Subaortna stenoza

Pri hipertrofiji in drugih okvarah miokarda v območju interventrikularnega septuma je moten transport krvi v aorto. To območje je pred območjem aortne zaklopke, zato je to zoženje označeno kot stenoza subaortalnega iztočnega trakta. Pri bolnikih v trenutku krčenja levega prekata pride do zapore, ki onemogoča pretok krvi, kar se kaže z vrtoglavico, motnjami zavesti in dihanja. Zdravljenje je lahko konzervativno ali kirurško, odvisno od oblike in klinične slike bolezni.

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza

Če vzrokov za subaortno stenozo ni mogoče ugotoviti in je tudi nemogoče najti povezavo med razvojem patologije in kakršnimi koli škodljivimi in dednimi dejavniki, se taka bolezen imenuje idiopatska.

Izraz se uporablja za stenozo, ki jo izzovejo nedoločeni vzroki, ali spontano stenozo.

Ko govorimo o hipertrofični subaortni stenozi, mislimo na nenormalno prekomerno rast miofibril, ki se lahko kaže v naslednjih oblikah:

• Anularna hipertrofična stenoza (ima videz ovratnika, ki pokriva kanal);
• Semilunarna hipertrofična stenoza (ima obliko grebena na septumu ali lističu mitralne zaklopke);
• tunelska stenoza (prizadet je celoten iztočni trakt levega prekata).

Anatomske variante

Obstaja vrsta variant subvalvularne aortne stenoze, ki se pojavljajo ločeno ali v kombinaciji z drugimi. So naslednji:

• Tanka diskretna membrana: najpogostejša lezija
• Mišično-vlaknasti greben.
• Difuzno fibrotično mišično tunelasto zoženje iztočnega trakta levega prekata (LVOT).[1], [2]
• Dodatno ali nenormalno tkivo mitralne zaklopke

Pri večini bolnikov obstrukcijo povzroči membrana, ki je pritrjena na interventrikularni septum ali obdaja iztočni trakt levega prekata. [3], [4], [5]Njegov položaj je lahko kar koli, od neposredno pod aortno zaklopko do levega prekata. Ugotovljeno je, da je osnova loputk aortnega ventila vključena v to subaortno tkivo, kar omejuje mobilnost in širi iztočni trakt levega prekata.

Epidemiologija

Subvalvularna aortna stenoza je redko stanje, opaženo pri dojenčkih in novorojenčkih, vendar je druga najpogostejša vrsta aortne stenoze. Odgovoren je za približno 1 % vseh prirojenih srčnih napak (8 od 10.000 novorojenčkov) in 15 % do 20 % vseh fiksnih obstruktivnih lezij iztočnega trakta levega prekata.

Otroci s prirojeno aortno stenozo imajo od 10 do 14 % primerov subvalvularne aortne stenoze. Pogostejša je pri moških in se giblje od 65 % do 75 % primerov, [6]pri [7]čemer je razmerje med moškimi in ženskami 2:1. Prevalenca subvalvularne aortne stenoze je 6,5 % vseh prirojenih srčnih napak pri odraslih.[8]

Aortna stenoza ene zaklopke je v 50-65% primerov povezana z drugimi srčnimi malformacijami. [9]V poročilu 35 bolnikov so ugotovili sočasne lezije.

• Ventrikularni septalni defekt (VSD) (20 %)
• Odprt ductus arteriosus (34%)
• Pljučna stenoza (9%)
• Koarktacija aorte (23%)
• Različne druge lezije (14 %)

Med vsemi obstrukcijami iztočnega trakta levega prekata se subaortna stenoza pojavi v približno 10-30% primerov.

Ugotovljeno je, da se težava pogosteje pojavlja pri moških (en in pol do dvakrat pogosteje kot pri ženskah).

Povezane patologije so v večini primerov:

• bikuspidalna aortna zaklopka;
• stenoza aortne zaklopke;
• koarktacija aorte;
• odprt duktus arteriosus;
• okvara interventrikularnega septuma;
• Fallot-ova tetrada;
• popolna atrioventrikularna komunikacija.

Približno 20-80% bolnikov s prirojeno subaortno stenozo ima sočasno prirojeno srčno bolezen, pri 50% pa se diagnosticira naraščajoča insuficienca aortne zaklopke, ki je povezana s hemodinamskimi nepravilnostmi. Poleg tega je subaortna stenoza lahko ena od manifestacij Schonovega kompleksa.

Prirojena izolirana stenoza je redka diagnoza pri novorojenčkih in otrocih prvega leta življenja. V starejši starosti lahko patologija latentno obstaja več let. Po 30. Letu pa je prirojena subaortna stenoza skoraj redka.[10]

Vzroki Subaortna stenoza

Številni mehanizmi prispevajo k razvoju fiksne subvalvularne aortne stenoze, kot so genetski dejavniki, hemodinamske nenormalnosti, opažene pri drugih srčnih lezijah, ali osnovna morfologija iztočnega trakta levega prekata, ki poveča turbulenco v iztočnem traktu. [11]Različne okvare (večinoma prirojene) lahko povzročijo razvoj subaortne stenoze. Takšne napake lahko vključujejo zlasti:

• nepravilna pritrditev sprednje lopute mitralne zaklopke na interventrikularno membrano, mitralno zaklopko ali akordalne nenormalnosti;
• zadebelitev, zadebelitev mitralne zaklopke s tvorbo mehanske ovire;
• izolirana divergenca sprednje lopute mitralne zaklopke s hordami;
• ukrivljenost mitralne zaklopke v obliki padala;
• hipertrofija muskulature iztočnega trakta levega prekata;
• Fibrozna zadebelitev pod aortno zaklopko s prekrvavitvijo krvnega obtoka iztočnega trakta levega prekata itd.

Patološke spremembe lahko prizadenejo subvalvularne strukture aortne zaklopke in bližnje anatomske elemente (npr. Mitralno zaklopko).[12]

Dejavniki tveganja

Glavni dejavnik pri razvoju subaortne stenoze je genetska motnja. Dedne oblike bolezni spremlja pomanjkanje tvorbe kontrakcijskih beljakovin miokarda. Idiopatska spontana subaortna stenoza ni redka.

V večini primerov strokovnjaki navajajo naslednje provocirajoče dejavnike:

• hipertrofija interventrikularnega septuma;
• presnovne motnje, vključno s sladkorno boleznijo, tirotoksikozo, debelostjo in amiloidozo;
• zdravljenje s kemoterapijo;
• uporaba anabolikov, narkotikov;
• bolezni vezivnega tkiva;
• bakterijske in virusne nalezljive patologije;
• kronična odvisnost od alkohola;
• Izpostavljenost sevanju, vključno z obsevanjem;
• sindrom športnega srca.

Subaortna stenoza zaradi hipertrofije interventrikularnega septuma povzroči trajno odpoved krvnega obtoka. V trenutku kontraktilne aktivnosti se kri prenaša med loputo zaklopke in septumom. Zaradi nezadostnega tlaka pride do večjega prekrivanja mitralne zaklopke iztočnega trakta levega prekata. Zaradi tega v aorto ne teče dovolj krvi, oviran je pljučni odtok, nastane srčni in možganski izpad ter pride do aritmije.

Patogeneza

Prirojeno subaortno stenozo spremljajo strukturne spremembe v subvalvularnem prostoru aortne zaklopke ali razvojne napake v bližnjih strukturah, kot je mitralna zaklopka.

Membranozna stenoza diafragme je lahko posledica prisotnosti krožne fibrozne membrane z luknjami v iztočnem traktu levega prekata ali gube fibroznega sulkusa, ki zmanjša več kot polovico iztočnega trakta levega prekata. Membranska odprtina je lahko velika od 5 do 15 mm. V večini primerov je membrana lokalizirana neposredno pod fibroznim obročem aortne zaklopke ali nekoliko nižje in je pritrjena vzdolž dna sprednje lopute mitralne zaklopke na interventrikularni septum pod desno koronarno ali nekoronarno loputo.

Valvularna subaortna stenoza se kaže z fibrotično zadebelitvijo valvularnega tipa z lokalizacijo 5-20 mm pod aortno zaklopko.

Fibromuskularna subaortna stenoza je svojevrstna zadebelitev, podobna "ovratniku", lokalizirana 10-30 mm pod aortno zaklopko, v stiku s sprednjo loputo mitralne zaklopke, ki "oklepa" iztočni trakt levega prekata kot semilunarni zvitek. Zoženje je lahko precej dolgo, do 20-30 mm. Patologijo pogosto odkrijejo v ozadju hipoplazije fibroznega obroča ventila in sprememb na strani ventilnih loput.

Subaortna stenoza v obliki tunela je najbolj izrazita vrsta te patologije, za katero so značilne intenzivne hipertrofične spremembe v muskulaturi iztočnega trakta levega prekata. Posledično nastane fibrozno-mišični tunel dolžine 10-30 mm. Njegov lumen je zožen, kar je povezano z gosto vlaknasto plastjo. Muskulatura levega prekata je hipertrofirana, opažena je subendokardna ishemija, fibroza, včasih huda hipertrofija interventrikularnega septuma (v primerjavi z zadnjo steno levega prekata) in histološko dezorientirana mišična vlakna.[13]

Simptomi Subaortna stenoza

Resnost in intenzivnost klinične slike je odvisna od stopnje zožitve prebavnega trakta. Najpogosteje so zabeleženi naslednji prvi znaki:

• občasne epizode zamegljene zavesti, pol-omedlevice in omedlevice;
• težko dihanje;
• bolečine v prsnem košu (epizodične ali stalne);
• motnje srčnega ritma;
• tahikardija, palpitacije;
• omotica.

Simptomatologija se poveča v ozadju fizičnega napora, prenajedanja, uživanja alkohola, razburjenja, strahu, nenadne spremembe položaja telesa. Srčna bolečina je podobna angini pektoris, vendar pri subaortni stenozi jemanje nitratov (nitroglicerina) ne ublaži, temveč poveča bolečino.

Sčasoma se patologija poslabša. Med zdravniškim pregledom se odkrije levostranski premik apikalnega tremorja, njegova bifurkacija ali ojačanje. V območju karotidnih arterij je pulz dvovalni (dikrotični), nagnjen k hitremu povečanju. Zaradi povišanega venskega pritiska so vratne žile razširjene, spodnje okončine otekajo, pride do nabiranja tekočine v trebušni votlini (ascites) in v plevralni votlini (hidrotoraks).

Srčni šum slišimo v trenutku sistole nad vrhom, njegova glasnost se poveča v pokončnem položaju, pri vdihu in med zadrževanjem diha.[14]

Zapleti in posledice

Strokovnjaki govorijo o več značilnih različicah poteka subaortne stenoze:

• Pri benignem poteku se bolniki počutijo zadovoljivo, diagnostični ukrepi pa ne razkrivajo očitnih hemodinamičnih motenj.
• S kompleksnim progresivnim potekom bolniki opazijo naraščajočo šibkost, naraščajočo bolečino v srcu, pojav dispneje v mirovanju, občasno omedlevico.
• Končno stopnjo spremlja razvoj hude odpovedi krvnega obtoka.

Najpogostejši zapleti so:

• Napad srčnih palpitacij (tahikardija);
• ekstrasistola;
• Atrijska fibrilacija in grozeča cerebralna embolija;
• nenaden srčni zastoj.

Diagnostika Subaortna stenoza

V začetni diagnostični fazi se oceni simptomatologija, izvede palpacija in tolkala srčnega območja in vratnih žil. Pri subaortni stenozi je mogoče zaznati udarno širjenje srčnih meja v levo zaradi hipertrofije levega prekata, pa tudi palpacijo - zamegljenost apikalnega tremorja. Palpacija lahko razkrije sistolični tremor na srčnem dnu z nadaljevanjem vzdolž karotidnih arterij.

Avskultacija razkriva:

• grob sistolični šum, ki prevladuje v drugem medrebrnem prostoru na desni strani in seva v karotidne arterije;
• diastolični regurgitacijski šum na aortni zaklopki.

Priporočljive so naslednje preiskave: koagulogram, število trombocitov za napovedovanje tveganja perioperativne krvavitve in količine izgube krvi. Poleg tega se izvede hematološka študija za odkrivanje anemije.[15]

Instrumentalna diagnoza vključuje uporabo takšnih tehnik:

• rentgenski pregled prsnega koša z določitvijo velikosti srca (pri subaortni stenozi je srce povečano, pridobi sferično konfiguracijo);
• elektrokardiografija (subaortno stenozo spremljajo znaki mišične hipertrofije levega prekata, pojav globokih zobcev Q, znižanje ST, nepravilnost T v prvem standardnem odvodu, V5, V6; razširjen P v drugem in tretjem odvodu kot posledica povečanega levega atrija je zaznan);
• Holter elektrokardiografija (za odkrivanje tahikardijskih napadov, atrijske fibrilacije, ekstrasistole);
• ultrazvok (pri subaortni stenozi je septum 1,25-krat debelejši od stene levega prekata; prisotna je nezadostna kapaciteta levega prekata, zmanjšan pretok krvi skozi aortno zaklopko, zapiranje slednje sredi sistole in razširitev votline levega preddvora);
• srčno sondiranje (spremembe tlaka pri vdihu in zadrževanju diha, zvišanje končnega diastoličnega tlaka);
• ventrikulografija, angiografija (razkrije težavo z uhajanjem krvi v aorto v času krčenja levega prekata).

Diferencialna diagnoza

V nekaterih primerih se diferencialna diagnoza izvaja med prirojeno subaortno stenozo in hipertrofično kardiomiopatijo z motnjami odtoka iz levega prekata. Dobljeni diagnostični rezultati igrajo pomembno vlogo pri izbiri nadaljnjih terapevtskih taktik.

Zdravljenje Subaortna stenoza

Težava je v tem, da je kirurški poseg za subaortno stenozo vedno zelo travmatičen in povezan s povečanimi življenjskimi tveganji, konzervativna terapija pa ne vodi vedno do želenega učinka.

Da bi zmanjšali obremenitev srca, izboljšali delovanje levega prekata, je mogoče predpisati takšna zdravila:

• β-blokatorji (anaprilin, s postopnim povečanjem dnevnega odmerka s 40 na 160 mg);
• zaviralci kalcijevih kanalov (Isoptin);
• antiaritmična zdravila (Cordarone).

Če obstaja nevarnost vnetnih zapletov (npr. Endokarditis), se lahko predpiše antibiotična terapija s cefalosporinskimi antibiotiki (Cefazolin) ali aminoglikozidi (Amikacin).[16]

Ta običajna zdravila niso priporočljiva za subaortno stenozo:

• diuretiki;
• Nitroglicerin;
• srčni glikozidi;
• dopamin, adrenalin;
• vazodilatatorji.

Z resno potekajočo patologijo in pomanjkanjem učinka konzervativne terapije, z razlikami v tlaku v prekatu in aorti več kot 50 mm Hg, lahko zdravniki postavijo vprašanje kirurškega posega, zlasti:

• Proteza mitralne zaklopke za optimizacijo delovanja prekata;
• Mioektomija - izrez miokarda za izboljšanje delovanja septuma.

Med alternativnimi metodami prednjači namestitev srčnega spodbujevalnika ali kardioverterja.

Zdravljenje nujno dopolnjujejo spremembe v prehrani bolnika. Priporočeno:

• jesti pogosto in majhne obroke brez prenajedanja;
• izključite sol, živalske maščobe, ostre začimbe in začimbe (za izboljšanje žilnega sistema);
• Omejite vnos tekočine na 800-1000 ml na dan;
• odpraviti alkoholne pijače, gazirane pijače, kavo in močan čaj;
• v prehrani dajte prednost vegetarijanskim juham, kašam in dušeni zelenjavi, kuhanim morskim ribam, mlečnim izdelkom, sadju, oreščkom, zeliščem in jagodičevju.

Kriteriji in čas kirurškega posega pri subvalvularni aortni stenozi so sporni. Protiutež zgodnjemu posegu pri teh bolnikih je visoka incidenca pooperativnih ponovitev, poznih ponovnih operacij in razvoja aortne regurgitacije po odpravi obstrukcije. [17],[18]

• Pri otrocih in mladostnikih s povprečnim Dopplerjevim gradientom manj kot 30 mm Hg in brez hipertrofije levega prekata je zdravljenje subvalvularne aortne stenoze sestavljeno iz neintervencije in zdravniškega nadzora.
• Pri otrocih in mladostnikih z dopplerometričnim srednjim gradientom 50 mmHg ali več je potrebno kirurško zdravljenje.
• Pri otrocih in mladostnikih s povprečnimi Dopplerjevimi gradienti od 30 do 50 mm Hg lahko pride v poštev kirurški poseg, če imajo simptomatsko angino pektoris, sinkopo ali dispnejo ob naporu, če so asimptomatski, vendar razvijejo spremembe na EKG v mirovanju ali ob obremenitvi, ali v starejši starosti. Ob diagnozi.[19]
• Samo preprečevanje aortne regurgitacije običajno ni merilo za kirurški poseg. Vendar pa je napredovanje in poslabšanje regurgitacije v pomembni meri indikacija za kirurški poseg.

Preprečevanje

Dedne oblike subaortne stenoze ni mogoče preprečiti, vendar so potrebni preventivni ukrepi za preprečitev razvoja zapletov bolezni. Najprej je treba spremljati telesno aktivnost, izogibati se preobremenitvam, izogibati se treningom moči in drugim vajam, ki povečujejo tveganje za hipertrofične spremembe miokarda.

Vsaka vadba je preklicana, če so zaznane naslednje spremembe:

• jasno neskladje tlaka v levem srcu;
• izrazita hipertrofija miokarda;
• ventrikularna ali supraventrikularna aritmija;
• primeri nenadne smrti med neposrednimi sorodniki (vzrok smrti je lahko nedoločen ali posledica kardiomiopatije s hipertrofijo).

V primeru sistematične šibkosti, omotice, bolečine pri fizičnem naporu, kratkega dihanja se je treba posvetovati z zdravnikom. V primeru dedne nagnjenosti je priporočljivo opraviti letno preventivno diagnostiko, vključno z ultrazvokom, elektrokardiografijo in ventrikulografijo. Zaželeno je, da vse življenje sledite dieti z omejitvijo soli in živalskih maščob, pa tudi z delno prehrano. Pomembno je nenehno spremljati telesno aktivnost, ne preobremenjujte telesa z vajami za moč, vadite le pod nadzorom zdravnika in trenerja.

Profilaktični ukrepi za preprečevanje razvoja subaortne stenoze so tesno povezani s preprečevanjem ateroskleroze, revmatizma in infekcijskih vnetnih lezij srca. Bolniki s srčno-žilnimi boleznimi so podvrženi zdravniškemu pregledu, saj potrebujejo redno spremljanje kardiologa in revmatologa.

Napoved

Subaortna stenoza je včasih več let latentna, brez izrazitih simptomov. Ko se pojavijo očitne klinične manifestacije, se znatno poveča verjetnost zapletov, vključno s smrtnim izidom. Med glavnimi neugodnimi znaki:

• angina;
• predsinkopa, omedlevica;
• odpoved levega prekata (običajno je v takšnih situacijah petletna stopnja preživetja dve do pet let).

Dojenčke in otroke je treba pogosto spremljati (vsakih 4-6 mesecev), da bi razumeli stopnjo napredovanja, ker je subvalvularna aortna stenoza progresivna bolezen.

Preživetje pri bolnikih, ki so bili podvrženi operaciji izreza subaortne membrane, je odlično, vendar je treba te bolnike spremljati, ker se gradient iztočnega trakta levega prekata sčasoma počasi povečuje. Pomembno je dolgotrajno spremljanje pooperativnih bolnikov. Večina bolnikov bo v nekem trenutku svojega življenja potrebovala ponovno operacijo zaradi ponovitve.[20]

Neodvisni napovedovalci povečanih stopenj ponovnih operacij so naslednji:

• Ženski spol
• Najvišje trenutno napredovanje gradienta LVOT skozi čas
• Razlika med predoperativnim in pooperativnim največjim trenutnim gradientom LVEF
• Predoperativni najvišji trenutni gradient LV je večji ali enak 80 mm Hg.
• Starost nad 30 let v času diagnoze

Z razvojem insuficience levega prekata in s pravočasnim kirurškim posegom je petletno preživetje zabeleženo v več kot 80% primerov, desetletno preživetje pa v 70% primerov. Zapletena subaortna stenoza ima neugodno prognozo.