Akutna levkemija

Akutna levkemija se tvori z maligno preoblikovanjem hematopoetske matične celice v primitivno nediferencirano celico z nenormalno življenjsko dobo.

Limfoblasti (ALL) ali mieloblast (AML) kažejo nenormalno povečanje možnosti, premikanje normalno tkivo in medularni hemopoetičnih celice, kar povzroča anemijo, trombocitopenijo in granulocitopenije. Biti v krvi, ki jih lahko infiltrirati različne organe in tkiva, vključno z jetri, vranico, bezgavke, centralnega živčnega sistema, ledvic in spolnih žlezah.

[1], [2], [3], [4], [5],

Simptomi akutne levkemije

Simptomi bolezni se navadno začnejo pojavljati le nekaj dni ali tednov, preden se ugotovi diagnoza. Kršitev hemopoeze povzroča najpogostejše simptome (anemija, okužbe, podplutbe in krvavitve). Drugi simptomi in pritožbe niso specifični (npr, bledica, slabost, splošno slabo počutje, izguba telesne teže, tahikardija, bolečine v prsih) in zaradi anemije in hypermetabolic stanju. Vzrok zvišane telesne temperature navadno ni določen, čeprav granulocitopenija lahko privede do razvoja hitro progresivnih in potencialno smrtno nevarnih bakterijskih okužb. Krvavitve pogosto kaže v obliki petehialnih, nagnjenost k tvorbi subkutano krvavitve, nosne krvavitve, krvavitev dlesni ali nepravilnih menstruacije. Hematurija in krvavitev v prebavilih sta manj pogosta. Infiltracija kostnega mozga in periosteuma lahko povzroči ossalgijo in artralgijo, zlasti pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo. Primarni centralnega živčnega sistema ali levkemična meningitis (za glavoboli, slabost, razdražljivost, paralize lobanjskih živcev, krči in otekanje vidnega živca papile manifestira) je redka. Ekstramedularna infiltracija levkemijo celic lahko privede do limfadenopatija Splenomegalija in hepatomegaliji leykemidam (porcije vzpetini na koži ali kožni izpuščaji ne srbenje).

Diagnoza akutne levkemije

Prvi od raziskav izvedla splošno krvno sliko in razmaz periferne krvi. Prisotnost pancitopenija in udarnimi celic v krvi kažejo akutno levkemijo. Oblike Stopnja peskalni v krvi lahko doseže 90% na izrazitim znižanjem skupnega števila levkocitov. Kljub temu, da se lahko diagnoza pogosto dal na razmaz periferne krvi, je treba pregled kostnega mozga je treba izvesti (aspiracijo ali igle biopsijo). Blast v kostnem mozgu je od 30 do 95%. Ko diferencialno diagnozo hude pancitopenijo potrebnih pomeni takimi pogoji, aplastične anemije, pomanjkanja vitamina B ₁₂ in folno kislino, virusnimi infekcijami (na primer infekcijske mononukleoze) in leukemoid odziv nalezljivih bolezni (kot so tuberkuloza), ki se lahko kaže v obliki povečal število eksplozivnih oblik.

Histokemične, citogenetski študije, immunophenotyping in molekularno biološke študije pomaga razlikovati blastov v akutno limfoblastno levkemijo izmed akutne mieloične levkemije ali drugih patoloških procesov. Izvedba pretočne citometrije analiza na monoklonskih protiteles, specifičnih za B- in T-limfocitov, mieloidnih celic, pomaga pri diferenciaciji levkemije, ki je ključnega pomena za izbiro zdravljenja.

Druge spremembe v laboratorijskih parametrov lahko vključujejo hiperurikemije, hiperfosfatemije, hiperkaliemijo ali hipokaliemijo, povišanih vrednosti jetrnih transaminaze ali laktat dehidrogenazo v krvnem serumu, hipoglikemije in hipoksijo. Lumbalno punkcijo in CT glave izvedemo pri bolnikih z znaki centralnega živčnega sistema lezij, štetje B-celična akutna limfoblastna levkemija, visok belih krvnih celic ali visoki LDH. Radiografija organov v prsnem košu se izvaja ob prisotnosti volumetrične vzgoje v medijih, poleg tega pa je možna računalniška tomografija. Ocenite stopnjo poškodbe vranice in infiltracije levkemije drugih organov z metodami, kot so slikanje z magnetno resonanco, računalniška tomografija, ultrazvok.

[6], [7], [8]

Zdravljenje akutne levkemije

Cilj zdravljenja je doseči popolno remisijo, vključno z razreševanjem kliničnih simptomov, normalizacijo števila krvnih celic, normalizacijo hemopoeze s številom eksplozivnih oblik manj kot 5% in izločanjem levkemičnega klona. Čeprav so osnovna načela zdravljenja akutne limfoblastne in mieloblastne levkemije podobna, se kemoterapevtski režimi razlikujejo. Potreba po celovitem pristopu, ki upošteva klinične značilnosti bolnika in razpoložljive protokole zdravljenja, zahteva udeležbo pri zdravljenju izkušenih strokovnjakov. Zdravljenje, zlasti v kritičnih obdobjih (npr. Indukcija remisije), je treba opraviti v specializiranem zdravstvenem centru.

Podporno zdravljenje akutne levkemije

Krvavitev je pogosto posledica trombocitopenije in se običajno izloči po transfuziji trombocitov. Transfuzije profilakta trombocitov izvajamo z zmanjšanjem števila trombocitov manj kot 10.000 / μL; bolniki s triado simptomov, vključno z zvišano telesno temperaturo, dis-seminirovannoe intravaskularno koagulacijo, razvoju po kemoterapiji vnetje sluznice, uporabite višjo raven praga manj kot 20.000 / mikroliter. Pri anemiji (raven hemoglobina pod 80 g / l) se izvajajo transfuzije mase eritrocitov.

Pri bolnikih z nevtropenijo in imunosupresijo je hudo okužba, ki lahko hitro napreduje brez izkazovanja skupne klinične slike. Po ustreznem analizo in pripravo kultur za bolnike z vročino ali brez nje in nevtrofilcev pod 500 / ac treba imenovati antibiotikov širokega spektra, ki delujejo na gram-pozitivne in gram-negativne rastlinskih vrst (npr ceftazidim, imipenem, cilastatin). Pogosto so glivične okužbe, zlasti pljučnica in diagnoza je težko, tako po odpovedi antibiotiki v roku 72 ur empiričnega antimikotičnega zdravljenja z dne treba uvesti. Bolniki z ognjevzdržnih pljučnico, ki je potreben, da preuči možnost Pneumocystis jiroveci (prej P. Carinii) ali virusne okužbe, ki ga mora opravljati po bronhoskopije, bronhoalveolarni lavažo in ustrezno zdravljenje. Pogosto za empirično zdravljenje, vključno s trimetoprim-sulfametoksazol (TMP-SMX), amfotericin B in aciklovirja ali njegovih analogov, pogosto z granulocitno transfuzijo. Granulocitne transfuzije so lahko koristni pri bolnikih z nevtropenijo in gram-negativne sepse ali drugo resno, vendar je njihova učinkovitost ni bila dokazana kot preventivni ukrep. Pri bolnikih z imunosupresijo, ki jo povzroča zdravilo, in tveganjem oportunistične okužbe je za preprečevanje pljučnice, ki jo povzroča P. Jiroveci, potrebna oznaka TMP-SMX.

Hitra liza levkemične celice na začetku zdravljenja (zlasti akutno limfoblastno levkemijo) lahko povzroči hiperurikemijo, hiperfosfatemije in palic perkaliemiyu (sindrom tumorske lize). Preprečevanje tega sindroma vključuje povečano hidracijo (povečanje dnevnega vnosa količine za faktor 2), alkalinizacijo urina (pH 7-8) in spremljanje elektrolitov. Hiperurikemija lahko zmanjša sprejema alopurinol (zaviralec ksantin oksidaze) ali rasburikazy (rekombinacija-binantnaya urat oksidaze) pred kemoterapijo zmanjšati preoblikovanje ksantin do sečne kisline.

Psihološka podpora lahko pomaga bolnikom in njihovim družinam, da premagajo šok bolezni in težave pri zdravljenju te potencialno smrtno nevarne bolezni.

Prognoza akutne levkemije

Zdravljenje je pravi cilj pri akutni limfoblastni in mieloblastni levkemiji, zlasti pri mladih bolnikih. Pri dojenčkih in starejših bolnikih in pri bolnikih z okvaro jeter ali ledvic, osrednjega živčnega sistema lezij, mielodisplazije ali visoka levkocitozo (> 25,000 / ul) neugodno prognozo. Preživetje pri nezdravljenih bolnikih je običajno od 3 do 6 mesecev. Napoved je odvisna od kariotipa.