Germogenigen tumorji celic

Germogenigenovi tumorji celic izvirajo iz pluripotentnih embrionalnih celic. Kršitev diferenciacijo teh celic vodi do teratom in embrionalnih karcinoma (zarodka diferenciacija linije) ali horiokarcinom in hranilni mešiček tumorja (ekstraembrionalne diferenciacija pathway). Kršitev razvoja unipotentnih primitivnih zarodnih celic vodi v razvoj germinoma. Histološka struktura teh tumorjev običajno ni značilna za anatomsko področje, kjer se nahajajo. Germogenogeni tumorji celic se lahko pojavijo tako v genitalijah kot zunaj njih. Intratanski karcinomi zarodnih celic se nahajajo vzdolž sredinske črte, t.j. Vzdolž migracijske poti primordialnih zarodnih celic.

[1], [2], [3]

Simptomi karcinomov zarodnih celic

Simptomi zarodnih celic so v veliki meri odvisni od lokalizacije. S tumorji na jajčnikih lahko sindrom bolečine postane prevladujoč, in je precej oviran diferencialna diagnoza s kirurškimi boleznimi trebušnih in medeničnih organov. Ko je prizadeta vagina, je v nekaterih primerih ugotovljeno opazovanje. Testicularni tumorji so praviloma nebolejši in pogosto zaznani med zunanjim pregledom. Klinične manifestacije ekstragonadnih tumorjev so odvisne od kršitve funkcij bližnjih organov. Kadar je lokalizacija v medijskem mestu verjetno pojava krśitev dihanja, kašelj. Sarococcygeal teratomi lahko povzročijo motnje medeničnih organov. Pri ugotavljanju težko razložiti klinične manifestacije je treba zapomniti možnost tumorske bolezni.

Faze karcinomov za zarodne celice

Faza bolezni je odvisna od razširjenosti tumorskega procesa in popolnosti kirurškega izlocanja.

• Stopnja I. Omejen tumor, izločen v zdravih tkivih.
• Faza II. Mikroskopsko nepopolno odstranjeni tumor; tumor, kalilna kapsula ali prisotnost mikrometastaz v regionalnih bezgavkah.
• Faza III. Makroskopsko nepopolno odstranjeni tumor, vpletenost regionalnih bezgavk (več kot 2 cm v premeru), tumorske celice v ascitesu ali plevralni tekočini.
• Faza IV. Oddaljene metastaze.

Pri tumorjih jajčnikov se pogosto uporablja razdelitev na faze Mednarodne federacije ginekologije in onkologov (FIGO).

• Stopnja I. Tumor je omejen na jajčnike:
  • Ia - lezija enega jajčnika, kapsula je nedotaknjena, brez ascitesa;
  • lb - poraz obeh jajčnikov, kapsula je nedotaknjena, brez ascitesa;
  • Ic - kršitev celovitosti kapsule, tumorskih celic v peritonealnih pranjih, tumorskih ascitov.
• Faza II. Tvorba jajčnikov je omejena na medenico:
  • IIa - širi se samo v maternico ali jajcevodne cevi;
  • IIb - se razširi na druge organe majhne karlice (mehur, rektum, vagina);
  • IIc - se razširi na medenične organe v kombinaciji s funkcijami, opisanimi za korak 1c.
• Faza III. Tumor se razteza čez majhno medenico ali pa se pojavi lezija bezgavk:
  • IIIa - mikroskopski presejalni tumorji zunaj majhnega medeničnega dna;
  • IIIb - tumorske vozlišča manj kot 2 cm;
  • IIIc - tumorsko vozlišče, večje od 2 cm ali vpletenost limfnih vozlov.
• Faza IV. Poškodbe daljinskega organa, vključno z jetri in / ali plevrom.

Razvrstitev

Svetovna zdravstvena organizacija je leta 1985 razvila histološko razvrstitev tumorjev za zarodne celice.

• Tumori enega histološkega tipa.
  • Germinoma (dysherminoma, seminoma).
  • Spermatocitna seminoma.
  • Embrionalni rak.
  • Tumor rumenjakovega vrečka (endodermni sinus).
  • Horiokarcinom.
  • Teratoma (zrel, nezrešen, z maligno transformacijo, z enostransko usmerjenostjo diferenciacije).
• Tumorji z več kot enim histološkim tipom.

Tumorji germogeničnih celic predstavljajo manj kot 3% vseh malignih neoplazmov pri otrocih. Pri najstnikih 15-19 let njihov delež znaša 14%. Germinogeni tumorji v različnih starostnih skupinah imajo svoje biološke značilnosti.

Za majhne otroke so značilni ekstragonadični tumorji zarodnih celic, ki so večinoma teratomi. Teratomi vsebujejo elemente vseh treh embrionalnih letakov (ektoderm, endoderm in mezoderm). Zreli teratome sestavljajo dobro diferencirana tkiva. Nezrelega terata je razdeljen glede na vsebino nezrelega nevroglialnega ali blastema tkiva v tri histološke podtipe. Teratoma - tako zrel in nezrešen - lahko vsebuje elemente različnih tumorjev celičnih celic, v redkih primerih pa tudi elemente drugih tumorjev (nevroblastoma, retinoblastoma). Najpogosteje so teratomi lokalizirani v sacrococcygeal regiji.

Pri starejših otrocih in mladostnikih se v medijastinu najpogosteje nahajajo ekstragonadni karcinomi zarodnih celic.

Pogosto germinogennokletochnye tumorske genitalije kombinaciji z razvojnimi invalidov (mešane in čiste žlez dysgenesis, hermafroditizem, kriptohidizem, itd ..).

Histološko so testni tumorji, pridobljeni iz zarodnih celic pri otrocih, endodermalni sinusni tumorji. Seminole so značilne za najstnike. Germogenogeni tumorji jajčnikov pogosteje opazijo pri dekletih med puberteto. Histološko so lahko predstavljeni kot disgerminom, teratom različnih stopenj zrelosti, tumorja v obliki jajčne vreče ali več histoloških tipov.

Značilna citogenetična nenormalnost je izokromozom krajše roke kromosoma 12, ki ga najdemo v 80% tumorjev celic celic. Za germinogennokletochnyh testisov tumorjev označen s kromosomskih nenormalnosti v obliki izbrisa kratkem kraku kromosoma 1, kromosom daljšem kraku 4 ali 6, kot tudi di- ali tetraploidnost. Semenom pogosto kaže aneuploidijo.

Pri otrocih s Klinefelterjevim sindromom (povečanje števila X-kromosomov) se poveča tveganje za pojav tumorskega mediastinuma, ki ga povzroča zarodna celica.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnoza karcinomov zarodnih celic

Značilna lastnost tumorjev zarodnih celičnih celic je sekretorna aktivnost. V hranilni mešiček koncentracijah tumor krvnega obnaruzhivayutpovyshenie alfa-fetoproteina (AFP), ko horiokarcinom - beta horionskega gonadotropina (beta HCG). Germinoma lahko proizvaja tudi beta-XGT. Te snovi se uporabljajo kot označevalci za diagnozo bolezni in dinamično oceno tumorskega procesa. Večina karcinomov zarodnih celic pri otrocih ima elemente tumorja v obliki jajčne vreče, kar povzroči povečanje koncentracije AFP. Dinamična definicija tega označevalca omogoča oceno tumorskega odziva na terapijo. Pomembno je vedeti, da je koncentracija AFP pri otrocih, mlajših od 8 mesecev, zelo spremenljiva, vrednotenje kazalca pa je treba izvesti ob upoštevanju sprememb, povezanih s starostjo.

[10], [11], [12], [13]

Zdravljenje karcinomov zarodnih celic

Rezultati zdravljenja tumorjev malignih celicnih celic pred razvojem učinkovitih režimov polikamoterapije so bili zelo nezadovoljivi. Skupno triletno preživetje bolnikov s kirurško ali sevalno zdravljenjem je bilo 15-20%. Uvedba kemoterapije je privedla do povečanja 5-letne stopnje preživetja na 60-90%. Standardna zdravila za zdravljenje tumorjev za celice celic so cisplatin, etoposid in bleomicin (shema REB). Otroci, mlajši od 16 let, uporaba sistema JEB kjer cisplatinom nadomesti z karboplatin, ki ponuja podobno učinkovitost z manj nefrotoksicnosti in ototoksičnosti (neposredno primerjavo učinkovitosti sistemov Jeb in PEB je bila izvedena v randomiziranih preskušanjih). Če je fosfamid učinkovit tudi pri zdravljenju tumorjev celičnih celic in se pogosto uporablja v sodobnih režimih kemoterapije.

Kakšna je napoved tumorjev za celice celic?

Germinogennokletochnyh prognozo tumorjev odvisna od lokalizacija tumorjev in procesnih korakov, kot tudi starost bolnika (mlajši bolnik, bolj ugodna prognoza) in histološke variante (s prognozo seminom).