Subkornealna pustuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Subkornealna pustuloza Sneddon-Wilkinsona je kronična recidivna bolezen, ki se pogosteje pojavlja pri ženskah, starejših od 40 let.

Sinonim: Sneddon-Wilkinsonova bolezen

Bolezen sta leta 1956 prvič opisala angleška dermatologa Sneddon in Wilkinson. Do nedavnega se je v literaturi razpravljalo o vprašanju, ali je bolezen samostojna nozološka oblika dermatoze ali pa se pod njeno masko skrivajo pustularna luskavica, Hebrov herpetiformni impetigo, pustularna oblika Duhringovega dermatitisa in številne druge kožne bolezni.

Vzroki in patogeneza subkornealne pustuloze niso znani. Sočasne okužbe, imunološke in endokrine motnje igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni.

Simptomi subkornealne pustuloze. Pojav bolezni je včasih povezan s hormonskimi motnjami, ki spremljajo tirotoksikozo, nosečnost in porod, pri nekaterih bolnikih pa z duševno travmo. Prizadeta je predvsem koža trupa in proksimalnih delov okončin. Izpuščaj predstavljajo pustule, obdane z ozkim robom hiperemije, včasih so združene. Pustule se hitro odprejo, zato v klinični sliki prevladujejo policiklične erozije, prekrite s skorjami, z delci pustulnih ovojnic vzdolž oboda. Po celjenju erozij pogosto ostane hiperpigmentacija. Bolezen ima v primerjavi z drugimi oblikami generalizirane pustuloze bolj benigni potek, stanje bolnikov je nekoliko moteno. Opisana je bila kombinacija z gangrenozno piodermo.

Za subkornealno pustulozo je značilno nastajanje površinskih pustul - fliktenul, ki nastanejo na eritematozni podlagi, so ponavadi združene in herpetiformne. Najpriljubljena lokalizacija izpuščaja je koža trupa, okončin, dimeljskih in aksilarnih gub. Pustule hitro počijo, njihova vsebina pa se izsuši v rumenkaste skorje, vzdolž katerih so ostanki poroženele plasti povrhnjice. Po izginotju elementov ostanejo rožnate in nato šibko pigmentirane lise. V vsebini fliktenul se nahajajo akantolitične celice. Nikolskijev simptom je lahko pozitiven. Pojav izpuščaja in njegov nadaljnji razvoj običajno ne spremljajo subjektivni občutki. Včasih se pojavi nestalno in rahlo srbenje kože. Pustule so običajno sterilne. Sluznice so prizadete izjemno redko. Bolezen je dolgotrajna, z remisijami. Splošno stanje bolnikov je zadovoljivo. Poslabšanja se pogosto pojavijo poleti.

Histopatologija subkornealne pustuloze. Pustule se nahajajo neposredno pod stratum corneumom, kar je najbolj značilno za to dermatozo. V zgornjem delu kože so opaženi le najbolj nepomembni pojavi nespecifičnega vnetja.

Patomorfologija subkornealne pustuloze. V epidermisu je blaga akantoza, področja parakeratoze. Pustule nastanejo neposredno pod stratum corneumom, vsebujejo nevtrofilne granulocite, fibrin, epitelijske celice, posamezne eozinofilne granulocite in limfocite. Običajno so unilokularne. Pokrov pustule tvori parakeratotični stratum corneum, dno pa je granularna plast. Pod pustulami opazimo spongiozo in eksocitozo. V papilarni plasti dermisa pod pustulami so edem in perivaskularni infiltrati, ki jih sestavljajo limfociti, histiociti, nevtrofilni granulociti in posamezni eozinofilni granulociti. V nekaterih primerih lahko pustule, ki se povečujejo, zajamejo celotno debelino epidermisa in včasih prodrejo v dermis. Takšne pustule vsebujejo nevtrofilne granulocite in veliko število eozinofilnih granulocitov. Bakteriološki pregled v njih ne razkrije nobenih mikroorganizmov. Pri starih lezijah je povrhnjica nekoliko odebeljena, pod dobro ohranjeno roženo plastjo pa se nahajajo jasno definirane pustule, napolnjene z nevtrofilnimi granulociti in njihovimi encimi. Pustule prizadenejo le površinske plasti povrhnjice. Globlje je prisoten masiven medcelični edem in prodiranje posameznih nevtrofilnih granulocitov iz dermisa; v zgornjem delu slednjega so kapilare močno razširjene, opazimo močan edem in manjši infiltrat. Elastična in kolagena vlakna so brez posebnih sprememb.

Glede na histološko sliko se subkornealna pustuloza razlikuje od drugih generaliziranih pustul po lokaciji pustul, odsotnosti spongiformnih pustul Kogoy in omejeni vnetni reakciji dermisa.

Histogeneza bolezni je slabo raziskana. Pomen se pripisuje imunskim kompleksom, ki jih najdemo v krvnem serumu bolnikov. Bolezen lahko izzovejo zdravila, okužbe in drugi dejavniki, vključno s tumorji. Elektronsko-mikroskopski pregled je pokazal, da se okoli pustule razvije citoliza celic zgornjih plasti povrhnjice, zlasti granularne, z nastankom subkornealnih razpok. Poleg priznanja neodvisnosti subkornealne pustuloze obstajajo mnenja, da gre za eno od različic pustularne luskavice, Duhringovega dermatitisa herpetiformisa.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od pustularne različice herpetiformnega dermatitisa, herpetiformnega impetiga Hebre, pustularne psoriaze, pemfigusa.

Zdravljenje subkornealne pustuloze. Učinkovitih terapevtskih načinov zdravljenja ni. Uporabljajo se antibiotiki, sulfoni, glukokortikoidi, retinoidi, fototerapija ali kombinacija fototerapije in retinoidov. Zunanje se predpisujejo anilinska barvila in mazila, ki vsebujejo kortikosteroide in antibiotike.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]