Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Pljučni-renalni sindrom
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Pulmonarno-renalni sindrom (LPS) je kombinacija difuzne alveolarne pljučne krvavitve in glomerulonefritisa.
[Kaj povzroča pljučno-ledvični sindrom?
Sindrom Pljučna-ledvična je vedno prednostna manifestacija avtoimunskih bolezni, vendar začetek dodeliti posebno nozokomialne obliko, ker pomeni določen diferencialno diagnozo in sekvenco raziskav in obdelave. Goodpasturove sindrom - klasična različica, vendar pljučne-ledvična sindrom lahko nastane tudi sistemski lupus eritematozus, Wegenerjeve granulomatoze, mikroskopski polyangiitis, in redko, vaskulitis in drugih bolezni vezivnega tkiva. Število primerov sindroma pljučne-ledvic, ki ga slednjih bolezni, verjetno več kot jih Goodpasterjev sindrom povzročil povzroča, vendar bolniki s temi motnjami imajo pogosto druge klinične manifestacije; le nekateri imajo manifestacije v obliki pljučnega sindroma ledvic.
Pljučna-ledvičnim sindromom redko manifestacija IgA-nefropatije in Henoch-Schönleinova purpura, in bistveno mešani cryoglobulinemia, ki temeljijo na škodljiv vpliv na IgA vloge ledvice. Redko lahko razvoj pljučnega in ledvičnega sindroma privede do hitro progresivnega glomerulonefritisa sama po sebi. To je posledica mehanizma odpovedi ledvic, prekomerne obremenitve in pljučnega edema s hemoptizo.
Simptomi sindroma pljučne-ledvice
Pljučna-ledvičnim sindromom obstaja sum pri bolnikih z hemoptiza, očitno ni povezan z drugih vzrokov (npr pljučnica, bronhiektazija, ali raka), zlasti v kombinaciji z hemoptiza razpršene parenhima infiltracije.
Diagnoza pljučnega sindroma ledvic
Začetne študije vključujejo analizo urina za odkrivanje hematurije, kreatinina v serumu za razjasnitev ledvične funkcije in klinični test krvi za odkrivanje anemije. Preskusi pljučne funkcije niso diagnostični, vendar odkrivanje povečane difuzijske prostornine ogljikovega monoksida (DLCO) kaže pljučno krvavitev; to je posledica povečane absorpcije ogljikovega monoksida z intraalveolarnim hemoglobinom.
Diferencialna diagnoza sindroma pljučne-ledvice
- Bolezni veznega tkiva
- Poliomiozitis ali dermatomiozitis
- Progressna sistemska skleroza
- Revmatoidni artritis
- Sistemski eritematozni lupus
- Goodpasture sindrom
- Bolezni ledvic
- Idiopatski imunokompleksni glomerulonefritis
- IgA-nefropatija
- Hitro progresivni glomerulonefritis s srčnim popuščanjem
- Sistemski vaskulitis
- Behcetov sindrom
- Czurdzha Straussov sindrom
- Krioglobulinemija
- Purple Shenain-Genova
- Mikroskopski poliarteritis
- Wegenerjeva granulomatoza
- Droge (penicilamin)
- Srčno popuščanje
Določitev nekaterih razlogov lahko prispeva k proučevanju serumskih protiteles. Protitelesa glomerulne bazalne membrane (anti-računalnik-protitelesa) so pathognomonic za Goodpasterjev sindrom, čeprav se pojavljajo tudi pri bolnikih z Alportovim sindromom po presaditvi ledvic. Protitelesa proti dvojno verižni DNA in zmanjšane ravni serumskega dopolnila so značilne za SLE. V Wegenerjevi granulomatozi so prisotna antineutrofilna citoplazemska protitelesa (ANCA), usmerjena proti proteiniazi-3 (PR3-ANCA ali citoplazemski ANCA [c-ANCA]). Antineutrofilna citoplazemska protitelesa proti mieloperoxidazi (MPO-ANCA ali perinuklearna ANCA [p-ANCA]) nakazujejo prisotnost mikroskopskega poliangiitisa.