Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Trombocitopenija brez radialne kosti (sindrom TAP)
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Sindrom TAP - Trombocitopenija, Aplazija, Radial.
Kaj povzroča trombocitopenijo s pomanjkanjem polmera?
Avtosomna recesivna bolezen.
Simptomi trombocitopenije s pomanjkanjem polmera
Glavni znaki so neonatalna trombocitopenija, prirojene okvare polmera. Prirojene malformacije ledvic in srca so pogoste.
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje trombocitopenije z odsotnostjo polmera
Smatramo lahko neke vrste alergena terjal trombocitopenijo z visoko stopnjo umrljivosti (60%) v odsotnosti trombocitopenije s polmerom kravje beljakovine mleka, ki je posledica bolezni značilne morfološke ali funkcionalne megakariocitov invalidnosti kostnega mozga. Kirurški posegi so postali tudi stres dejavnik, ki povzroča trombocitopenijo.
Značilnosti upravljanja pacientov:
- Posebna prehrana je izključitev kravjega mleka za preprečevanje hude trombocitopenije.
- Do 5 let starosti so načrtovani kirurški posegi kontraindicirani (tveganje za trombocitopenijo je veliko).
- Pri izvajanju kirurških posegov je treba transfundirati svežo krvno ploščico (skladnost z imunološko kompatibilnostjo!).
Več informacij o zdravljenju
Napoved
Smrtnost pri trombocitopeniji pri novorojenčkih je 60%. V odsotnosti intrakranialnih krvavitev intelekt ne trpi.
[7]