Zdravljenje generalizirane lipodistrofije

Zdravljenje bolnikov s sindromom generalizirane lipodistrofije bo uspešno le, če bomo lahko ugotovili vzrok bolezni v vsakem posameznem primeru. Trenutno je zdravljenje predvsem simptomatsko. Obetavna smer je boj proti hiperinzulinemiji. Omogoča zmanjšanje inzulinske rezistence in hiperglikemije, znatno izboljšanje kazalnikov presnove lipidov, nekoliko zmanjšanje hipertrofije skeletnih mišic, upočasnitev razvoja hipertenzije in miokardne hipertrofije. V številnih primerih je bilo uspešno uporabljeno zdravljenje s parlodelom, ki je pri sindromu generalizirane lipodistrofije ne le normaliziral vsebnost prolaktina v krvi, prispeval k izginotju laktoreje pri bolnikih in obnovi normalnega menstrualnega cikla, temveč je povzročil tudi zgoraj omenjene pozitivne spremembe v klinični in presnovni sliki bolezni na ozadju zmanjšanja koncentracije insulina v krvni plazmi. Izločanje insulina modulira ventromedialni hipotalamus, pri čemer je učinek hipotalamusa na izločanje insulina predvsem zaviralen in posredovan z dopaminergičnimi mehanizmi.

Klinična stanja, ki jih spremlja endogena hiperinzulinemija, so običajno povezana s hipotalamično insuficienco teh mehanizmov, zlasti v ventromedialnem hipotalamusu. V zvezi s tem postajajo jasni prej neznani učinki dopaminskega sinergista parlodela na izločanje insulina pri bolnikih s sindromom generalizirane lipodistrofije.

Drug način za odpravo presnovnih motenj pri generalizirani lipodistrofiji je uporaba kornitina, katerega sintezo v jetrih blokira presežek insulina. Kornitin je potreben za oksidacijo maščobnih kislin z daljšim ogljikovim ogrodjem, kar je pri hiperinzulinizmu oteženo. Dolgotrajna uporaba kornitina normalizira stanje presnove ogljikovih hidratov in lipidov. Prehrana bolnikov z generalizirano lipodistrofijo mora biti nizkokalorična, po možnosti z aditivi za živila, ki vsebujejo ostanke kratkoverižnih maščobnih kislin. Med take aditive spadata kokosovo olje, pa tudi olje žafranike. Olje teh rastlin vsebuje veliko količino trigliceridov s ostanki kratkoverižnih maščobnih kislin, katerih oksidacija poteka brez sodelovanja insulina.

Vse zgoraj navedeno kaže, da nadaljnji razvoj pristopov k zdravljenju generaliziranega lipodistrofičnega sindroma zahteva skupna prizadevanja biokemikov, endokrinologov, genetikov in pediatrov, da bi dokončno razjasnili patogenezo te bolezni.

Prognoza in delovna zmogljivost

Prognoza za življenje je ugodna. Glede na redke literarne podatke je naravno trajanje generaliziranega lipodistrofičnega sindroma 35-50 let. V hujših primerih bolezni lahko pride do smrti zaradi zapletov (jetrna koma, krvavitev iz krčnih žil požiralnika, možganska kap, miokardni infarkt).

Delovna sposobnost bolnikov je odvisna od resnosti bolezni, prisotnosti kardiovaskularnih in nevroendokrinih zapletov ter vrste kliničnega poteka generaliziranega lipodistrofičnega sindroma. Tako pri zgodnji manifestaciji generaliziranega lipodistrofičnega sindroma delovna sposobnost praktično ni oslabljena; hkrati pa pri manifestaciji sindroma zaradi nosečnosti in poroda invalidnost doseže 40 %. V splošni skupini bolnikov s generaliziranim lipodistrofičnim sindromom je število tistih z invalidnostjo I. in II. skupine v povprečju 25 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]