Leukozy

Leukemija je maligni tumor leukocitnih kalčkov, ki vključuje patološki proces kostnega mozga, ki kroži levkocite in organe, na primer vranico in bezgavke.

[1], [2],

Vzrok in patofiziologija leukoze

Maligna preobrazba se praviloma pojavi na ravni pluripotentnih izvornih celic, čeprav se včasih preobrazba pojavi v obveznih izvornih celicah z bolj omejeno sposobnostjo razlikovanja. Nenormalno širjenje, klonska širitev in zatiranje apoptoze (programirana celična smrt) povzroča zamenjavo normalnih celičnih elementov krvi z malignimi celicami.

Tveganje Najbolj razvoju levkemijo dvigne z zgodovino ionizirajočega sevanja (npr po atomskem bombardiranju v mestih in Nagasaki Hirošima), kemičnih spojin (npr benzen); zdravljenje nekaterih proti raku drog, zlasti prokarbazinom, nitrozouree derivatov (ciklofosfamid, melfalan) in epipodofilotoksini (etopozid, teniposid); okužba z virusi (npr. človeški T-limfotropni virus tipa 1 in 2, virus Epstein-Barr); kromosomske translokacije; številne bolezni, kot so imunska pomanjkljivost, kronične mieloproliferativne bolezni, kromosomskih bolezni (npr Fanconijev anemija, Bloom sindrom, ataksija-teleangiektazija, Downov sindrom, X-vezana zgodnjim agammaglobulinemia).

Klinične manifestacije levkemije so posledica zatiranja mehanizmov nastajanja normalnih celičnih elementov in infiltracije organov s celicami levkemije. Levkemične celice proizvajajo inhibitorji in namesto kostnega mozga običajnih celičnih elementov, ki vodi do inhibicije normalne hematopoeze z razvojem anemijo, trombocitopenijo in granulocitopenije. Infiltracija organov vodi v povečanje jeter, vranice, bezgavke, včasih vpliva na ledvice in gonade. Infiltracija meningov vodi do kliničnih pojavov, ki jih povzroča zvišan intrakranialni tlak (na primer paraliza živčnega živca).

Klasifikacija levkemije

Prvotno je izraz "akutni" in "kronično" levkemija se nanaša na dolžino življenja bolnikov, in je trenutno levkemije so razvrščeni glede na stopnjo zrelosti celic. Akutne levkemije obsegajo predvsem nezrele, nekoliko diferencirane celice (ponavadi blastne oblike); Za kronično levkemijo je značilna bolj zrela celica. Akutne levkemije so razdeljene v limfoblastni (VSO) in mielogene (AML) vrste, ki so po-ameriško-britanski francoski (FAB) klasifikaciji razdeljen na podtipe. Kronične levkemije so razdeljene na limfocitne (CLL) in mielocitne (CML).

Mielodisplastični sindromi vključujejo stanja z odpovedjo progresivno kostnega mozga, vendar z nezadostnim frakcijo pihalnih celic (<30%) za navidezne diagnozo skladnosti "akutna mieloblastna levkemija"; od 40 do 60% primerov se mielodisplastični sindrom pretvori v akutno mielooblastno levkemijo.

Leukemoidna reakcija je izražena granulocitna levkocitoza (tj. Število belih krvnih celic> 30 000 / μL), ki jih povzroči normalni kostni mozeg kot odgovor na sistemsko okužbo ali rak. Čeprav to ni neoplastična motnja, lahko leukemoidna reakcija z zelo visoko levkocitozo zahteva diferencialno diagnozo s kronično mielogeno levkemijo.

Franko-amerikansko-britanska klasifikacija akutne levkemije (klasifikacija FAB)

Akutna limfoblastna levkemija

L1	Monomorfni limfoblasti z zaobljenimi jedri in majhno citoplazmo
L2	Polimorfni limfoblasti z jedri različnih oblik in velikega volumna citoplazme kot z L1
L3	Limfoblasti z majhnimi delci kromatina v jedru in modre ali temno modro citoplazme z vakuolizacijo

Akutna mieloblastna levkemija

M1	Nediferencirana mieloblastna levkemija; v citoplazmi ni granul
M2	Myeloblastna levkemija s celično diferenciacijo; slaba granulacija se lahko zabeleži v posameznih celicah in v velikem številu
MH	Promyelocytic leukemia; Granule so tipične za promielocite
M4	Myelomonoblastny levkemija; mešana mieloblastična in monocitna morfologija
M5	Monoblastna levkemija, mono-blastna morfologija
MB	Eritroleukemija; morfologija večinoma nezrelih eritroblastov, včasih pa so megaloblasti
M7	Megakarblastična levkemija; celice s procesi, utripanje je mogoče opaziti

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]