Rak kostnega mozga: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Onkološka bolezen mieloidnega (hematopoetskega) tkiva spada v kategorijo hemoblastoze in to je pravzaprav rak kostnega mozga. Treba je opozoriti, da so rakaste celice iz kostnega mozga sposobne vplivati na kostno tkivo, nato pa se razvijejo različne oblike raka kosti. In lahko povzročijo onkološke poškodbe krvi.

Ko govorimo o raku kostnega mozga, strokovnjaki govorijo o raku najpomembnejšega hematopoetskega organa pri ljudeh, ki se nahaja v gobastem tkivu kosti (končni deli dolgih cevastih kosti in votline številnih spužvastih kosti, vključno s kostmi medenice, lobanje, prsnice). To so posebne celice mieloidnega tkiva kostnega mozga - hematopoetske matične celice - ki sintetizirajo levkocite, trombocite, eritrocite, pa tudi eozinofile, nevtrofilce, bazofile in mononuklearne fagocite. kostni mozeg ne sintetizira limfocitov, ampak vsebuje B-limfocite, ki v telesu prepoznajo genetsko tuje snovi (antigene), začnejo proizvajati zaščitna protitelesa in jih sprostijo v kri, kar zagotavlja delovanje imunskega sistema.

[1],

Vzroki raka kostnega mozga

Med številnimi raziskavami vzrokov za nastanek raka kostnega mozga se je izkazalo, da je poleg drugih organov kostni mozeg redko prizadet. Bolj pogosta situacija je, ko kostni mozeg postane tarča metastaz. Po mnenju onkologa se metastaze raka v kostnem mozgu najpogosteje pojavljajo pri bolnikih z malignimi novotvorbami pljuč, ščitnice, mlečnih žlez, prostate in nevroblastoma pri otrocih (rak simpatičnega živčnega sistema). V slednjem primeru se metastaze kostnega mozga pojavijo pri več kot 60% bolnikov. Medtem ko se metastaze raka v kostnem mozgu za maligne tumorje debelega črevesa pojavijo le v 8% primerov. Razširjanje (širjenje) rakavih celic iz primarnega tumorskega mesta poteka v krvi in limfi, zato se rakaste celice nekontrolirano razmnožujejo v kostni mozeg.

Vendar pa obstaja primarni rak kostnega mozga, katerega resnični vzroki danes še niso znani. Dejavniki, kot so okužbe, škodljive kemikalije ali drugi škodljivi vplivi na okolje, lahko igrajo vlogo pri razvoju raka kostnega mozga, vendar ni trdnih dokazov. Ker ni utemeljenih argumentov, da obstaja dedni dejavnik.

Večina raziskovalcev vidi vzroke raka kostnega mozga v somatski mutaciji plazemskih celic - glavnih celic, ki proizvajajo protitelesa, in so končna faza razvoja B-limfocitov. V skladu s to različico, rak kostnega mozga - sarkom kostnega mozga ali bolezen mieloma - izhaja iz uničenja mieloidnega tkiva, ki se pojavi zaradi prevelikega števila plazemskih celic. Včasih lahko plazemske celice popolnoma iztisnejo normalno hematopoetsko tkivo iz kostnega mozga.

[2],

Simptomi raka kostnega mozga

Rak kostnega mozga, kot kažejo medicinske statistike, prizadene predvsem moške po 50 letih, lahko pa se razvije tudi pri mlajših ljudeh. Bolezen ima dve obliki: z enim fokusom (samotnim) in večkratnim (razpršenim).

Domači in tuji onkologi opozarjajo na naslednje glavne klinične simptome raka kostnega mozga:

• anemija, pri kateri se oseba hitro utrudi, se pritožuje zaradi šibkosti in omotice. Včasih je anemija prva in najpomembnejša manifestacija bolezni;
• obstojne in poslabšane bolečine v kosteh (najpogosteje v spodnjem delu hrbta, medenici in rebrih);
• modrice na telesu in krvavitev dlesni (težave s strjevanjem krvi, povezane z nizkim številom trombocitov);
• stiskanje končnic hrbteničnega živca, ki se izraža v šibkosti mišic nog, otrplost nekaterih delov telesa ali nog, bolečine v mehurju ali črevesju in težave z njihovim praznjenjem;
• povečana žeja, slabost, bruhanje, zaprtje (kažejo na visoko raven kalcija v krvi - hiperkalcemija);
• krvavitve iz nosu, zamegljen vid, glavobol, zaspanost (povezana s povečano viskoznostjo krvi zaradi zelo visoke ravni anomalnega proteina razreda imunoglobulina - paraprotein);
• mesta kostnega mozga in kosti (medenica, rebra, prsnica, lobanja, manj pogosto - dolge kosti) v obliki lukenj različnih velikosti, vendar vedno okrogle oblike z jasnimi mejami;
• otekanje na tumorski žarki.

Pri difuzni obliki raka kostnega mozga (mieloma) se pojavijo simptomi, kot so:

• progresivna anemija normokromnega tipa, izčrpanost, izguba telesne teže;
• bolečine v kosteh;
• dimenzije enot vozlišča lezije se povečajo in združijo, kar povzroči zgostitev kostnega tkiva;
• sistemska osteoporoza, to je zmanjšanje gostote in moči kosti (lahko jo spremljajo patološki zlomi);
• lezija sega do hrbtenice in povzroča njeno ukrivljenost (kifoskolioza prsnega področja);
• občutljivost bolnikov z bakterijskimi okužbami zaradi znatnega zmanjšanja imunosti (zaradi hipogamaglobulinemije).

Stopnje raka kostnega mozga

V prvi fazi in pogosto v drugi fazi raka kostnega mozga se ta bolezen redko diagnosticira, saj bolniki jemljejo bolečine radikulitisa, ki jih muči, in zdravniki jemljejo osteohondrozo, revmatizem ali primarni radikuloneuritis. Če pacienti obiskujejo urolog o težavah z ledvicami, takoj sumijo na urolitiazo ali pielonefritis. In samo na ultrazvoku se odkrijejo lokalne patološke lezije kostnega tkiva.

Zadnja faza vsakega raka je stanje, ko se tumor razgradi v bezgavke in druge organe. Rak 4. Stopnje kostnega mozga je obsežen sarkom kostnega mozga z metastazami ali difuzno obliko mieloma.

[3], [4]

Diagnoza raka kostnega mozga

Jasno je, da simptomi raka kostnega mozga morda niso edina osnova za diagnozo. Poleg tega je treba diagnozo razlikovati. Potrebni so laboratorijski krvni testi (biokemijska in določanje protiteles IgM v krvi), urin, blato, histološki pregled delcev prizadetih tkiv (biopsija) in biokemijska analiza mieloidnega tkiva (punkcija kostnega mozga).

Pri diagnozi raka kostnega mozga so potrebne radiografske metode, scintigrafija kosti, računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MRI).

97% bolnikov z rakom kostnega mozga kaže nenormalne preiskave krvi in urina za beljakovine.

Krvni test za rak kostnega mozga je zelo specifičen. Tako je barvni indikator krvi (to je relativna vsebnost hemoglobina v enem eritrocitu) blizu enote (s hitrostjo 0,85-1,05). Kazalniki ESR so se povečali. Značilnost anemije je sprememba oblike eritrocitov (poikilocitoza), ki je pomembna razlika v velikosti eritrocitov pri isti osebi (anizocitoza) z velikim odstotkom eritrocitov, ki so nenormalno majhni (mikrocitoza).

Hkrati se v krvi bolnikov z rakom kostnega mozga poveča število jedrskih oblik eritrocitov in eritroblastov (vmesne celice razvoja rdečih krvnih celic). Tudi število retikulocitov (mladih rdečih krvnih celic, ki se tvorijo v kostnem mozgu in krožijo v krvi) je prav tako nad normo. Toda število krvnih ploščic v krvnem testu za rak kostnega mozga je znatno pod normativno vrednostjo.

Za potrditev diagnoze se izvede histološka analiza kostnega mozga - biopsija (trepanobiopsija) in mielogram na podlagi njegovih rezultatov omogoča objektivno oceno stanja celic kostnega mozga.

Zdravljenje raka kostnega mozga

Zdravljenje raka kostnega mozga je odvisno od oblike bolezni. V primeru solitarne oblike mieloma je glavna metoda zdravljenja kirurška, pri kateri se lezija odstrani.

Predpisano je tudi simptomatsko zdravljenje, ki je namenjeno lajšanju bolečin (jemanje tablet proti bolečinam); krepitev kosti (zaščita kosti - bisfosfonati); povečanje vsebnosti eritrocitov v krvi (steroidni hormonski dejavniki).

Za izboljšanje sestave pacientove krvi in zmanjšanje ravni paraproteina v njej se lahko uporabi izmenjalna transfuzija ali membranska izmenjava plazme.

Če so lezije samotne, se izvaja terapija z obsevanjem. Za difuzni mielom se uporabljajo različni načini kemoterapije za ustavitev njihovega razmnoževanja rakavih celic.

Presaditev matičnih celic je lahko ena od možnosti zdravljenja raka kostnega mozga. To zdravljenje ni primerno za vse primere, vendar daje večjo možnost popolne remisije. Matične celice se običajno pridobivajo iz krvi pacienta z rakom pred radioterapijo ali kemoterapijo.

Skupno trajanje zdravljenja raka kostnega mozga pred remisijo je lahko približno eno leto. V mnogih primerih, ko pride do delne remisije, se bolezen v določenem trenutku vrne (recidivi). Sčasoma postane zdravljenje recidivov bolj zapleteno in težavno.

[5], [6]

Preprečevanje raka kostnega mozga

Opozoriti je treba, da ima zmanjšanje imunosti pomembno vlogo pri razvoju raka kostnega mozga. Zato je za uživanje snovi, ki so koristne za kostni mozeg, priporočljivo jesti:

• morske ribe, bogate z maščobami (kot vir esencialnih maščobnih kislin);
• piščančje meso (beljakovine, selen, vitamini skupine B);
• orehi (železo, kobalt, baker, jod, cink, mangan in polinenasičene maščobne kisline);
• arašidi (arahidonska kislina);
• piščančja jajca (lutein);
• morsko ohrovt (jod).

Ustrezen popravek hiperkalcemije je zelo pomemben, zato se ljudem z diagnozo raka kostnega mozga (mieloma) običajno svetuje, da pijejo veliko tekočine - vsaj tri litre na dan. Pomaga zmanjšati visoke ravni kalcija.

[7], [8]

Napovedovanje raka kostnega mozga

Najpogostejša prognoza raka kostnega mozga je neugodna. Čeprav ima primarni solitarni mielom brez metastaz, je preživetje bolnikov 75-80%. V večini primerov osteogeni tumorji povzročijo smrt, to je, ko so rakaste celice iz kostnega mozga prodrle v kosti in povzročile rak kosti (osteogeni sarkom, hondrosarkom, chordoma, Ewingov sarkom itd.).

[9]

Koliko jih živi v raku kostnega mozga?

Na splošno s pravočasnim odkrivanjem in zdravljenjem približno polovica ljudi živi 3-4 leta. V nekaterih primerih se bolezen zelo dobro odziva na zdravljenje, preživetje pa je veliko večje. Zlasti uspešna presaditev matičnih celic zagotavlja dobre možnosti za popolno remisijo raka kostnega mozga.