

Zdravljenje nujno dopolnjujejo spremembe v prehrani bolnika. Priporočeno:

• Jejte pogosto in majhne obroke brez prenajedanja;
• Izključite sol, živalske maščobe, začinjene začimbe in dišave (za izboljšanje žilnega sistema);
• Omejite vnos tekočine na 800-1000 ml na dan;
• Izločite alkoholne pijače, gazirane pijače, kavo in močan čaj;
• V prehrani dajte prednost vegetarijanskim juham, kašam in dušeni zelenjavi, kuhanim morskim ribam, mlečnim izdelkom, sadju, oreščkom, zeliščim in jagodam.

Merila in čas kirurškega posega pri subvalvularni aortni stenozi so kontroverzni. Zgodnji poseg pri teh bolnikih je uravnotežen z visoko incidenco pooperativnih recidivov, poznih ponovnih operacij in razvoja aortne regurgitacije po odpravi obstrukcije. [ 17 ], [ 18 ]

• Pri otrocih in mladostnikih s povprečnim Dopplerjevim gradientom manj kot 30 mm Hg in brez hipertrofije levega prekata zdravljenje subvalvularne aortne stenoze vključuje neintervencijo in zdravniško spremljanje.
• Pri otrocih in mladostnikih s povprečnim dopplerometričnim gradientom 50 mmHg ali več je potrebno kirurško zdravljenje.
• Otroci in mladostniki s povprečnim Dopplerjevim gradientom od 30 do 50 mm Hg se lahko odločijo za kirurški poseg, če imajo simptomatsko angino pektoris, sinkopo ali dispnejo ob naporu, če so asimptomatski, vendar se pri njih pojavijo spremembe na EKG-ju v mirovanju ali med obremenitvijo, ali v starejši starosti. Ob diagnozi. [ 19 ]
• Preprečevanje aortne regurgitacije samo po sebi običajno ni merilo za kirurški poseg. Vendar pa je napredovanje in poslabšanje regurgitacije v znatni meri indikacija za kirurški poseg.

Preprečevanje

Dednih oblik subaortne stenoze ni mogoče preprečiti, vendar so potrebni preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja zapletov bolezni. Najprej je treba spremljati telesno aktivnost, se izogibati preobremenitvi, se izogibati treningom moči in drugim vajam, ki povečujejo tveganje za hipertrofične spremembe miokarda.

Vsaka vadba se prekliče, če se zaznajo naslednje spremembe:

• Jasno neskladje tlaka v levem srcu;
• Izrazita miokardna hipertrofija;
• Ventrikularna ali supraventrikularna aritmija;
• Primeri nenadne smrti med neposrednimi sorodniki (vzrok smrti je lahko neznan ali posledica kardiomiopatije s hipertrofijo).

V primeru sistematične šibkosti, omotice, bolečin pri fizičnem naporu, zasoplnosti se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru dedne predispozicije je priporočljivo vsakoletno preventivno diagnostiko, vključno z ultrazvokom, elektrokardiografijo in ventrikulografijo. Zaželeno je, da se skozi vse življenje držimo diete z omejitvijo soli in živalskih maščob ter delne prehrane. Pomembno je nenehno spremljati telesno aktivnost, ne preobremenjevati telesa z vadbo za moč, vaditi le pod nadzorom zdravnika in trenerja.

Profilaktični ukrepi za preprečevanje razvoja subaortne stenoze so tesno povezani s preprečevanjem ateroskleroze, revmatizma in infekcijskih vnetnih lezij srca. Bolniki s srčno-žilnimi boleznimi so podvrženi zdravniškemu pregledu, saj potrebujejo redno spremljanje pri kardiologu in revmatologu.

Napoved

Subaortna stenoza je včasih latentna, brez izrazitih simptomov, več let. Ko se pojavijo očitne klinične manifestacije, se znatno poveča verjetnost zapletov, vključno s smrtnim izidom. Med glavnimi neugodnimi znaki so:

• Angina;
• Predsinkopa, omedlevica;
• Odpoved levega prekata (običajno je v takih primerih petletna stopnja preživetja od dve do pet let).

Dojenčke in otroke je treba pogosto spremljati (vsakih 4–6 mesecev), da se razume stopnja napredovanja, ker je subvalvularna aortna stenoza progresivna bolezen.

Preživetje bolnikov, ki so jim opravili operacijo subaortne membrane, je odlično, vendar je treba te bolnike spremljati, ker se gradient iztočnega trakta levega prekata sčasoma počasi povečuje. Dolgoročno spremljanje bolnikov po operaciji je pomembno. Večina bolnikov bo zaradi ponovitve bolezni v nekem trenutku življenja potrebovala ponovno operacijo. [ 20 ]

Neodvisni napovedovalci povečanih stopenj ponovnih operacij so naslednji:

• Ženski spol
• Najvišji trenutni gradient LVOT sčasoma
• Razlika med predoperativnim in pooperativnim najvišjim trenutnim gradientom iztisnega deleža levega prekata (LVEF)
• Predoperativni maksimalni trenutni gradient levega prekata večji ali enak 80 mm Hg.
• Starost nad 30 let v času diagnoze

Z razvojem insuficience levega prekata in s pravočasnim kirurškim posegom je petletno preživetje zabeleženo v več kot 80 % primerov, desetletno preživetje pa v 70 % primerov. Zapletena subaortna stenoza ima neugodno prognozo.