Gympomelanosis

Hipomelanoza je patologija nastanka pigmentacije kože na ozadju bolezni. Razvoj hipomelanoze temelji na kršitvi proizvodnje melanina z melanociti, ki se nahajajo v debelini kože. To patološko stanje se lahko kaže v obliki leukoderme, zmanjšane količine melanina in popolne odsotnosti.

Izhodišče pri razvoju hipomelanoze je poškodba ene ali več povezav pri proizvodnji in preoblikovanju melanina. To je lahko odsotnost melanocitov v koži, kršitev nastajanja popolnih melanomov in njihov prevoz do keratinocitov.

Glavna klinična manifestacija patologije so bele pike, ki se pojavijo kot posledica bolezni s površinsko dischromijo kože. Pogosto so opazili hipomelanozo med malimi boleznimi, ki se pojavijo v bližnji prihodnosti po bolezni.

Histologija se pogosto uporablja za pravilno diagnozo. Konec koncev, v njegovi odsotnosti lahko preskočite hipomelanozo, kar povzroči zamudo pri razvoju v otroštvu. Terapevtski cilji za patologijo so usmerjeni v postopke pilinga in uporabo retinoidov.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki hipomelanoze

Pojav belih madežev se lahko pojavi v prvih dneh dojenčkovega življenja, saj so vzroki hipomelanoze položeni na genetski ravni. Torej, obstaja neuspeh sinteze melanina - poseben pigment, odgovoren za barvanje kože.

Proizvodnja melanina se začne zaradi delovanja posebnega encima - tirozinaze, po kateri se na molekularni ravni sprožijo številne verige reakcije. Ta zapleten proces ureja posebna kombinacija genov, med katerimi je razčlenitev.

Torej je treba vzroke za hipomelanozo iskati v genetskem aparatu. Poleg tega je za prenos patologije značilna recesivna vrsta, zlasti med sorodnimi poroki. Nosilec genov je lahko izpostavljen, ker ima na koži del sivih las z jasnimi mejami, pegami in belimi pikami.

Zaradi dejstva, da natančni vzroki za hipomelanozo niso pojasnjeni in na genetsko škodo še ni mogoče vplivati, zato patogenetsko zdravljenje ni. Zahvaljujoč raziskavi je bilo mogoče najti metode in pripravke, ki delno lahko normalizirajo sintezo melanina.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi hipomelanoze

Glede na to, da ima to patološko stanje genetske vzroke motenj proizvodnje melanina, so lahko prvi klinični znaki hipomelanoze že opazovani že od rojstva otroka.

Simptomi hipomelanoze so izraženi z oblikovanjem belega področja kože z jasnimi mejami, ki se razlikujejo od sence preostalega dela kože. Število in velikost takšnih točk se lahko spreminja in poveča s časom.

Če ima dojenček bledo ali belo kožo, potem simptomov hipomelanoze ni mogoče takoj opaziti. Za natančnejšo vizualizacijo je potrebna uporaba svetilke za lesk, da bi raziskali spletno mesto brez pigmentacije v temni sobi.

Zahvaljujoč tej svetilki se izboljša kontrast med običajnim obarvanostjo kože in hipomelanozo. V primeru gipomelanoza Ito možne, razen kožnih manifestacij živčnega sistema patologije z nevrološkimi motnjami, kot duševnih motenj in povečano krčevito pripravljenosti, pa tudi nepravilnosti na skeletni sistem.

Hipomelanoza pri otroku

Nezadostne količine pigmenta, ki jih pri dojenčkih nastanejo, lahko kažejo na prisotnost Vardenburgovega sindroma, ki se genetsko prenaša s prevladujočim tipom. Njene glavne klinične manifestacije so bele pramene las, madeže hipopigmentacije na koži, različne barve ravni irisa in oči, pa tudi širok nos in prirojena gluhost.

Poleg gipomelanoz otroka opazuje tumoroznom skleroze, za katero je značilen pojav belih lis do 3 cm in lokalizacijo na trupu in vozlov - na čelu, rokah in nogah. Poleg kožnih opazili duševno zaostalost, epilepsije, phakomatoses mrežnice nastanek cystiform v ledvice, pljuča, kosti in srca rhabdomyomas.

Hipomelanozo pri otroku se ugotavlja s hipoelanozo Ito s pojavom hipopigmentiranih madežev kože različnih oblik v obliki valov in trakov. Podobni simptomi lahko izginejo s starostjo.

Vitiligo je tudi pomanjkljivost v sintezi pigmenta, za katero je značilno, da se pojavijo bele površine kože z različnim konturo. Lokalizacija je možna na obrazu, genitalijah, nogah, rokah, v predelih sklepov.

Hipomelanoze iz teardropa

To obliko patologije najpogosteje opazimo pri ženskah polovice populacije v starosti 35-55 let. Najbolj dovzetne so za ženske hipomelanoze, ki imajo svetlo odtenek kože, in tudi preživijo veliko časa pod neposrednim sončnim žarkom.

Posledično se zmanjšanje števila melanocitov opazuje skoraj dvakrat v lezijah. Poleg tega obstajajo mnenja, da je hipromelanoza teardrop povezana s HLA-DR8.

Genetski dejavniki igrajo pomembno vlogo pri razvoju te bolezni, še posebej, če jo opažamo v bližnjih sorodnikih.

Za klinične manifestacije hipomelanoze je značilen videz kože bele barve in zaobljene oblike. Premer takšnih spremenjenih površin doseže do 1 cm.

Na plašču (površina ekstenzorja) se najprej pojavi padajoča hipomelanoza, nato pa se razširi na podlakti, zgornji del hrbta in prsnega koša. Za to patološko stanje ni značilna poškodba kože obraza.

Napredovanje procesa je opaziti s starostjo, pa tudi s prekomerno izpostavljenostjo neposredni sončni svetlobi.

Gypomelanoz Ito

Patologijo opažamo pri moških in še posebej pri ženskah, v smislu razširjenosti pa je le še pri nevrofibromatozi in tuberkulozi. Hipomelanoza je posledica sporadičnih bolezni, vendar dedovanje z recesivnim in prevladujočim tipom ni izključeno.

Osnova migracije patologija celica okvara nevralne cevi med rojstvom obdobju, kar ima za posledico nenormalno lokaciji označena sivih celic v možganih, kot tudi zadostnega števila melanocitov v debelini kože.

Migracija z melanoblastom se pojavlja v drugem do tretjem trimesečju nosečnosti. Istočasno se opazuje gibanje nevronov, zaradi česar hipomelanoza otho vključuje klinične manifestacije motenj pigmentacije in patologije možganov.

Simptomi kože so izraženi s področji hipopigmentacije nepravilne oblike (kodri, zigzagi, valovi). Večina teh žarišč se nahaja v bližini vrstic Blaschko, njihov videz pa je mogoče opaziti že v prvih dneh ali mesecih otroškega življenja, vendar pred mladostjo lahko postanejo manj opazne ali celo izginejo skupaj.

Za nevrološke simptome so značilne duševne motnje, epileptični napadi, ki jih odlikuje njihova odpornost proti antikonvulzivni terapiji. Pogosto otroci trpijo zaradi avtizma, mišične hipotenzije in motenj motorja. V četrtini primerov se opazi makrocefalija.

Poleg tega je pogosto opaziti patologija drugih organov, kot so bolezni srca, anomalije strukture genitalije, obraz, deformacije hrbtenice, stopal, simptomi očesa, kot tudi kršitve strukture in rasti zob in las.

Idiopatska gemelanoza

V središču razvoja hipomelanoze je kršitev stopenj sinteze melanina zaradi odsotnosti melanocitov, neuspeha pri nastajanju popolnih melanomov in njihove migracije.

Melanociti izhajajo iz ectomesenchyme. Njihova diferenciacija gre skozi štiri faze. Prvi je videz predhodnikov melanocitov v nevralnem pokrovčku, drugi je migracija melanocitov v debelini dermisa proti bazalni membrani epidermisa. Nadalje je opaziti njihovo gibanje v povrhnjici in končno stopnjo tvorbe procesov (dendrita), ko celica zavzame svoje položaje v povrhnjici.

Idiopatski gipomelanoz razvoj v primeru zloma enega od teh korakov, zaradi česar je melanocite se lahko nahajajo v nenavadno mesto za njim, zaradi katerih določena površina kože ostane "brezbarvna", kot je sinteza pigmenta manjka.

To se lahko pojavi pri malčkih ali pri starosti. Poleg tega je pri izpostavljenosti ultravijoličnim žarkom napredovanje te patologije mogoče.

Glavni razlog za razvoj bolezni je težko prepoznati, saj je skoraj 100% primerov - to je genetska razčlenitev. Hipomelanoze v idiopatskem teardropu se lahko pojavijo takoj po rojstvu ali v času mladosti. Najpogosteje ima patologija kronični tip toka s periodičnimi relapsi.

Klinične manifestacije bolezni so žarišča gipopigmentazii različni lokalizacijo (golenico, podlakti, hrbet) in premera do 1 cm. Porcije razmeščeni ločeno drug od drugega in so nesposobni fuzije.

Najpogosteje se pojavijo idiopatske guttate hipomelanoze pri ženskah, ki imajo svetlo senco kože, zlasti tiste, ki živijo na območju z večjo izpostavljenostjo sončni svetlobi. Poleg tega se ob prvem pojavu osredotočenosti na golenico, potem pod vplivom insolacije območij depigmentacije postaja vse bolj in bolj.

Patogenetska terapija, katere namen je odpraviti vzročni dejavnik, ne obstaja, zato se pri zmanjševanju intenzivnosti manifestacij patologije uporablja simptomatsko zdravljenje.

Diagnoza hipomelanoze

Kršitev procesov pigmentacije se lahko manifestira v različnih oblikah. Za preverjanje patologije je treba poleg vizualnega pregleda uporabiti tudi raziskave z uporabo lučke. Posebej pogosto se uporablja v prisotnosti svetlobe kože in nejasno manifestirane patologije.

Diagnoza hipomelanoze temelji na določitvi jasnih meja hipopigmentiranega fokusa pri postopku žarjenja svetilke v temni sobi. Zahvaljujoč temu postane spletno mesto mogoče najti in ga preveriti.

Diagnoza gipomelanoza Ito nadalje vsebuje lastni Računalniška tomografija možganov, kjer se zazna povečanje v tretjem in stranski prekati, zamegljen meja med snovjo možganov, kot tudi atrofija od frontalnega režnja.

Histološki pregled lomi možnost odkrivanja nezadostne količine melanocitov na mestu hipopigmentacije. Poleg tega ima lahko hipomelanoidna Ito druge značilnosti izbruha, na primer vaskularne nevsu, kakavove lise, Nevus Ott ali Mongoloidne modre lise.

[11], [12]

Zdravljenje hipomelanoze

Za ta patološki proces je značilno širjenje na genetski ravni, v zvezi s katerim še ne obstaja patogenetska obravnava. Uporabljamo simptomatsko terapijo, katere glavne usmeritve so ustaviti posplošitev patologije in zmanjšati njegove klinične znake.

Zdravljenje hipomelanoze vključuje uporabo kortikosteroidov, katerih uvajanje poteka znotraj ognjiča. Poleg tega so različne študije pokazale učinkovitost uporabe lokalnih retinoidov, pimekrolimusa (Elidel), kot tudi krioze na prizadetih območjih.

Tudi hipomelanozo lahko zdravimo s fototerapijo, zahvaljujoč kateri se zabeleži aktivacija nastajanja melanina s pigmentnimi celicami. Poleg tega se priporoča substitucijsko zdravljenje z melagininom. Njeno delovanje je namenjeno spodbujanju melanocitov za sintezo pigmenta.

Kar se tiče bioresonančne terapije, je namenjen ponovni vzpostavitvi normalnega delovanja živčnega sistema in povečanju ravni imunskih sil telesa.

Alternativno zdravljenje je mogoce tudi pri tej vrsti patologije, vendar pred uporabo, se posvetujte z zdravnikom.

Preprečevanje hipomelanoze

Posebno preprečevanje hipomelanoze ne obstaja, saj ima patologija genetsko dediščino. Vendar pa obstajajo še metode, ki lahko zmanjšajo tveganje za razvoj hipomelanoze ali pojav njegovega ponovnega pojava.

Glavni spodbujevalni dejavnik posploševanja in napredovanja procesa se šteje za prekomerno insolacijo. Zato je treba populacijo obvestiti o negativnem učinku ne samo na hipomelanozo, temveč tudi na verjetnost razvoja raka.

Preprečevanje gipomelanoza je, da bi se izognili neposredni sončni svetlobi na izpostavljeno kožo, še posebej v času od 11.00 do 16.00, uporaba za zaščito pred soncem kozmetike v vročem vremenu, saj se UV žarki lahko odbija od okoliških objektov in zemlje, skozi oblake in oblačil. Zaradi tega ni priporočljivo biti na ulici podnevi brez akutne potrebe. Tudi to velja za solarij v solarijih. Da bi zaščitili kožo, morate uporabiti posebno smetano, klobuk in oblačila, ki pokrivajo področja hipomelanoze.

Prognoza hipomelanoze

Sama področja hipopigmentacije v obliki belih madežev ne predstavljajo nevarnosti za zdravje, vendar se pri prvih kliničnih simptomih posvetujete s specialistom za nadaljnjo diagnozo in zdravljenje. Čim prej odkrijemo patologijo, večja je verjetnost zaustavitve postopka in preprečevanja razvoja recidivov.

Napoved hipomelanoze je ugodna, vendar s prekomerno izpostavljenostjo sončnemu sevanju se lahko razširi na zdrava tkiva, saj prekomerna insolacija pomaga zmanjšati količino melanozoma in pigmenta.

Nemogoče je opozoriti na možnost razvoja rakotvornega procesa pod vplivom sončne svetlobe. To je posledica degeneracije malignih celic zaradi kršitev izražanja genov. Poleg tega ima vsaka oseba rojstne znamke, ki se lahko spreminjajo tudi pod vplivom sonca.

Torej, hipomelanoza ni grozna patologija, vendar še vedno zahteva poseben pristop in skladnost s posebnimi ukrepi za preprečevanje nastopa in ponovitve v kroničnem poteku.