Raynaudova bolezen

Raynaudova bolezen ima vodilno mesto med skupino vegetativno-žilnih bolezni distalnih okončin.

Podatki o razširjenosti Raynaudove bolezni so protislovni. Ena največjih populacijskih raziskav je pokazala, da se Raynaudova bolezen pojavlja pri 21% žensk in 16% moških. Med poklici, kjer se poveča tveganje vibracijske bolezni, je ta odstotek dvakrat višji.

[1],

Kaj povzroča Raynaudovo bolezen?

Raynaudova bolezen se pojavlja v različnih podnebnih razmerah. Najbolj redka je v državah z vročo in stalno klimo. Incidenti bolezni in med severnjaki. Raynaudova bolezen je najpogostejša v srednjih zemljepisnih širinah, v krajih z vlažno zmerno klimo.

Dedna predispozicija za Raynaudovo bolezen je majhna - približno 4%.

V klasični obliki se Raynaudov kompleks simptomov pojavlja v obliki napadov, ki so sestavljeni iz treh faz:

1. blanširanje in hlajenje prstov na rokah in nogah, ki jih spremlja bolečina;
2. dodatek cianoze in povečane bolečine;
3. pordelost udov in padec bolečine. Takšen kompleks simptomov se navadno imenuje Raynaudov pojav. Vsi primeri patognomonične kombinacije simptomov primarne bolezni s fizičnimi znaki FR so označeni kot Raynaudov sindrom (CP).

Kot kažejo klinične ugotovitve, kompleks simptomov, ki ga opisuje M. Raynaud, ni vedno samostojna bolezen (idiopatska): lahko se pojavi tudi pri številnih boleznih, ki se razlikujejo po etiologiji, patogenezi in kliničnih manifestacijah. Bolezen, ki jo je opisal M. Raynaud, se je začela obravnavati kot idiopatska oblika, tj. Raynaudova bolezen (BR).

Med številnimi poskusi razvrščanja različnih oblik Raynaudovih sindromov je najbolj popolna tista, ki so jo ustvarili L. In P. Langeron, L. Croccel leta 1959. Etiopatogenetska klasifikacija, ki je v sodobni interpretaciji naslednja:

1. Lokalni izvor Raynaudove bolezni (arteritis prstov, arteriovenska aneurizma krvnih žil prstov in nog, profesionalna in druga travma).
2. Regionalni izvor Raynaudove bolezni (cervikalna rebra, sindrom sprednje skalene mišice, sindrom ostre roke, odpoved medvretenčnega diska).
3. Segmentni izvor Raynaudove bolezni (arterijsko segmentalno izničenje, ki lahko povzroči vazomotorne motnje v distalnih okončinah).
4. Raynaudova bolezen v kombinaciji s sistemsko boleznijo (arteritis, arterijska hipertenzija, primarna pljučna hipertenzija).
5. Raynaudova bolezen z nezadostnim krvnim obtokom (tromboflebitis, poškodbe žil, srčno popuščanje, cerebralni vaskularni angiospazem, retinalni vazospazem).
6. Poškodbe živčnega sistema (ustavna akrodinija, syringomyelia, multipla skleroza).
7. Kombinacija Raynaudove bolezni s prebavnimi motnjami (funkcionalne in organske bolezni prebavnega trakta, želodčni razjed, kolitis).
8. Raynaudova bolezen v kombinaciji z endokrinimi motnjami (diencefalne-hipofizne motnje, tumorji nadledvične žleze, hiperparatiroidizem, Bazedovojska bolezen, menopavza in menopavza kot posledica sevalne terapije in kirurške intervencije).
9. Raynaudova bolezen v nasprotju s krvjo (prirojena splenomegalija).
10. Raynaudova bolezen s krioglobulinemijo.
11. Raynaudova bolezen s sklerodermo.
12. Resna Raynaudova bolezen.

Kasneje je bila ta klasifikacija dopolnjena z nekaterimi izbranimi kliničnimi oblikami za revmatične poškodbe, hormonsko disfunkcijo (hipertiroidizem, postmenopavza, maternična in jajčarska displazija itd.), Za nekatere oblike poklicne patologije (vibracijska bolezen), zapleti po jemanju vazokonstriktivnih zdravil perifernega delovanja, kot so ergotamin, beta-blokatorji, ki se pogosto uporabljajo za zdravljenje hipertenzije, angine pektoris in drugih bolezni in so sposobni povzročiti Simptomi Raynaudove bolezni pri bolnikih z ustrezno predispozicijo.

Patogeneza Raynaudove bolezni

Patofiziološki mehanizmi, na katerih temeljijo napadi Raynaudove bolezni, niso popolnoma razumljivi. M. Raynaud je menil, da je vzrok bolezni, ki ga opisuje, "hiperreaktivnost simpatičnega živčnega sistema". Predpostavlja se tudi, da je to posledica lokalnega okvare (lokalna krivda) perifernih žil prstov. Ne obstaja neposreden dokaz o zvestobi enemu od teh vidikov. Ta predpostavka ima določene razloge v luči sodobnih idej o vaskularnih učinkih prostaglandinov. Pokazalo se je, da Raynaudova bolezen povzroča zmanjšanje sinteze endotelnega prostaciklina, katerega vazodilatacijski učinek ne povzroča nobenega dvoma pri zdravljenju bolnikov z različno etiologijo Raynaudove bolezni.

Trenutno se ugotavlja dejstvo, da se reološke lastnosti krvi pri bolnikih, ki trpijo za Raynaudovo boleznijo, zlasti med napadom, spremenijo. Neposreden vzrok za povečanje viskoznosti krvi v teh primerih ni jasen: to je lahko posledica obeh sprememb koncentracije fibrinogena v plazmi in deformacije rdečih krvnih celic. Podobni pogoji se pojavijo pri krioglobulinemiji, pri kateri je povezava med oslabljenim obarjanjem beljakovin v mrazu, povečanjem viskoznosti krvi in kliničnimi manifestacijami akrocijanoze nesporna.

Obenem obstaja domneva o prisotnosti angiospazmov možganskih, koronarnih in mišičnih žil pri Raynaudovi bolezni, ki se kažejo v pogostih glavobolih, kapi in mišični asteniji. Povezanost kliničnih manifestacij perifernih obtočnih motenj s pojavom in potekom čustvenih motenj potrjuje sprememba digitalnega pretoka krvi kot odziv na čustveni stres, učinek motenj čustvenih stanj na temperaturo kože pri bolnikih z Raynaudovo boleznijo in pri zdravih ljudeh. Stanje nespecifičnih sistemov možganov je bistvenega pomena, kot so pokazale številne študije EEG v različnih funkcionalnih stanjih.

Na splošno je prisotnost kliničnih znakov, kot so paroksizmalnost, simetrija, odvisnost kliničnih manifestacij od različnih funkcijskih stanj, vloga čustvenega dejavnika pri povzročanju napadov Raynaudove bolezni, nekatere bioritmične odvisnosti, farmakodinamična analiza bolezni, nam omogočajo, da vključimo cerebralne mehanizme v \ t patogenezo tega trpljenja.

V Raynaudovi bolezni je prikazana motnja v integrativni aktivnosti možganov (skozi študijo ultra nizke, pa tudi inducirane možganske aktivnosti), ki se kaže v neskladju med specifičnimi in nespecifičnimi procesi somatske aferentacije, različnimi stopnjami obdelave informacij, mehanizmi nespecifične aktivacije).

Analiza stanja avtonomnega živčnega sistema v Raynaudovi bolezni z uporabo posebnih metod, ki omogočajo selektivno analizo njenih segmentnih mehanizmov, so se pokazale le v primeru idiopatske oblike bolezni, kar kaže na pomanjkanje mehanizmov simpatične segmentalne regulacije kardiovaskularne in sudomotorne aktivnosti. Prisotnost insuficience simpatičnih vplivov v stanju vazospastičnih motenj kaže na to, da je obstoječi simptomski kompleks posledica vazospazma, kot pojava preobčutljivosti po denervaciji. Slednji ima očitno kompenzacijsko-preventivno vrednost, ki zagotavlja zadostno raven perifernega pretoka krvi in posledično ohranjanje vegetativno-trofičnih funkcij pri Raynaudovi bolezni. Vrednost tega kompenzacijskega faktorja je še posebej vidna v primerjavi z bolniki s sistemsko sklerodermo, kjer je odstotek vegetativno-trofičnih motenj tako visok.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Simptomi Raynaudove bolezni

Povprečna starost nastopa Raynaudove bolezni je drugo desetletje življenja. Opisani so primeri Raynaudove bolezni pri otrocih, starih od 10 do 14 let, od katerih jih je približno polovica dednih. V nekaterih primerih se Raynaudova bolezen pojavi po čustvenem stresu. Pojav Raynaudove bolezni po 25 letih, zlasti pri osebah, ki niso imele predhodnih znakov okvarjene periferne cirkulacije, poveča verjetnost, da bo prišlo do kakšne primarne bolezni. Redko, običajno po hudih duševnih šokih, endokrinih prerazporeditvah, se lahko bolezen pojavi pri ljudeh, starejših od 50 let. Raynaudova bolezen se pojavlja pri 5-10% anketiranih v populaciji.

Med bolniki, ki trpijo zaradi Raynaudove bolezni, prevladujejo ženske (razmerje med ženskami in moškimi je 5: 1).

Med dejavniki, ki izzovejo napade Raynaudove bolezni, je glavni učinek izpostavljenost mrazu. Pri nekaterih ljudeh s posebnimi lastnostmi perifernega krvnega obtoka lahko celo neskladna epizodna izpostavljenost mrazu in vlažnosti povzroči Raynaudovo bolezen. Čustvene izkušnje so pogost vzrok za nastanek napadov Raynaudove bolezni. Obstajajo dokazi, da je približno 1/2 bolnikov z Raynaudovo boleznijo psihogene narave. Včasih se ta bolezen pojavi zaradi izpostavljenosti celotnemu kompleksu dejavnikov (izpostavljenost hladu, kronični čustveni stres, endokrino-metabolne motnje). Ustavne, dedne in pridobljene značilnosti avtonomno-endokrinega sistema so ozadje, ki olajšuje nastanek Raynaudove bolezni. Neposredno dedovanje je majhno - 4,2%.

Najzgodnejši simptom bolezni je povečana hladnost prstov - najpogosteje roke, ki se nato pridružijo blanširanju terminalnih falang in bolečine v njih z elementi parestezije. Te bolezni so v naravi paroksizmalne in na koncu napada popolnoma izginejo. Porazdelitev perifernih žilnih motenj nima strogega vzorca, pogosteje pa so II-III prsti rok in prvih 2-3 prstov stopal. Distalni deli rok in nog so najpogosteje vključeni v proces, veliko manj pa tudi drugi deli telesa - ušesne mehurčke, konica nosu.

Trajanje napadov je drugačno: pogosteje - nekaj minut, manj pogosto - nekaj ur.

Ti simptomi so značilni za tako imenovano fazo I Raynaudove bolezni. V naslednji fazi se pojavijo pritožbe o napadih asfiksije, po katerih se lahko razvijejo trofične motnje v tkivih: oteklina, povečana ranljivost kože prstov. Značilne značilnosti trofičnih motenj v Raynaudovi bolezni so lokalizacija, remitentni potek in pravilen razvoj iz terminalnih falang. Za zadnjo, trofaralitno fazo je značilno poslabšanje navedenih simptomov in prevalenca distrofičnih procesov na prstih, obrazu in nogah.

Potek bolezni počasi napreduje, ne glede na fazo bolezni pa so možni primeri obratnega razvoja procesa - ob nastopu menopavze, nosečnosti, po porodu, spremembah podnebnih razmer.

Opisane stopnje razvoja bolezni so značilne za sekundarno Raynaudovo bolezen, kjer je stopnja napredovanja določena s klinično sliko primarnega trpljenja (najpogosteje je sistemska bolezen vezivnega tkiva). Potek primarne Raynaudove bolezni je praviloma bolnišnična.

Pogostnost motenj živčnega sistema pri bolnikih z Raynaudovo boleznijo je visoka, z idiopatsko obliko, doseže 60%. Praviloma se odkrije veliko število nevrotičnih krogov: glavobol, občutek teže v glavi, bolečine v hrbtu, okončinah, pogoste motnje spanja. Ob psihogeni glavobol je značilen paroksizmalni žilni glavobol. Napadi migrene se pojavijo pri 14-24% bolnikov.

Arterijska hipertenzija je opažena v 9% primerov.

Paroksizmalne bolečine v srcu so funkcionalne narave in jih ne spremljajo spremembe EKG (cardialgia).

Kljub precejšnjemu številu pritožb zaradi povečane občutljivosti podlakti, prstov in prstov na mraz, pogostost občutkov srbenja, pekočega in drugih parestezij, objektivne motnje občutljivosti pri bolnikih z idiopatsko obliko bolezni so izjemno redke.

Številne študije idiopatske oblike Raynaudove bolezni so pokazale popolno prehodnost velikih žil, zato je težko in pogostost konvulzivnih kriz arteriokapilar v distalnih delih okončin težko razložiti. Oscilografija kaže le povečanje tonusa krvnih žil, predvsem rok in stopal.

Vzdolžna segmentna reografija okončin razkriva dve vrsti sprememb:

1. v fazi kompenzacije izrazito povečanje žilnega tonusa;
2. v fazi dekompenzacije - najpogosteje znatno zmanjšanje tona majhnih arterij in žil. V času ishemičnega napada s simptomi venskega odtoka se zmanjša krvni obtok pulzov v prstih rok in stopal.

[11], [12], [13]

Diagnoza Raynaudove bolezni

V študiji bolnikov z Raynaudovo boleznijo je treba najprej ugotoviti, ali ta pojav ni ustavna značilnost perifernega krvnega obtoka, to je normalna fiziološka reakcija pod vplivom hladu drugačne intenzivnosti. Za mnoge ljudi vključuje enofazno beljenje prstov na rokah ali nogah. Ta reakcija se po segrevanju reverzibilno razvija in skoraj nikoli ne napreduje k cianozi. Medtem pa je pri bolnikih z resnično Raynaudovo boleznijo povratni razvoj vazospazma težaven in pogosto traja dlje kot uporaba dražljajev.

Največja težava je diferencialna diagnoza med idiopatsko obliko bolezni in sekundarnim Raynaudovim sindromom.

Diagnoza idiopatske oblike bolezni temelji na petih glavnih merilih, ki jih je oblikoval E.Ellen, W. Strongrown leta 1932:

1. trajanje bolezni najmanj 2 leti;
2. odsotnost bolezni, ki bi bile sekundarne za Raynaudov sindrom;
3. stroga simetrija žilnih in trofo-paralitnih simptomov;
4. pomanjkanje gangrenskih kožnih sprememb prstov;
5. epizodični pojav napadov ishemije prstov pod vplivom hladilnih in čustvenih izkušenj.

Poleg tega je treba pri trajanju bolezni, ki je daljša od 2 let, izključiti sistemske bolezni vezivnega tkiva in druge najpogostejše vzroke sekundarne Raynaudove bolezni. Zato je treba posebno pozornost nameniti ugotavljanju simptomov, kot so tanjšanje terminalnih falang, večkratne dolgotrajne celjenje ran, težave pri odprtju usta in požiranje. V prisotnosti takšnega kompleksa simptomov je treba najprej razmisliti o možni diagnozi sistemske skleroderme. Za sistemski eritematozni lupus je značilen eritem v obliki metulja na obrazu, povečana občutljivost za sončno svetlobo, izpadanje las in simptomi perikarditisa. Kombinacija Raynaudove bolezni s suhostjo sluznice oči in ust je značilna za Sjogrenov sindrom. Poleg tega je treba bolnike pogovoriti, da se v zgodovini ugotovijo podatki o uporabi zdravil, kot je ergotamin, in dolgoročno zdravljenje z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta. Pri moških, starejših od 40 let, z zmanjšanjem perifernih pulzov, je treba ugotoviti, ali kadijo, da bi ugotovili možno povezavo med Raynaudovo boleznijo in obliterirnim endarteritisom. Da bi izključili strokovno patologijo, so obvezni anamnestični podatki o sposobnosti za delo z vibracijskimi instrumenti.

V skoraj vseh primerih bolnikovega primarnega zdravljenja z zdravnikom je treba opraviti diferencialno diagnozo med dvema najpogostejšima oblikama - idiopatsko in sekundarno s sistemsko sklerodermo. Najbolj zanesljiva metoda, skupaj s podrobno klinično analizo, je uporaba metode induciranih simpatičnih potencialov kože (HVTS), ki omogoča razmejitev teh dveh stanj skoraj 100%. Pri bolnikih s sistemsko sklerodermo se ti kazalci praktično ne razlikujejo od običajnih. Medtem ko je pri bolnikih z Raynaudovo boleznijo, ostro podaljšanje latentnih obdobij in zmanjšanje amplitude HKSP v okončinah, bolj grobo zastopane na rokah.

Vaskularno-trofični pojavi v okončinah najdemo v različnih kliničnih variantah. Pojav akroparhezije v blažji obliki (Schulzova oblika) in hujša, pogosta, s simptomi edema (oblika Notnagela) je omejena na subjektivne motnje občutljivosti (gnusobje, mravljinčenje, odrevenelost). Stanje vztrajne akrocijanoze (Cassirerjeva akroasphyksija, lokalna simpatična asfiksija) se lahko poslabša in se pojavijo z znaki zabuhlost, blago hipoestezijo. Obstajajo številni klinični opisi Raynaudove bolezni, odvisno od lokacije in razširjenosti angiospasticnih motenj (pojav »mrtvega prsta«, »mrtve roke«, »stopala rudarja« itd.). Večino teh sindromov povezujejo številne skupne značilnosti (paroksimalnost, pojavnost pod vplivom prehlada, čustveni stres, podobna narava tečaja), kar kaže na to, da imajo en sam patofiziološki mehanizem in jih zdravijo v okviru ene Raynaudove bolezni.

Zdravljenje Raynaudove bolezni

Zdravljenje bolnikov z Raynaudovo boleznijo ima določene težave, povezane s potrebo po določitvi specifičnega vzroka sindroma. V primerih, ko je bila ugotovljena primarna bolezen, mora zdravljenje bolnikov vključevati zdravljenje osnovne bolezni in nadzor ustreznega strokovnjaka (revmatologa, žilnega kirurga, endokrinologa, dermatologa, kardiologa itd.).

Večina konvencionalnih metod se nanaša na simptomatske oblike zdravljenja, ki temeljijo na uporabi splošne okrepitve, antispazmodičnih sredstev proti bolečinam in normalizacije hormonskih funkcij zdravil.

Posebne taktike pri zdravljenju in zdravljenju je treba upoštevati pri bolnikih z poklicnimi in domačimi tveganji, najprej pa odpraviti dejavnik, ki povzroča te motnje (vibracije, mraz itd.).

V primerih idiopatske oblike bolezni, ko je primarna Raynaudova bolezen povzročena samo zaradi mraza, vlažnosti in čustvenega stresa, lahko izključitev teh dejavnikov povzroči olajšanje napadov Raynaudove bolezni. Analiza kliničnih opazovanj rezultatov dolgoročne uporabe različnih skupin vazodilatatorjev kaže na njihovo pomanjkanje učinkovitosti in kratkoročno klinično izboljšanje.

Možna je uporaba defibrinacijske terapije kot vrste patogenetskega zdravljenja, vendar je treba upoštevati njen kratkoročni učinek; podoben učinek ima plazmafereza, ki se uporablja v najhujših primerih.

Pri nekaterih oblikah bolezni, ki jih spremlja nastanek nepopravljivih trofičnih motenj in hude bolečine, pride do kirurškega zdravljenja - simpatektomije. Opažanja na operiranih bolnikih kažejo, da se po nekaj tednih pojavi skoraj vse simptome bolezni. Stopnja povečanja simptomov sovpada z razvojem preobčutljivosti denerviranih struktur. Iz teh položajev postane jasno, da uporaba simpatektomije sploh ni upravičena.

V zadnjem času se je razširil obseg sredstev za periferno vazodilatacijo. Uspešna je uporaba blokatorjev kalcija (nifedipin) v primarni in sekundarni Raynaudovi bolezni zaradi njihovega učinka na mikrocirkulacijo. Dolgotrajno uporabo blokatorjev kalcija spremlja zadosten klinični učinek.

Z patogenetskega vidika je še posebej zanimiva uporaba velikih odmerkov inhibitorjev cikloksida (indometacina, askorbinske kisline), da se odpravijo motnje v perifernem obtoku.

Glede na pogostost in resnost psiho-vegetativnih motenj v Raynaudovi bolezni ima psihotropno zdravljenje posebno mesto pri zdravljenju teh bolnikov. Med zdravili te skupine so prikazana pomirjevala z anksiolitičnim delovanjem (tazepam), tricikličnimi antidepresivi (amitriptilin) in selektivnimi serotoninskimi antidepresivi (metanserin).

Do danes je bilo nekaj novih vidikov zdravljenja bolnikov z Raynaudovo boleznijo. S pomočjo biofeedbacka bolniki uspejo nadzorovati in vzdrževati temperaturo kože na določeni ravni. Avtogeni trening in hipnoza zagotavljata poseben učinek pri bolnikih z Raynaudovo idiopatsko boleznijo.

[14], [15]