Spina bifida (spina bifida hrbtenica)

Spina bifida (spina bifida) je napaka v zaprtju hrbtenice. Kljub dejstvu, da vzrok ni znan, nizke ravni folata med nosečnostjo povečajo tveganje za to malformacijo. V nekaterih primerih je asimptomatski potek, v drugih pa hude nevrološke motnje pod lezijo. Odprto spina bifido je mogoče diagnosticirati prenatalno z ultrazvokom ali domnevati, da bo povečala raven alfa-fetoproteina v materinem serumu in amniotski tekočini. Po rojstvu je napaka običajno vidno na hrbtu otroka. Zdravljenje spina bifida (spinalna bifida) je običajno kirurško.

Razcepljeno hrbtenice (spina bifida, spina bifida), je eden od najbolj resnih nevralne cevi, združljiva s podaljšanjem življenja. Najpogosteje napaka lokalizirana v spodnji prsni, ledvenih ali sakralne hrbtenice in običajno zajema 3 do 6 vretenc. Resnost razlikuje od skrita, na kateri ni nobenih sprememb cistično izboklino (cistična spina bifida, spinalna kile), do povsem odprtega hrbtenice (rachischisis) s hudo nevrološko okvaro in usodne.

Z latentnim razcepom hrbtenice se pojavijo kožne anomalije, ki pokrivajo spodnji del hrbta (ponavadi v lumbosakralnem delu); Vključujejo fistulne prehode brez vidnega dna, ki se nahajajo nad spodnjim delom sakralne regije ali se nahajajo vzdolž vzdolžne osi; področja hiperpigmentacije in snopi las. Ti otroci imajo pogosto anomalije hrbtenjače pod napako, kot so lipomi in nenormalno pritrjevanje hrbtenjače.

Pri cistični spina bifidi (spinalna bifida) lahko izcedek vsebuje hrbtenjačo (meningocele), hrbtenjače (mielocele) ali oboje (meningomyelocele). Z meningomyelocele, hernija vrečko običajno sestavljajo meningi z živčno tkivo v sredini. Če napako ni popolnoma pokrita s kožo, se lahko hercialna vrečka zlomi, kar poveča tveganje za okužbo in razvoj meningitisa.

Zdravilo Hydrocephalus se pogosto pojavi pri spina bifidi (spinalna bifida) in je lahko povezano s sindromom Chiari II tipa ali s stenozo akvadukta. Druge prirojene anomalije so lahko tudi prisotne, na primer, motnje migracije nevronov v možganih, syringomyelia in mehkih tkivnih formacij.

[1], [2], [3]

Simptomi spina bifida spina bifida

Veliko otrok z minimalno spino bifido (spinalna bifida) nima simptomov. Z vključitvijo hrbtenjače in korenin hrbtenice v lumbosakralni del, ki je navadno prisotna, se v mišicah pod ravnijo lezije razvije paraliza različnih stopenj. Odsotnost ali zmanjšanje inervacije mišic povzroča tudi atrofijo nog in zmanjšanje tonusa mišicne rektuma. Ker se v plodu razvije paraliza, lahko nastanejo ortopedske motnje od rojstva (na primer, klopi, arthrogryposis nog, dislokacija kolčnih sklepov). Včasih je kifoza, ki preprečuje kirurško zaprtje okvare in preprečuje bolniku, da leži na hrbtu.

Prav tako je prekinjena funkcija mehurja, kar vodi v nastanek povratnega urinskega ulaza in razvoj hidronefroze, pogostega IMI in končno poškodbe ledvic.

Diagnoza bifida spine (spina bifida)

Potrebne so metode vizualizacije hrbtenjače, kot so ultrazvok ali MRI; tudi pri otrocih z minimalnimi kožnimi manifestacijami, lahko opazimo osnovne nenormalnosti hrbtenice. Pregledni radiograf hrbtenice, kolčnih sklepov in ob prisotnosti indikacij spodnjih okončin je treba opraviti skupaj z ultrazvokom, CT ali MRI možganov.

Ko diagnozo spina bifida (spina bifida), je treba preučiti sečil otroka, vključno urina, kulturo urina, krvne z določeno stopnjo sečnine in kreatinina in ultrazvok. Merjenje zmogljivosti mehurja in tlaka, pri katerem urin vstopi v sečnico, lahko določi prognozo in taktiko zdravljenja. Potreba po nadaljnjem pregledu, vključno s študijo urodinamike in mictorial cystography, je odvisna od dobljenih rezultatov in sočasnih razvojnih nepravilnosti.

[4], [5], [6], [7], [8]

Zdravljenje bifida spine (spina bifida)

Brez hitrega kirurškega zdravljenja lahko pride do poškodb hrbtenjače in hrbtenjačega živca. Zdravljenje zahteva kombinirana prizadevanja strokovnjakov iz več disciplin; v začetku je pomembno opraviti nevrokirurške, urološke, ortopedske, pediatrične preiskave in povabiti socialnega delavca. Pomembno je oceniti vrsto napake, njegovo lokacijo in obseg; stanje otrokovega zdravja in s tem povezane razvojne nepravilnosti. Preden se operacija razpravlja z družinskimi člani o njihovih močeh, željah in priložnostih, pa tudi o možnosti nenehne oskrbe in zdravljenja.

Meningomielocele, ki se nahaja ob rojstvu otroka, je takoj prekrit s sterilnim prtičkom. Če hrbtenica izvira iz izcedka, se začne antibakterijsko zdravljenje, da se prepreči razvoj meningitisa. Nevrokirurški korekcijski meningomielokelo ali spina bifida spina bifida (spina bifida) običajno izvedemo v prvih 72 urah po rojstvu, da se zmanjša tveganje za okužbo mening ali možganskih prekatov. Če je napaka velika ali se nahaja na oddaljeni lokaciji, se lahko posvetujete s plastičnimi kirurgi, da zagotovite ustrezno zaprtje napake.

Zdravilo Hydrocephalus lahko zahteva delovanje obvoznic možganov v obdobju novorojenčkov. Funkcijo ledvic je treba redno nadzorovati, ko pride do pojava IMS, je treba ustrezno zdraviti. Obstruktivno uropatijo zaradi oviranja izliva urina iz mehurja ali na ravni ureterjev je treba aktivno zdraviti, da se prepreči razvoj IMS. Zgodnje ortopedsko zdravljenje spina bifida je treba začeti (bifida nazaj). V navzočnosti klopi se uporablja mavčni povoj. Hipni sklepi se pregledajo, da prepoznajo dislokacijo. Bolnike je treba redno pregledovati, da bi ugotovili razvoj skolioze, patološke zlome, tromboze, mišične šibkosti in mišičnih krčev.

Ženske prejemajo folate tri mesece pred spočetjem in 1. Trimesečje nosečnosti zmanjša tveganje za napake nevralne cevi.

Kakšna je napoved spina bifida spina bifida (spina bifida)?

Spina bifida spine (spina bifida) ima drugačno napoved; odvisno od stopnje vključenosti hrbtenjače in števila ter resnosti povezanih razvojnih anomalij. Najslabša napoved z visoko lokalno defekto (npr. Torna hrbtenica) ali v prisotnosti kifoze, hidrocefalusa, zgodnjega razvoja hidronefroze, kombiniranih prirojenih malformacij. Z ustreznim zdravljenjem in oskrbo se mnogi otroci počutijo dobro. Zmanjšanje delovanja ledvic in zapletov ranžiranja možganskih prekatov so tipični vzroki smrti pri starejših bolnikih.