Zdravljenje generalizirane lipodistrofije

Zdravljenje bolnikov s sindromom generalizirane lipodistrofije bo uspešno le takrat, ko bomo lahko v vsakem primeru ugotovili glavni vzrok bolezni. Trenutno je zdravljenje večinoma simptomatsko. Obetavna smer je boj proti hiperinzulinemiji. Omogoča zmanjšanje odpornosti proti insulinu in hiperglikemije, bistveno izboljša presnovo lipidov, nekoliko zmanjša hipertrofijo skeletnih mišic, upočasni razvoj hipertenzije in hipertrofijo miokarda. V nekaterih primerih je bilo uspešno uporabljeno zdravljenje s parlodelom, ki je pri sindromu generalizirane lipodistrofije, ne samo normaliziral ravni prolaktina v krvi, prispeval k izginotju laktoreje pri bolnikih in obnovil normalen menstrualni cikel, temveč je povzročil tudi zgoraj omenjene pozitivne spremembe v klinični in presnovni sliki bolezni v ozadju zmanjšanja koncentracije insulina. V krvni plazmi. Izločanje insulina se modulira z ventromedialno regijo hipotalamusa, učinek hipotalamusa na izločanje insulina pa je večinoma zaviralen in je posledica dopaminergičnih mehanizmov.

Klinična stanja, ki vključujejo endogeno hiperinzulinemijo, so praviloma povezana s hipotalamično insuficienco teh mehanizmov, zlasti na področju ventromedialnega hipotalamusa. V zvezi s tem postanejo doslej neznani učinki sinergista dopaminskega parlodela na izločanje insulina pri bolnikih z generaliziranim sindromom lipodistrofije jasni.

Drug način za odpravo presnovnih motenj pri generalizirani lipodistrofiji je uporaba kornitina, katerega sinteza je v jetrih blokirana s presežkom insulina. Kornitin je potreben za oksidacijo maščobnih kislin z daljšim ogljikovim okostjem, ki ga hiperinzulinizem otežuje. Dolgoročno jemanje cornitina normalizira stanje presnove ogljikovih hidratov in lipidov. Prehrana bolnikov z generalizirano lipodistrofijo mora biti nizkokalorična, po možnosti s prehranskimi dopolnili, ki vsebujejo ostanke maščobnih kislin s kratkimi verigami. Takšni dodatki vključujejo kokosovo olje, kot tudi olje iz dvofaznega barvila. Olje teh rastlin vsebuje veliko količino trigliceridov s kratko-verižnimi ostanki maščobnih kislin, katerih oksidacija poteka brez sodelovanja insulina.

Vse navedeno nakazuje, da nadaljnji razvoj pristopov k zdravljenju sindroma generalizirane lipodistrofije zahteva skupna prizadevanja biokemikov, endokrinologov, genetikov in pediatrov, da bi končno določili patogenezo te bolezni.

Napoved in delovna zmogljivost

Prognoza za življenje je ugodna. Po nekaterih literarnih podatkih je naravno trajanje sindroma generalizirane lipodistrofije 35-50 let. V hudih primerih bolezni lahko pride do smrti zaradi zapletov (jetrna koma, krvavitev iz variacije požiralnika, možganska kap, miokardni infarkt).

Invalidnost bolnikov je odvisna od resnosti bolezni, prisotnosti kardiovaskularnih in nevroendokrinih zapletov, kot je klinični potek sindroma generalizirane lipodistrofije. Torej, z zgodnjo manifestacijo sindroma generalizirane lipodistrofije, delovne sposobnosti skorajda niso oslabljene; Medtem ko je pojavnost sindroma zaradi nosečnosti in poroda, invalidnost doseže 40%. V skupni skupini bolnikov s sindromom generalizirane lipodistrofije je število ljudi z invalidsko skupino I in II v povprečju 25%.

[1], [2], [3]