Subaortna stenoza

Pri hipertrofiji in drugih okvarah miokarda na območju interventrikularnega septuma je oslabljen krvni prevoz do aorte. To območje pred območjem aortne zaklopke, zato je to zoženje označeno kot subaortna stenoza odtočnih trakta. Pri bolnikih v trenutku krčenja levega prekata obstaja ovira, ki preprečuje pretok krvi, ki se kažejo omotica, oslabljena zavest in dihanje. Zdravljenje je lahko konzervativno ali kirurško, odvisno od oblike in klinične slike bolezni.

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza

Če vzrokov subaortne stenoze ni mogoče prepoznati in je tudi nemogoče najti razmerje med razvojem patologije in kakršnimi koli škodljivimi in dednimi dejavniki, potem se takšno bolezen imenuje idiopatska.

Izraz se uporablja za stenozo, ki jo izzovejo nedoločeni vzroki ali spontana stenoza.

Ko govorimo o hipertrofični subaortični stenozi, pomenijo nenormalno zaraščanje miofibrilov, ki se lahko kaže v naslednjih oblikah:

• Obročna hipertrofična stenoza (ima videz ovratnika, ki pokriva kanal);
• Semilunarna hipertrofična stenoza (ima obliko grebena na septumu ali zloženki mitralne zaklopke);
• Tunel stenoza (prizadet je celoten odtočni trakt levega prekata).

Anatomske različice

Obstaja spekter variant subvalvularne aortne stenoze, ki se pojavljajo izolirano ali v kombinaciji z drugimi. So takšni:

• Tanka diskretna membrana: najpogostejša lezija
• Mišični vlaknast greben.
• Razpršeno fibrotično mišično tunelsko zoženje levega prekata (LVOT). [1], [2]
• Dodatno ali nenormalno tkivo mitralne zaklopke

Pri večini bolnikov obstrukcijo povzroči membrana, pritrjena na interventrikularni septum ali zajema levi prekatni odtočni trakt. [3], [4], [5] Njen položaj je lahko karkoli od neposredno pod aortnim ventilom do levega prekata. Opozoriti je treba, da je v tem subaortnem tkivu vključena osnova lopute aortne zaklopke, ki omejuje mobilnost in razširi odtočni trakt levega prekata.

Epidemiologija

Subvalvularna aortna stenoza je redko stanje pri dojenčkih in novorojenčkih, vendar je druga najpogostejša vrsta aortne stenoze. Odgovoren je za približno 1% vseh prirojenih srčnih napak (8 v 10.000 novorojenčkih) in 15% do 20% vseh fiksnih obstruktivnih lezij iztoka levega prekata.

Otroci s prirojeno aortno stenozo imajo 10 do 14% primerov subvalvularne aortne stenoze. Je pogostejša pri moških in se giblje od 65% do 75% primerov, [6], [7] z razmerjem med moškimi in ženskami 2: 1. Razširjenost subvalvularne aortne stenoze je 6,5% vseh odraslih prirojenih srčnih bolezni. [8]

Eno-ventilska aortna stenoza je povezana z drugimi srčnimi malformacijami v 50-65% primerov. [9] V poročilu 35 bolnikov so bile najdene sočasne lezije.

• Prekatna okvara septala (VSD) (20%)
• Odprti ductus arteriosus (34%)
• Pljučna stenoza (9%)
• Koarktacija aorte (23%)
• Različne druge lezije (14%)

Med vsemi ovirami odtokov levega prekata se v približno 10-30% primerov pojavi subaortna stenoza.

Opozoriti je treba, da se težava pogosteje pojavlja pri moških (od enega do pol in dvakrat pogosteje kot pri ženskah).

Povezane patologije v večini primerov so:

• Dvojna aortna ventil;
• Stenoza aortne zaklopke;
• Koarktacija aorte;
• Odprt ductus arteriosus;
• Interventrikularna okvara septala;
• Fallot's Tetrad;
• Popolna atrioventrikularna komunikacija.

Približno 20-80% bolnikov s prirojeno subaortno stenozo ima sočasne prirojene srčne bolezni, 50% pa je diagnosticiran za povečanje insuficience aortne zaklopke, kar je povezano s hemodinamičnimi nepravilnostmi. Poleg tega je lahko subaortna stenoza ena izmed manifestacij Schonovega kompleksa.

Prirojena izolirana stenoza je redka diagnoza med novorojenčki in otroki v prvem letu življenja. Pri starejših letih lahko patologija več let obstaja latentno. Vendar pa je po 30. letu starosti prirojena subaortna stenoza praktično redka. [10]

Vzroki Subaortna stenoza

Številni mehanizmi prispevajo k razvoju fiksne subvalvularne aortne stenoze, kot so genetski dejavniki, hemodinamične nepravilnosti, ki jih opazimo pri drugih srčnih lezijah, ali osnovna morfologija levega prekata, ki poveča turbulenco v odtočnem traktu. [11] Različne napake (večinoma prirojene) lahko povzročijo razvoj subaortne stenoze. Takšne napake lahko zlasti vključujejo:

• Nepravilna pritrditev zrhove sprednje mitralne zaklopke na interventrikularno membrano, mitralno zaklopko ali akordalne nepravilnosti;
• Zgostitev, zgoščevanje mitralne zaklopke s tvorbo mehanske ovire;
• Izolirano razhajanje zrhove sprednje mitralne zaklopke s kordami;
• Ukrivljenost mitralne ventila v obliki padala;
• Hipertrofija muskulature izliva levega prekata;
• Vlaknasta zgoščevanje pod aortnim ventilom s krvnim pokritostjo levega prekata odtočnega trakta itd.

Patološke spremembe lahko vplivajo tako na subvalvularne strukture aortne zaklopke in bližnje anatomske elemente (npr. Mitralni ventil). [12]

Dejavniki tveganja

Glavni dejavnik razvoja subaortne stenoze je genetska motnja. Dedne oblike bolezni spremlja pomanjkanje pri oblikovanju beljakovin za miokardno krčenje. Idiopatska spontana subaortna stenoza ni redka.

V večini primerov strokovnjaki omenjajo naslednje dejavnike, ki izzovejo:

• Interventrikularna septalna hipertrofija;
• Presnovne motnje, vključno s sladkorno boleznijo mellitus, tirotoksikozo, debelostjo in amiloidozo;
• Zdravljenje s kemoterapijo;
• Uporaba anabolikov, narkotikov;
• Bolezni vezivnega tkiva;
• Bakterijske in virusne nalezljive patologije;
• Kronična odvisnost od alkohola;
• Izpostavljenost sevanju, vključno z obdelavo sevanja;
• Sindrom športnega srca.

Subaortna stenoza zaradi hipertrofije interventrikularnega septuma vodi do vztrajne odpovedi krmiljenja. V trenutku kontraktilne aktivnosti se kri prenaša med zloženko ventila in septum. Zaradi nezadostnega tlaka je večje prekrivanje mitralnega ventila levega prekata. Posledično se v aorto premalo pretaka krvi, pljučni odtok se ovira, razvije se srčni in možganski primanjkljaj in razvije aritmija.

Patogeneza

Kongenitalna subaortna stenoza spremljajo strukturne spremembe v subvalvularnem prostoru aortne zaklopke ali razvojne okvare v bližnjih strukturah, kot je mitralna zaklopka.

Membranska diafragmatična stenoza je lahko posledica prisotnosti krožne vlaknaste membrane z luknjami v levem ventrikularnem odtočnem traktu ali vlaknastega sulkusnega guba, ki zmanjšuje več kot polovico levega ventrikularnega odtočnega trakta. Membranska odprtina je lahko velika od 5-15 mm. V večini primerov je membrana lokalizirana takoj pod vlaknastim obročem aortne zaklopke ali nekoliko spodaj in je pritrjena vzdolž podstavka prednjega mitralnega zaklopka na interventrikularni septum pod desnim koronarnim ali nekoronarnim letakom.

Valvularna subaortna stenoza se manifestira s fibrotičnim zgoščevanjem zaklopke, z lokalizacijo 5-20 mm pod aortno zaklopko.

Fibromuskularna subaortna stenoza je svojevrstno zgoščevanje, podobno kot "ovratnik", lokalizirano 10-30 mm pod aortno zaklopko, v stiku s anteriornim mitralnim zaklopkom, "objema" odtok levega prekata kot pollunarni zvitek. Zoževanje je lahko precej dolgo, do 20-30 mm. Patologijo se pogosto odkrije na ozadju hipoplazije ventilskega vlaknastega obroča in se spreminja na strani lopute ventila.

Subaortna stenoza v obliki tunela je najbolj izrazita vrsta te patologije, za katero so značilne intenzivne hipertrofične spremembe v muskulaturi odtočnega trakta levega prekata. Kot rezultat, nastane vlaknasti-mišični tunel, dolg 10-30 mm. Njegov lumen je zožen, kar je povezano z gosto vlaknasto plastjo. Muškalatura levega prekata je hipertrofirana, subendokardna ishemija, fibroza, včasih huda hipertrofija interventrikularnega septuma (v primerjavi s steno zadnjega levega prekata) in opazimo histološko dezorientirane mišične vlakne. [13]

Simptomi Subaortna stenoza

Resnost in intenzivnost klinične slike sta odvisna od stopnje zoženja Alimentarnim kanalom. Najpogosteje so zapisani naslednji prvi znaki:

• Periodične epizode zamegljene zavesti, polfardinga in omedlevine;
• Kratka sapa;
• Bolečine v prsih (epizodna ali konstantna);
• Motnje srčnega ritma;
• Tahikardija, palpitacije;
• Omotica.

Simptomatologija se poveča v ozadju fizičnega napora, prenajedanja, uživanja alkohola, navdušenja, strahu, nenadne spremembe telesnega položaja. Bolečine v srcu so podobne Angini pektoris, vendar pri subaortični stenozi jemanje nitratov (nitroglicerin) ne lajša, ampak poveča bolečino.

Sčasoma se patologija poslabša. Med zdravniškim pregledom se odkrije levostranski premik apikalnega tremorja, njegovo bifurkacijo ali amplifikacijo. Na območju karotidnih arterij je impulz dvovalni (dikrotik), nagnjen k hitremu povečanju. Zaradi povečanega venskega tlaka se maternični vratni žile razširijo, spodnje okončine nabreknejo, v trebušni votlini (ascites) in v plevralni votlini (Hydrothorax) se kopiči tekočina.

Srčni šumenje je v trenutku sistole nad vrhom, njegova glasnost pa se poveča v pokončnem položaju, pri vdihavanju in med zadrževanjem diha. [14]

Zapleti in posledice

Strokovnjaki govorijo o več značilnih različicah poteka subaortne stenoze:

• V benignem tečaju se bolniki počutijo zadovoljive, diagnostični ukrepi pa ne razkrivajo očitnih hemodinamičnih motenj.
• S kompleksnim progresivnim potekom bolniki opazijo povečanje šibkosti, povečanje srčne bolečine, pojav dispneje v mirovanju, periodično omedleži.
• Končno stopnjo spremlja razvoj hude okvare na obtoku.

Najpogostejši zapleti so:

• Spopad srčnih palpitacij (tahikardija);
• Ekstrasystole;
• Atrijska fibrilacija in grozeča možganska embolija;
• Nenadni srčni zastoj.

Diagnostika Subaortna stenoza

Na začetni diagnostični fazi se ocenjuje simptomatologija, opravljena palpacija in tolkala srčnega območja in vratnih žil. Pri subaortični stenozi je mogoče zaznati ekspanzijo srčnih meja na levo zaradi hipertrofije levega prekata, pa tudi palpacije - zameglitev apikalnega tremorja. Palpacija lahko razkrije sistolični tremor v srčni bazi z nadaljevanjem vzdolž karotidnih arterij.

Auskultacija razkriva:

• Grobo sistolično šumenje, ki prevladuje v drugem medrebrnem prostoru na desni strani in seva do karotidnih arterij;
• Diastolična regurgitacijska mrmrajo na aortnem zaklopku.

Priporočamo naslednje teste: koagulogram, število trombocitov, ki napovedujejo tveganje za perioperativno krvavitev in količino izgube krvi. Poleg tega se izvede hematološka študija za odkrivanje anemije. [15]

Instrumentalna diagnoza vključuje uporabo takšnih tehnik:

• Rentgen prsnega koša z določitvijo velikosti srca (v subaortični stenozi se srce poveča, pridobi sferično konfiguracijo);
• Elektrokardiografija (subaortna stenoza spremljajo znaki hipertrofije mišic levega prekata, videz globokih Q zob, zmanjšanja ST, t nepravilnosti v prvem standardnem svincu, V5, V6; razširjeni p v drugem in tretjem vodilu kot posledica povečanega levega atrija) se odkrijejo);
• Holter elektrokardiografija (za odkrivanje tahikardskih napadov, atrijske fibrilacije, dodatkov);
• Ultrazvok (v subaortični stenozi je septum 1,25-krat debelejši od stene levega prekata; ni dovolj zmogljivosti levega prekata, zmanjšan krvni pretok skozi aortno zaklopko, zapiranje slednjega na sredini sistole in levo atrijsko votlino);
• Srčno sondiranje (spremembe vdihavanja v dihanju, povečanje končnega diastoličnega tlaka);
• Ventrikulografija, angiografija (razkriva težavo s krvjo, ki pobegne v aorto v času krčenja levega prekata).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza v nekaterih primerih se izvede med prirojeno subaortno stenozo in hipertrofično kardiomiopatijo z oslabljenim odtokom iz levega prekata. Pridobljeni diagnostični rezultati imajo pomembno vlogo pri izbiri naknadne terapevtske taktike.

Zdravljenje Subaortna stenoza

Težavnost je v dejstvu, da je kirurški poseg za subaortno stenozo vedno zelo travmatičen in povezan s povečanimi življenjskimi tveganji, konzervativna terapija pa ne vodi vedno do želenega učinka.

Da bi zmanjšali srčno obremenitev, izboljšali funkcijo levega prekata, je mogoče predpisati takšna zdravila:

• β-zaviralci (anaprilin, s postopnim povečanjem dnevnega odmerjanja od 40 na 160 mg);
• Zaviralci kalcijevega kanala (Isoptin);
• Antiaritmična zdravila (cordarone).

Če pride do grožnje vnetnih zapletov (npr. Endokarditis), se lahko predpiše terapija z antibiotiki s cefalosporinskimi antibiotiki (cefazolinom) ali aminoglikozidi (amikacin). [16]

Ta običajna zdravila niso priporočljiva za subaortno stenozo:

• Diuretiki;
• Nitroglicerin;
• Srčni glikozidi;
• Dopamin, adrenalin;
• Vazodilatatorji.

Z močno nenehno patologijo in pomanjkanjem učinka zaradi konzervativne terapije, s pritiskom razlik v prekatu in aorti več kot 50 mm Hg, lahko zdravniki postavijo vprašanje kirurškega posega, zlasti:

• Proteza mitralne ventila za optimizacijo zmogljivosti prekata;
• Mioektomija - ekscizija miokarda za izboljšanje funkcije septala.

Med alternativnimi metodami vodi namestitev spodbujevalnika ali kardioverterja.

Zdravljenje je nujno dopolnjeno s spremembami prehrane pacienta. Priporočljivo:

• Pogosto in majhne obroke jejte brez prenajedanja;
• Izključiti sol, živalske maščobe, začinjene začimbe in začimbe (za izboljšanje žilnega sistema);
• Omejite vnos tekočine na 800-1000 ml na dan;
• Odpraviti alkoholne pijače, sodo, kavo in močan čaj;
• V prehrani dajte prednost vegetarijanskim juham, kaši in dušeni zelenjavi, kuhane morske ribe, mlečne izdelke, sadje, oreščke, zelišča in jagode.

Merila in čas kirurškega posega v subvalvularno aortno stenozo sta sporna. Zgodnji poseg pri teh bolnikih je uravnovešen z veliko pojavnostjo pooperativnih recidivov, poznih ponovnih operacij in razvojem aortne regurgitacije po olajšanju ob oviranju. [17], [18]

• Pri otrocih in mladostnikih s povprečnim doplerskim gradientom manj kot 30 mm Hg in brez hipertrofije levega prekata, zdravljenje subvalvularne aortne stenoze je sestavljeno iz neintervencije in medicinskega spremljanja.
• Pri otrocih in mladostnikih z dopplerometričnim srednjim gradientom 50 mmHg ali več je potrebno kirurško zdravljenje.
• Otroci in mladostniki s srednjimi doplerskimi gradienti od 30 do 50 mm Hg se lahko štejejo za kirurško poseg, če imajo simptomatsko angino, sinkopo ali dispnejo med naporom, če so asimptomatski, vendar razvijejo spremembe na počivališču ali vadbo EKG ali pri starejših starosti. Pri diagnozi. [19]
• Preprečevanje samo aortne regurgitacije običajno ni merilo za kirurški poseg. Vendar pa je napredovanje in poslabšanje regurgitacije v pomembni meri pokazatelj za kirurški poseg.

Preprečevanje

Dedne oblike subaortne stenoze ni mogoče preprečiti, vendar so potrebni preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja zapletov bolezni. Najprej je treba spremljati telesno aktivnost, se izogibati preobremenitvi, se izogibati treningu moči in drugih vajah, ki povečajo tveganje za hipertrofične spremembe v miokardu.

Vsaka vaja se prekliče, če se odkrijejo naslednje spremembe:

• Jasna neusklajenost pritiska v levem srcu;
• Označena miokardna hipertrofija;
• Ventrikularna ali supraventrikularna aritmija;
• Primeri nenadne smrti med neposrednimi sorodniki (vzrok smrti so lahko nedoločeni ali posledica kardiomiopatije s hipertrofijo).

V primeru sistematične šibkosti, omotičnosti, bolečine na fizični napori, zasohi, se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru dedne nagnjenosti je priporočljivo, da se podvržejo letni preventivni diagnostiki, vključno z ultrazvokom, elektrokardiografijo in ventrikulografijo. Vse življenje je zaželeno slediti prehrani z omejevanjem soli in živalskih maščob, pa tudi z delno prehrano. Pomembno je, da nenehno spremljate telesno aktivnost, telesa ne preobremenite s treningom moči, telovadite le pod nadzorom zdravnika in trenerja.

Profilaktični ukrepi za preprečevanje razvoja subaortne stenoze so tesno povezani s preprečevanjem ateroskleroze, revmatizma in nalezljivih vnetnih lezij srca. Bolniki s srčno-žilnimi boleznimi so podvrženi zdravniškemu pregledu, saj potrebujejo redno spremljanje kardiologa in revmatologa.

Napoved

Subaortna stenoza je včasih latentna, brez izrazitih simptomov že vrsto let. Ko se pojavijo očitne klinične manifestacije, se verjetno poveča verjetnost zapletov, vključno s smrtonosnim izidom. Med glavnimi neugodnimi znaki:

• Angina;
• Pred sinkopo, omedlevi;
• Neuspeh levega prekata (običajno v takšnih situacijah je petletna stopnja preživetja dve do pet let).

Dojenčke in otroke je treba pogosto spremljati (vsakih 4-6 mesecev), da bi razumeli hitrost napredovanja, ker je subvalvularna aortna stenoza progresivna bolezen.

Preživetje pri bolnikih, ki so opravili subaortno membransko operacijo ekscizije, je odlično, vendar je treba te bolnike spremljati, ker se gradient levega prekata sčasoma počasi povečuje. Pomembno je dolgoročno spremljanje pooperativnih bolnikov. Večina bolnikov bo zaradi ponovitve potrebovala ponovno delovanje v nekem trenutku svojega življenja. [20]

Neodvisni napovedovalci povečane stopnje ponovne operacije so naslednji:

• Ženski spol
• Največji trenutni napredovanje gradienta LVOT sčasoma
• Razlika med predoperativnimi in pooperativnimi največjimi gradienti LVEF
• Predoperativni največji gradient LV večji od ali enak 80 mm Hg.
• Starost, starejša od 30 let v času diagnoze

Z razvojem insuficience levega prekata in s pravočasnim kirurškim posegom poročajo o petletnem preživetju v več kot 80% primerov, desetletno preživetje v 70% primerov. Zapletena subaortna stenoza ima neugodno prognozo.