Žlindre

Žolčnica je rumena obarvanost kože in sluznic, povezana z akumulacijo bilirubina v njih zaradi hiperbilirubinemije. Pojav zlatenice je vedno povezan s kršenjem metabolizma bilirubina.

Ker presnova bilirubina ima zelo pomembno vlogo jetra, zlatenica običajno nanaša na tipično velike sindromov jetrnih, v nekaterih primerih pa lahko pride brez bolezni jeter (npr masivni hemoliznega). Sindrom zlatenica povzroča povečanje bilirubina v krvi (hiperbilirubinemijo) nad 34,2 mmol / l (2 mg / dl), ko se pojavi kopičenje v kožo, sluznico in beločnice. Rumeni obarvanja kože - primarni zunanja manifestacija hiperbilirubinemijo - lahko povzročijo drugi dejavniki - karotena (ustrezno sprejemno hrane, npr korenje, paradižnik), kinakrin, soli pikrinska kislina, vendar v teh primerih ni obarvanje beločnice.

S kliničnimi pozicijo, ki jo je treba imeti v mislih, da različni deli obarvanja je odvisna od stopnje hiperbilirubinemije: najprej je tu rumenosti od beločnice, sluznica površina spodnjega jezika in neba, nato rumen obraz, dlani, podplate, celo kožo. Včasih lahko prikaže razliko med stopnjo bilirubina in stopnjo zlatenica: npr zlatenica manj opazen pri hkratni gipoonkoticheskih prisotnosti otekanje, anemija, debelost; Nasprotno, tanke in mišične površine so bolj zrna. Zanimivo je, da se pri stoječi jetrih, če se pojavi hiperbilirubinemija, zgornja polovica debla postane rumena.

Pri več hiperbilirubinemija ikteričnih obarvanje postane zelenkasto (oksidacijo bilirubina v koži in oblikovanje biliverdin) in celo bron-črna (melanozheltuha).

Hiperbilirubinemija je posledica motenj v eni ali več enotah metabolizma bilirubina. Obstajajo naslednje frakcije bilirubina: brezplačno (posredno) ali nevezanega (nekonjugiranega) in povezana (linija), ali konjugiran, ki je razdeljen na raziskan bilirubina I (monoglyukuronida) in bilirubina II (-diglucuronide bilirubin). Značilno bilirubin značilnosti, presnove stroje kazalnike nekonjugiranega bilirubina in konjugiranega bilirubina II (diglucuronide).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Vzroki za zlatenico

Žolčica je lahko posledica povečane tvorbe bilirubina ali bolezni hepatobiliarnega sistema (hepatobiliary yellowness). Hepatobiliarna zlatenica je lahko posledica hepatobilarne disfunkcije ali holestaze. Izolatna holestaza je intrahepatična in ekstrahepatična.

Povečana produkcija bilirubina in hepatocelularnih bolezni vodi do okvare ali zmanjšanja bilirubina konjugacije v jetrih in povzroči hiperbilirubinemijo zaradi nevezan bilirubina. Rezultati poročilo v izločanju žolča zaradi hiperbilirubinemije vezan bilirubina. Čeprav se zdi, ti mehanizmi različna, v klinični praksi, zlatenica, po hepatobiliarni bolezni zlasti povzroča skoraj vedno rezultat hiperbilirubinemijo zaradi nevezanega in konjugiranega bilirubina (hiperbilirubinemijo mešano).

Pri nekaterih motnjah prevladuje določen delež bilirubina. Nepovezana hiperbilirubinemija zaradi povečane tvorbe bilirubina je lahko posledica hemolitičnih motenj; Z Gilbertovim sindromom (majhna bilirubinemija) in Kriegler-Nayyarjevim sindromom (huda bilirubinemija) opazimo zmanjšanje konjugacije bilirubina.

Hiperbilirubinemija zaradi konjugiranega bilirubina zaradi kršitve izločanja je mogoče opaziti v Dubin-Johnsonovega sindroma. Konjugirana Hiperbilirubinemija Nastalo intrahepatično holestazo lahko posledica hepatitis, toksični učinki zdravil in alkoholno boleznijo jeter. Manj pogosti vzroki so cirozo jeter - in sicer, primarne biliarne ciroze, holestazo nosečnosti in metastatskega raka. Konjugirana Hiperbilirubinemija v zunaj jeter zaradi holestazo je lahko posledica choledocholithiasis ali raka trebušne slinavke. Manj pogosti vzroki vključujejo lepilni strikturo žolčevoda (običajno povezano s predhodnim kirurškimi posegi), duktalni karcinom, pankreatitisa, trebušne slinavke psevdocista in sklerozirajoče holangitisa.

Bolezni jeter in obstrukcija žolča običajno povzročajo različne motnje, ki jih spremlja povečanje vezanega in nevezanega bilirubina.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pregled metabolizma bilirubina

Uničenje hema vodi v nastanek bilirubina (netopnega produkta metabolizma) in drugih žolčnih pigmentov. Preden se razlikuje v sestavi žolča, je treba bilirubin pretvoriti v vodotopno obliko. Ta preobrazba se pojavi v petih fazah: nastanek, prevoz s plazmo krvi, zajetje jeter, konjugacija in izločanje žolča.

Izobraževanje. Dnevno se tvori približno 250-350 mg nekonjugiranega (nevezanega) bilirubina; 70-80% se tvori ob uničenju eritrocitov in 20-30% - v kostnem mozgu in jetrih iz drugih heme-proteinov. Hemoglobin se deli na železo in biliverdin, ki se pretvori v bilirubin.

Prevoz. Nekonjugirani (indirektni) bilirubin se ne raztopi v vodi in se prevaža v albuminsko vezani obliki. Ne more priti skozi glomerularno membrano ledvic in vstopiti v urin. Pri določenih pogojih (na primer, acidozo) je povezava z albuminom oslabljena in nekatere snovi (na primer salicilati, nekateri antibiotiki) tekmujejo za mesta vezave.

Zgrabite jetra. Jetra hitro pridobi bilirubin.

Konjugacija. V jetrih je nevezani bilirubin konjugiran, ki tvori predvsem diglukuronidni bilirubin ali konjugiran (direkten) bilirubin. Ta reakcija, ki jo katalizira mikrosomalna encimska glukoronilna transferaza, vodi v nastanek vodotopnega bilirubina.

Izločanje žolča. Male tubule, ki se nahajajo med hepatociti, se postopoma pridružijo kanalom, interlobularnim žolčnim traktom in velikim jetrnim kanalom. Zunaj portalne vene se jetrni kanal s sekom žolčnika združi s tvorbo skupnega žolčnega kanala, ki se skozi trebušne tulce pretaka v dvanajstniku.

Povezani bilirubin se izloča v žolčevod, skupaj z drugimi sestavinami žolča. V črevesju bakterije presnavljajo bilirubin v urobilinogen, ki se večinoma pretvori v sterbilin, kar daje blatu rjavo barvo. S popolno obstrukcijo žolča, blato izgubi normalno barvo in postane svetlo siva (gline podobne blato). Takoj se urobilinogen ponovno absorbira, ujame s hepatociti in ponovno vstopi v žolč (enterohepatično cirkulacijo). Majhna količina bilirubina se izloči z urinom.

Ker vezani bilirubin vstopi v urin, in brez obvez, bilirubinurija povzroča samo vezana bilirubinska frakcija (npr. Hepatocelularna ali holestatična zlatenica).

Diagnoza zlatenice

V prisotnosti zlatenica pregledu bi bilo treba začeti z diagnozo hepatobiliarnih bolezni. Žolčnika zlatenica lahko posledica holestaza ali motenega delovanja jetrnih celic. Holestaza je lahko intrahepatična ali ekstrahepatična. Določanje določiti diagnozo vzrokov zlatenica (npr hemolize ali Gilbertov sindrom, če noben drug hepatobiliarna bolezni, virusi, toksini, jetrni manifestacija sistemskih bolezni, bolezni jeter ali primarna hepatocelularno disfunkcijo, žolčnih kamnov v zunaj jeter holestazo). Čeprav so laboratorijski testi velik pomen v diagnostiki, večina napak je posledica podcenjevanja klinične podatke in napačno oceno rezultatov.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Anamneza

Slabost ali bruhanje, predhodna zlatenica, pogosto kaže na akutni hepatitis ali obstrukcijo skupnega žolčnega kanala s koncem; bolečine v trebuhu ali mrzlici se pojavijo kasneje. Postopen razvoj anoreksije in slabosti je ponavadi značilen za poškodbe alkoholnih jeter, kronični hepatitis in rak.

Ker se s hiperbilirubinemijo urina pojavi pred pojavom vidne zlatenice, to kaže na hiperbilirubinemijo bolj zanesljivo kot na pojavu zlatenice.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Fizični pregled

Majhna zlatenica je najbolje vidna pri pregledovanju sklere v naravni svetlobi; običajno se ugotovi, če serumski bilirubin doseže 2-2,5 mg / dL (34-43 mmol / l). Manjša zlatenica v odsotnosti temnega urinega izvora kaže na nekonjugirano hiperbilirubinemijo (najpogosteje zaradi hemolize ali Gilbertovega sindroma); bolj izrazita zlatenica ali zlatenica, skupaj z zatemnjenjem urina, kaže na hepatobilni bolezen. Simptomi portalne hipertenzije ali portosistemske encefalopatije, kožnih ali endokrinih sprememb kažejo na kronično obolenje jeter.

Pri bolnikih s hepatomegalijo in ascitesom natezane žilne žile kažejo na možnost srčnega napada ali stiskanja perikarditisa. Cachexia in nenavadno gosta ali gomolja jeter bolj verjetno kažejo na jetrni rak kot cirozo. Difuzna limfadenopatija vključuje akutne infekcijske mononukleoze z ikterus, limfom ali levkemijo pri kroničnem zlatenica. Hepatosplenomegalija v odsotnosti drugih simptomov kronične bolezni jeter lahko z infiltracijsko lezije (npr limfom, amiloidoza ali endemičnih območjih ali shistosomiazo malarija) povzroča, čeprav običajno ne zlatenica izraženih ali odsoten v takšnih boleznih.

Laboratorijske raziskave

Treba je določiti ravni aminotransferaze in alkalne fosfataze. Delno hiperbilirubinemija [npr bilirubina <3 mg / dl (<51 pmol / L)] z normalnim aminotransferaze in alkalne fosfataze so pogosto značilne nekonjugiranega bilirubina (npr hemolize ali Gilbertov sindrom, ne hepatobiliarna bolezni). Zmerna ali huda hiperbilirubinemija, bilirubinurija, visoke ravni alkalne fosfataze ali transaminaze kažejo, žolčnika in bolezni. Hiperbilirubinemija zaradi nevezani bilirubin je običajno potrjujejo študijo bilirubina frakcij.

Druge preiskave krvi je treba opraviti v skladu z indikacijami. Na primer, je treba izvesti serološke študije s sumom akutne ali kronični hepatitis, MF MHO ali suma odpovedi jeter, določanje vrednosti albumina in imunoglobulinov v sumom kronično jetrno boleznijo in določitev nivoja mitohondrijskih protiteles osumljenih primarne biliarne ciroze. V posameznih primerih je povečanje vrednosti alkalne fosfataze gammaglutamiltranspeptidazy (GGT), je treba preiskati; Ti encimi so zvišane v hepatobiliarne bolezni, ampak visoka stopnja alkalne fosfataze lahko tudi posledica kostne patologije.

Ko žolčnika patologij avdio frakcije bilirubin odločenost, niti znesek povečanja bilirubina ne pomagajo pri diferencialni diagnostiki jetrnih in holestatskega zlatenica patologijo. Povišane transaminaze več kot 500 enot prevzame jetrnih patologije (hepatitis ali akutno jetrno hipoksija) nesorazmerno povečanje ravni alkalne fosfataze (npr alkalna fosfataza je večja od 3 aminotransferaze ULN in manj kot 200 enot) kažejo holestazo. Infiltracija jeter lahko povzroči tudi nesorazmerno povečanje stopnje glede alkalne fosfataze v aminotransferaze, bilirubina, vendar na splošno ne poveča ali le malo povečal.

Ker izolirani žolčnika patologij redko povzroči zvišanje ravni bilirubina nad 30 mg / dl (> 513 pmol / L), višje vrednosti bilirubina običajno odražajo kombiniran žolčnika in bolezni in hudo hemolizo ali ledvično disfunkcijo. Nizka raven albumina in visoka stopnja globulina nakazujeta kronično in ne akutno patološko jetrno delovanje. Povečanje PV ali MHO, ki ga reduciramo ob prejemu vitamina K (5-10 mg medmišično v 2-3 dneh), bolj kažejo holestazo kot jetrnih patologije, vendar to ni odločilen.

Instrumentalni pregled omogoča boljše diagnosticiranje infiltrativnih sprememb v jetrih in vzrokov holestatske zlatenice. Ultrasonografija trebušne votline, CT ali MRI se ponavadi izvaja takoj. Te študije lahko zaznajo spremembe v žolčnem drevesu in žariščnih jetrnih lezijah, vendar so manj informativne pri diagnostiki difuznih hepatocelularnih sprememb (npr. Hepatitis, ciroza). Z ekstrahepatično holestazo, endoskopsko ali magnetno resonančno holangiopankreatografijo (ERCPG, MRCPG) zagotavlja natančnejšo oceno žolčnega trakta; ERCP zagotavlja tudi zdravljenje zastrupitve (npr. Odstranitev izračuna, stentiranje strikture).

Biopsija jeter se redko uporablja za diagnozo žolčnika neposredno, vendar je lahko koristna za intrahepatično holestazo in nekatere vrste hepatitisa. Laparoskopija (peritoneoskopija) vam omogoča pregledovanje jeter in žolčnika brez travmatične laparotomije. Nepojasnjena holestatska zlatenica opravičuje laparoskopijo in včasih diagnostično laparotomijo.