Okvara interventrikularnega septuma: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Okvara interventrikularnega septuma se pojavi pri 15-20% primerov vseh prirojenih srčnih okvar. Odvisno od lokalizacije napake se razlikujejo peremembranozne membrane (v membranskem delu septuma) in mišične pomanjkljivosti, velikosti - velike in majhne.

Velike napake se vedno nahajajo v membranskem delu septuma, katerih mere so večje od 1 cm (tj. Več kot polovica premera aortne odprtine). Hemodinamične spremembe v tem primeru določajo stopnjo odvajanja krvi od leve proti desni. Resnost stanja, tako kot pri drugih poškodbah z odvajanjem krvi od leve proti desni, je neposredno odvisna od resnosti pljučne hipertenzije. Resnost pljučne hipertenzije, po drugi strani, ki je določena z dvema dejavnikoma: hypervolemia, pljučna cest in prenos pritiska (tj pritiskom prenaša od aorte s pljučno arterijo v skladu z zakonodajo veznih posod), kot velike pomanjkljivosti pogosto nahaja podaortalno. Podaortalnoe lokacija okvare zagotavlja, da ponastavi curek hemodinamično vpliva na aortni navodilu, poškoduje endokarda, ustvarjanje pogojev za pristop infekcij. Iztekanje krvi v desni komor, nato pa v pljučni arterijski sistem, se pojavi pod visokim pritiskom (do 100 mm Hg). Hitro razvijanje pljučne hipertenzije lahko posledično povzroči križ, nato pa povratni izcedek skozi napako.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi interventrikularne septične napake

Vice se manifestira v prvih tednih in mesecih življenja. V tretjini primerov določa razvoj hudega srčnega popuščanja pri novorojenčkih.

Otroci s pomanjkanjem interventrikularnega septuma se pogosteje rodijo z običajno telesno težo in nato slabo pridobijo težo. Razlog za podhranjenost stopinj I-II - obstojne podhranjenost (hranilna faktor) in hemodinamični nestabilnost (od leve proti desni shunt povzroči hipovolemijo pljučni obtok). Znašanje z znojenje zaradi razporeditve zakasnele kože in hipersimpatikotonije kot odziv na srčno popuščanje. Koža je bleda z malo periferne cianoze. Najzgodnejši simptom srčnega popuščanja je dispneja po tipu tahipneje s sodelovanjem pomožne muskulature. Pogosto je obsežen kašelj, ki se poveča, ko se položaj telesa spremeni. Okvara interventrikularnega septuma z velikim arteriovenskim odvajanjem spremlja stoječe piskanje in pogosto ponavljajoča se pljučnica.

Fizični pregled srca in ožilja za vizualno odkrivanje bisternalny kobilice srce "grba", nastalo zaradi povečanja desnega prekata ( "prsi Davis"). Apical potiskanje razpršeno, okrepljeno; odkrit je patološki srčni utrip. Lahko zazna sistolični tresenje v tretjem ali četrtem medrebrni prostor na levi strani, kar kaže, odvajanje krvi v desnem prekatu. Odsotnost tresenja je znak prvotno majhnega praznjenja ali njegovega zmanjšanja zaradi visoke pljučne hipertenzije. Meje sorazmerne srčne trepetosti se razširijo v obe smeri, še posebej na levo. Desna meja relativne srčne otopelost povečanje tolkala, ki ga ni več kot 1-1,5 cm, kot je "trde" struktur mediastinuma ne predstavlja ovire. Auscultated grobo ribanje sistolični šum tona, povezanega z I tonus največjo poslušanje točko v tretji ali četrti medrebrni prostor (minus drugi, tretji) na levi strani prsnice, II ton v pljučni arteriji poudarjeno, je pogosto zasenčen.

V večini primerov so iz prvih dni ali mesecev življenja v klinični sliki izraženi znaki popolnega srčnega popuščanja: povečanje jeter in vranice (pri otrocih prvih let življenja se vranica poveča z jetri).

Z naravnim potekom bolezni se stanje in dobro počutje otrok izboljšata s starostjo, zaradi zmanjšanja velikosti okvare glede na povečano skupno prostornino srca in prekrivanje okvare z aortnim ventilom.

S pomanjkanjem interventrikularnega septuma v mišičnem delu (Tolochinov-Rogerjeva bolezen) ni pritožb. Klinične manifestacije napake so odsotne, razen strganja sistoličnega šuma srednje intenzitete, ki se sliši v četrtem do petem medkostnem prostoru. Od tega trenutka se hrup ne izvaja, njegova intenzivnost se lahko zmanjša v stoječem položaju. Pljučna hipertenzija se ne razvije, lahko pride do spontanega zaprtja okvare.

Komplikacije interventrikularne septične napake

Komplikacija pomanjkljivosti interventrikularnega septuma je sindrom Aizenmengerja, za katerega je značilno znatno povečanje tlaka v pljučni arteriji, ko postane enako ali presega tlak v aorti. V tem primeru lahko hrup osnovni hemodinamični hibo (ponastavitev hrup) zbledi in popolnoma izginejo, povečuje smola naglas II v pljučni arteriji, pogosto pridobivanje "kovinsko" sondirnih ton. Plovila majhnega kroga krvnega obtoka se lahko podvržejo morfološkim spremembam, ki jih je treba sklerizirati - sklerotična stopnja pljučne hipertenzije se pojavi. Smer izpraznitve krvi se lahko spremeni: kri se začne iztisniti z desne proti levi, blaža pa se spremeni v modro napako. Najpogosteje pride do podobne situacije, ko pozno zaznavanje napake s svojim naravnim tokom, npr. če ni pravočasne srčne oskrbe. Z razvojem sindroma Aizenmengerja bolniki s prirojeno boleznijo srca postanejo neoperabilni.

[8], [9], [10], [11], [12],

Kako je prepoznana okvara interventrikularnega septuma?

Na EKG, odstopanje električne osi srca na desno, znaki kombinirane preobremenitve komor. Pojav znakov hipertrofije desnega prekata v levem prsnem ledu je pogosto v korelaciji z visoko pljučno hipertenzijo (več kot 50 mm Hg).

Radiografski pregled nam omogoča identifikacijo hipervolemije majhnega kroga krvnega obtoka, povečanje velikosti srca zaradi obeh komor in atrijov. Odkrivanje otekanja pljučne arterije vzdolž levega obrisa srca.

Glavna diagnostična funkcija je neposredna vizualizacija okvare s pomočjo ehokardiografije. Skeniranje srca v več razdelkih vam omogoča, da določite velikost, lokacijo in število napak. S preslikavo Dopplerja je nastavljena vrednost ponastavitve.

Srčne kateterizacije in angiokardiografije s preprostimi pomanjkljivostmi interventrikularnega septuma so izgubili svoj pomen. Raziskave so prikazane, če je treba določiti stanje majhnega kroga kroženja pri visoki pljučni hipertenziji.

Diferencialno diagnozo je treba izvesti z vsemi pomanjkljivostmi, ki jih lahko povzroči velika pljučna hipertenzija.

Zdravljenje interventrikularne septalne okvare

Taktika zdravljenja določi hemodinamični pomen pomanjkljivosti in znano napoved. Pri bolnikih s srčnim popuščanjem je priporočljivo začeti konzervativno zdravljenje z diuretiki in srčnimi glikozidi. Otroci druge polovice življenja z majhnimi pomanjkljivostmi interventrikularnega septuma brez znakov srčnega popuščanja, brez pljučne hipertenzije ali zapoznelega razvoja praviloma ne delujejo. Kirurški poseg je indiciran za pljučno hipertenzijo in zapoznel fizični razvoj. V teh primerih se operacija izvaja v prvi polovici življenja. Otroci, starejši od enega leta operacije, so označeni v razmerju med pljučnim in sistemskim pretokom krvi več kot 2: 1. Pri starejših se navadno izvaja srčno kateteriziranje, da se razjasnijo napake za odpravo okvare.

Pri velikih napakah je treba v najkrajšem možnem času (med mladostnikom ali v zgodnjem otroštvu) izvajati operacijo na odprtem srcu v pogojih umetnega cirkulacije. Izvedite plastiko z obližem ksenoperikardija z uporabo trans-atrijalnega dostopa (brez ventrikulotomije, t.j. Z minimalno poškodbo miokarda).

Paliativno zdravljenje (zožitev pljučne arterije za omejitev pljučnega krvnega pretoka) poteka le ob prisotnosti sočasnih okvar in anomalij, zaradi katerih je težko odpraviti napako. Izbira delovanja je zaprtje napake v pogojih umetnega cirkulacije. Nevarnost kirurškega pospeševanja pri otrocih do 3 mesecev se povečuje ob večkratnih okvarah interventrikularnega septuma ali z njimi povezanih resnih anomalij pri razvoju drugih organov in sistemov. V zadnjih letih se je povečala priljubljenost tehnike transkatheterja zaprtja interventrikularne septične napake s pomočjo Amplatzer occluderja. Glavni indikator tega postopka je več mišičnih okvar.