Splošna lipodistrofija: pregled informacij

Posplošena lipodistrofija - malo znana bolezen, ki je ni mogoče šteti kot zbirko posameznih simptomov, vendar imajo skupno patološki proces z njegovimi lastnimi značilnostmi in vzorcih razvoja, čeprav je izraz "sindrom generalizirano lipodistrofija" (SGL) povsem sprejemljiva.

Glavne pojavne oblike bolezni je izginotje podkožne maščobe na veliki površini telesa ali nekaterih njegovih delov, in prisotnost metaboličnih motenj, kot so odpornost na insulin in / ali hiperinsulinemije, hiperlipidemije, hiperglikemije.

Prvo poročilo tega sindroma je leta 1923 izdelal LH Ziegler, leta 1946 pa je RD Lawrence dal podroben klinični opis. V svetovni literaturi se ta bolezen imenuje tudi "lipoatrofični diabetes", "popolna lipodistrofija", "Lawrenceov sindrom". Ta sindrom je prvič opisal NT Starkova in soavtorji. (1972) pod imenom "hipermuskularna lipodistrofija".

Kljub temu, da je literatura vsebuje podatke o majhnem številu bolnikov s sindromom generalizirane lipodistrofije, klinične izkušnje kažejo, da je v resnici bolezen pojavlja pogosteje. Slabo obveščeni zdravniki ovira zgodnje odkrivanje bolezni. Poleg tega, generalizirana sindrom lipodistrofija za dolgo časa velja le kot kozmetične napake, in druge klinične manifestacije osnovne bolezni običajno ni povezan. Hkrati sindroma trend napredovanja, pojav pri nekaterih bolnikih delovno sposobnih teh resnih zapletov, kot so ciroza jeter, miokardnega infarkta, začasnega ishemičnega krvnega obtoka, visokega vnosa pri bolnikih s sindromom generalizirane lipodistrofije do ginekologov za neplodnost, potrebna razvoj pristopov za zdravljenje in preprečevanje bolezni.

Vzroki splošne lipodistrofije. Vzrok za sindrom splošne lipodistrofije ni znan. Vzpodbuda k razvoju bolezni lahko služi številnim neželenim dejavnikom (okužba, kraniocerebralna travma, kirurško poseganje, nosečnost in porod, različne vrste stresnih situacij). V nekaterih primerih vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti. Obstajajo primeri kongenitalnega in pridobljenega sindroma splošne lipodistrofije. Bolezen se pojavi predvsem pri ženskah in se v večini primerov kaže do 40 let.

Večina raziskovalcev držijo "osrednji" teorije o izvoru sindroma generalizirane lipodistrofijo. V prid tej teoriji je prepričljiv dokaz za vrsto znanstvenih študij, izvedenih v 1963-1972 letih. LH Louis et al .. Ti avtorji izolirane iz urina bolnikov z sindroma posplošenega lipodistrofije vsebuje snov, proteina, ki, kadar dajemo sistemsko poskusnih živalih, povzročila klinično sliko bolezni, in kadar ga dajemo enkrat na osebo - hipertrigliceridemija, hiperglikemija in hiperinsulinemija. Po mnenju avtorjev, je ta snov močan vpliv maščob mobilizacijo in ima hipofize izvor.

Vzroki in patogeneza splošne lipodistrofije

Simptomi splošne lipodistrofije. Vodilni simptom sindroma splošne lipodistrofije je popolno ali delno izginotje pri bolnikih s podkožnim maščobnim slojem. Na tej podlagi obstajata 2 klinična oblika splošne lipodistrofije: popolna in delna.

Za celotno obliko splošne lipodistrofije je značilno, da izgine podkožna maščoba iz obraza in vseh drugih delov telesa, pogosto pa se pojavlja štrlenje popka. V delni obliki subkutano maščobno tkivo izgine večinoma iz trupa in okončin, vendar ne iz obraza, pri nekaterih bolnikih pa je tudi povečanje podkožne maščobe na obrazu in v supraklikularnih področjih. Vendar pa se v obeh oblikah splošne lipodistrofije odkrijejo zelo natančne, podobne metabolne motnje z istim ciljem, ki spreminjajo presnovo ogljikovih hidratov in lipidov. Glavne so insulinska rezistenca, hiperinsulinemija, hiperglikemija, hiperlipidemija. V nekaterih primerih ne le kršitev tolerance za glukozo, ampak tudi diabetes mellitus. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti: pri otrocih in pri starejših.

Simptomi splošne lipodistrofije

Diagnoza generalizirane lipodistrofije. Diagnozo sindroma generalizirane lipodistrofije je določena glede na značilno podobo bolnikov (popolna odsotnost podkožnega maščobnega tkiva ali določeno prerazporeditev prekomerni na področju obraza in vratu, ter izginotje trupa in okončin, skeleta hipertrofije mišic, znaki akromegalije, hipertrihoza) in pritožb glavobol , bolečine in težo v desnem hipohondriju, kršitev menstrualnega ciklusa, hirsutizem.

Diagnostična generalizirana lipodistrofija

Zdravljenje bolnikov s sindromom generalizirane lipodistrofije bo uspešna le, če bomo lahko v vsakem primeru ugotoviti vzrok bolezni. Trenutno zdravljenje je v glavnem simptomatsko. Obetaven smer je, da boj z hiperinsulinemija. To je priložnost, da zmanjša odpornost na inzulin in hiperglikemije, močno izboljša presnovo maščob, zmanjša nekaj hipertrofijo skeletnih mišic, upočasni napredovanje hipertenzije in miokardnega hipertrofije. V številnih primerih so se uspešno uporabljajo PARLODEL zdravljenja, ki je v sindroma splošne lipodistrofije normaliziranih ne le v krvi prolaktina, prispevala k izginotju bolnikov laktorei in obnoviti normalno menstrualnim ciklom, ampak tudi povzroča zgoraj omenjene pozitivne premike v kliničnem in presnove slike bolezni zaradi nižjih koncentracij insulina v krvni plazmi. Izločanja insulina se spreminja ventromedial hipotalamus območje je hipotalamus učinek na izločanje inzulina z zaviranjem in mehanizmi dopaminergičnih glavnem posledica.

Zdravljenje splošne lipodistrofije

[1], [2], [3], [4], [5],