Subkornealna pustuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Podkornealna pustuloza Sneddona-Wilkinson - kronična recidivna bolezen, ki se pogosteje pojavlja pri ženskah nad 40 let.

Sinonim: Sneddon-Wilkinsonova bolezen

To bolezen so prvič opisali leta 1956 s strani angleških dermatologov Sneddona in Wilkinsona. Do nedavnega je v literaturi razpravljali, ali je bolezen neodvisen nozokomialne oblika dermatoze ali pod njegovo masko skriva pustulozne psoriaze, impetigo herpetiformis Hebra, pustulozno obliko dermatitisa Duhring in številne druge kožne bolezni.

Vzroki in patogeneza podkornih pustolov niso znani. Pri pojavu bolezni pomembno vlogo igrajo sočasne okužbe, imunološke in endokrine motnje.

Simptomi podkornalnih pustul. Začetek bolezni je včasih povezana s hormonskimi motnjami, ki spremljajo tireotoksikozo, nosečnost in porod, pri nekaterih bolnikih z duševnimi poškodbami. V glavnem vpliva na kožo debla in proksimalne dele okončin. Izpuščaje predstavljajo pustule, obkrožene z ozkim robom hiperemije, ki se včasih združi. Pustule se hitro odprejo, zaradi česar v klinični sliki prevladujejo policiklične erozije, prekrite s skorji z ostanki pnevmatik na periferiji. Po zdravljenju ran, pogosto ostane hiperpigmentacija. Bolezen ima benigni potek v primerjavi z drugimi oblikami splošnih pustul, stanje bolnikov je zanemarljivo. Opisana je kombinacija z gangrenozno piodermo.

Podkornealno pustulozo je značilno nastajanje površinsko razprtih pustul, ki se pojavijo na eritematozni osnovi, težijo k skupinski in herpetiformni ureditvi. Priljubljena lokacija izpuščaja - koža prtljažnika, okončine, dimeljske in aksilarne gube. Pnevmatike puščav se hitro porušijo, njihova vsebina pa se vlije v rumenkaste skorje, na obodu katerih so ostanki stratumskega roba povrhnjice. Po rešitvi elementov ostanejo rožnate in nato rahlo pigmentirane lise. V vsebini fiktona najdemo akantolitične celice. Simptom Nikolsky je lahko pozitiven. Pojav izpuščajev in njegovega kasnejšega razvoja ponavadi ne spremljajo subjektivni občutki. Včasih gre za nepomembno in nepomembno srbenje kože. Pustuli so sterilni v tipičnih primerih. Sluznice so izredno redke. Bolezen teče dolgo časa, z remisijami. Splošno stanje bolnikov je zadovoljivo. Vplivi se pogosteje pojavijo poleti.

Histopatologija podkornalnih pustul. Pustule se nahajajo neposredno pod stratum corneum, kar je najbolj značilno za to dermatozo. V zgornjem delu kože so zabeleženi samo najbolj nepomembni pojavi nespecifičnega vnetja.

Patomorfologija podkornalnih pustul. V epidermisu je majhna akantoza, parakeratoza. Pustule tvorjena neposredno pod rožene plasti, vsebujejo nevtrofilnih granulocitov, fibrin, epitelijske celice izolirane eozinofilni granulociti in limfociti. Običajno so enokomorni. Obloga pustule tvori parakeratotično roženico, dno je granularna plast. V okviru pustul se pojavijo spongii in eksocitoza. Papilarni dermis pod mehurčkov - otekanje in perivaskularni infiltrati sestoji iz limfocitov, histiocytes in enotnega nevtrofilnih fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. V nekaterih primerih lahko pustule, povečane velikosti, zajamejo celotno debelino povrhnjice, ki včasih prodre v dermis. Takšne pustule vsebujejo nevtrofilne granulocite in veliko število eozinofilnih granulocitov. V bakterioloških študijah mikroorganizmi v njih niso zaznani. Pri starejših lezij povrhnjice nekoliko odebeljen, pod dobro ohranjeno rožene plasti so jasno omejeni pustule napolnjeni z nevtrofilnih granulocitov in njihovih encimov. Pustule zajemajo samo površinske plasti povrhnjice. Globlji - masivni medcelični edem in penetracija posameznih nevtrofilnih granulocitov iz dermisov; v zgornjem delu slednjega so močno povečane kapilare, močan edem in nepomembna infiltracija. Elastična in kolagenska vlakna brez kakršnih koli sprememb.

Po histološki sliki se podkornejska pustuloza razlikuje od drugih splošnih pustul z lokacijo pustul, odsotnosti spongioformnih pustolov Kogoya in omejene narave vnetne reakcije dermisov.

Histogeneza bolezni ni bila preučevana. Pozornost je dana na imunske komplekse, ki jih najdemo v serumu bolnikov. Bolezen lahko sproži droge, okužbe in druge dejavnike, vključno s tumorji. Elektronski mikroskopski pregled je pokazal, da se citoliza celic zgornjih plasti povrhnjice, zlasti granularnih celic, razvija okoli pustule, s tvorbo podkornealnih razpok. Skupaj s priznavanjem neodvisnosti podkornalnih pustul, obstajajo mnenja, da je ena od variant pustularne psoriaze, herpetiformnega dermatitisa Dühringa.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od pustularne raznolikosti herpetiformnega dermatitisa, herpetiformnega impetiga Hebre, pustularne psoriaze, pemphigusa.

Zdravljenje podkožnih pustul. Ni učinkovitih terapevtskih metod zdravljenja. Uporabite antibiotike, sulfone, glukokortikoide, retinoide, fototerapijo ali kombinacijo fototerapije z retinoidi. Mastno predpisujejo anilinska barvila in mazila, ki vsebujejo kortikosteroide in antibiotike.

[1], [2], [3]