Vzroki za prolaps mitralne zaklopke

Glede na vzrok ločimo primarni prolaps mitralne zaklopke (idiopatski, dedni, prirojeni), ki je neodvisna patologija, ki ni povezana z nobeno boleznijo in jo povzroča genetska ali prirojena okvara vezivnega tkiva. Prolaps mitralne zaklopke pri diferenciranem TSDS (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom (tipi I-III), osteogenesis imperfecta (tipi I in III), elastični psevdoksantom, povečana raztegljivost kože (cutis laxa)) je trenutno uvrščen med različice primarnega prolapsa mitralne zaklopke.

Sekundarni prolaps mitralne zaklopke se razvije kot posledica nekaterih bolezni in predstavlja 5 % vseh primerov prolapsa zaklopke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki za sekundarni prolaps mitralne zaklopke

• Revmatske bolezni.
• Kardiomiopatija.
• Miokarditis
• Ishemična bolezen srca.
• Primarna pljučna hipertenzija.
• Anevrizma levega prekata.
• Poškodba srca.
• Hematološke bolezni (von Willebrandova bolezen, trombocitopatija, srpastocelična anemija).
• Mešano z levim atrijem.
• Miastenija gravis.
• Sindrom tirotoksikoze.
• "Športno" srce.
• Primarna ginomastija.
• Dedne bolezni (Klinefelterjev sindrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Glede na prisotnost strukturnih sprememb v lističih mitralne zaklopke ločimo naslednje:

• klasični prolaps mitralne zaklopke (premik lističev > 2 mm, debelina lističev > 5 mm);
• neklasični PMC (premik krila > 2 mm, debelina krila < 5 mm).

Glede na lokalizacijo prolapsa mitralne zaklopke:

• PMC sprednjega krila;
• PMC zadnjega krila;
• PMC obeh loput (skupni PMC).

Glede na stopnjo prolapsa:

• prolaps 1. stopnje: odklon zaklopke za 3-5 mm;
• prolaps stopnje II: odklon zaklopke za 6-9 mm;
• Prolaps stopnje III: odklon zaklopke za več kot 9 mm.

Glede na stopnjo miksomatozne degeneracije zaklopnega aparata:

• miksomatozna degeneracija stopnje 0 - ni znakov miksomatozne lezije mitralne zaklopke;
• miksomatozna degeneracija I. stopnje - minimalna. Zadebelitev mitralnih lističev (3-5 mm), ločna deformacija mitralne odprtine znotraj 1-2 segmentov, brez motenj pri zapiranju lističev;
• miksomatozna degeneracija II. stopnje - zmerna. Zadebelitev mitralnih lističev (5-8 mm), podaljševanje lističev, deformacija obrisa mitralne odprtine čez več segmentov. raztezanje tetiv (vključno z enojnimi rupturami), zmerno raztezanje mitralnega obroča, moteno zapiranje lističev;
• Miksomatozna degeneracija III. stopnje - izrazita. Zadebelitev mitralnega butca (>8 mm) in podaljševanje, največja globina prolapsa butca, več ruptur tetiv, pomembna razširitev mitralnega obroča, brez zapiranja butca (vključno s pomembno sistolično ločitvijo). Možen je prolaps več zaklopk in razširitev aortne korenine.

Glede na hemodinamske značilnosti:

• brez mitralne regurgitacije;
• z mitralno regurgitacijo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Vzroki za primarni prolaps mitralne zaklopke

Pojav primarnega prolapsa mitralne zaklopke povzroča miksomatozna degeneracija mitralnih zaklopk, pa tudi drugih vezivnotkivnih struktur mitralnega kompleksa (vlaknati obroč, akordi) - genetsko določena napaka v sintezi kolagena, ki vodi do motenj arhitektonike fibrilarnega kolagena in elastičnih struktur vezivnega tkiva s kopičenjem kislih mukopolisaharidov (hialuronska kislina in hodroitin sulfat) brez vnetne komponente. Specifičen gen in kromosomska napaka, ki določata razvoj PVP, še nista bila identificirana, vendar so bili na kromosomih 16p, 11p in 13q identificirani trije lokusi, povezani s PVP. Opisani sta dve vrsti dedovanja miksomatozne degeneracije srčnih zaklopk: avtosomno dominantna (pri MVP) in redkejša, vezana na kromosom X (Xq28). V drugem primeru se razvije miksomatozna bolezen srčnih zaklopk (A-vezana miksomatozna valvularna distrofija, spolno vezana valvularna displazija). Pri MVP opazimo povečano izražanje antigena Bw35 sistema HLA, kar prispeva k zmanjšanju intersticijskega magnezija in motnjam presnove kolagena.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza prolapsa mitralne zaklopke

Pri razvoju prolapsa mitralne zaklopke imajo vodilno vlogo strukturne spremembe v kusih, vlaknatem obroču in tetivah, povezane z miksomatozno degeneracijo, s posledično motnjo njihovih velikosti in relativnih položajev. Pri miksomatozni degeneraciji pride do odebelitve rahle gobaste plasti mitralne kuse zaradi kopičenja kislih mukopolisaharidov s tanjšanjem in fragmentacijo vlaknaste plasti, kar zmanjša njeno mehansko trdnost. Zamenjava elastičnega vlaknatega tkiva kusa zaklopke s šibko in neelastično gobasto strukturo vodi do izbočenja kusa pod krvnim tlakom v levi atrij med sistolo levega prekata. V tretjini primerov se miksomatozna degeneracija razširi na vlaknati obroč, kar vodi do njegove širitve, in na tetive z njihovim posledičnim podaljševanjem in tanjšanjem. Glavno vlogo pri razvoju mitralne regurgitacije pri prolapsu mitralne zaklopke pripisujemo stalnemu travmatičnemu učinku turbulentnega regurgitacijskega toka na spremenjene kuse in dilataciji mitralnega obroča. Razširitev mitralnega vlaknatega obroča za več kot 30 mm v premeru je značilna za miksomatozno degeneracijo in služi kot dejavnik tveganja za razvoj mitralne regurgitacije, ki se pojavi pri 68–85 % posameznikov z mitralnim zaklopnim sindromom (MVP). Stopnja napredovanja mitralne regurgitacije je določena s stopnjo izraženosti začetnih strukturnih in funkcionalnih motenj komponent mitralnega aparata. V primeru manjšega prolapsa nespremenjenih ali rahlo spremenjenih lističev mitralne zaklopke se lahko znatno povečanje stopnje mitralne regurgitacije dolgo časa ne opazi, medtem ko je v prisotnosti dovolj izrazitih sprememb lističev, vključno s tetivnimi akordi in papilarnimi mišicami, razvoj mitralne regurgitacije progresiven. Tveganje za razvoj hemodinamsko pomembne mitralne regurgitacije v 10 letih pri posameznikih z MVP s praktično nespremenjeno strukturo le 0–1 %, medtem ko povečanje površine in odebelitev lističa mitralne zaklopke > 5 mm poveča tveganje za mitralno regurgitacijo na 10–15 %. Miksomatozna degeneracija akordov lahko privede do njihovih ruptur z nastankom "plavajoče" akutne mitralne regurgitacije.

Stopnja prolapsa mitralne zaklopke je odvisna tudi od nekaterih hemodinamskih parametrov: srčnega utripa in EDV levega prekata. Z zvišanjem srčnega utripa in zmanjšanjem EDV se kusi mitralne zaklopke zbližata, premer zaklopnega obroča in napetost tetiv se zmanjšata, kar vodi do povečanja prolapsa zaklopke. Povečanje EDV levega prekata zmanjša resnost prolapsa mitralne zaklopke.