Tumori optičnega živca pri otrocih

Gliomi (astrocitomi) lahko vplivajo na sprednji del optične poti.

Prav tako je mogoče razviti gliome v orbiti in lobanjski votlini.

Gliomija optičnega živca (njegov orbitalni del)

V otroštvu se ti tumorji manifestirajo v različnih simptomih:

• aksialni izoftalmosi;
• zmanjšana vizija zaradi optične atrofije;
• strabizmus z ali brez mobilnosti jabolka;
• disk kongestivne optične živčne celice;
• oblikovanje optocilijskih shuntov.

Značilni znaki te patologije v radiografski študiji so:

• tortuoznost optičnega živca neposredno na območju retrobulbar;
• širitev kanala optičnega živca.

Gliomi optičnega živca se nanašajo na počasi rastoče piloidne astrocitome. Taktika zdravljenja je še vedno sporna. V mnogih primerih funkcije ostajajo nespremenjene in stanje je dolgo časa stabilno.

Glioma Chiasma

Pogostejša rast kot glioma v orbiti. Klinične manifestacije običajno vključujejo:

• dvostransko zmanjšanje vida;
• nistagmus (možen mimični spazem nutans);
• strabismus;
• bilateralna atrofija optičnega živca;
• stagniraj bradavica;
• zamuda pri razvoju;
• Exophthalmos so redki, če optični živec ni vpleten v patološki proces.

Taktika zdravljenja ostaja sporna, saj pri mnogih bolnikih stanje še dolgo ostaja stabilno. Obvezne sestavine zdravljenja so endokrinološki pregled in odprava ugotovljenih endokrinoloških motenj ter po potrebi zdravljenje s hidrocefalom. Pri bolnikih s postopnim zmanjševanjem vida je uporaba sevanja in kemoterapije upravičena.

Meningom

Zelo redko se pojavi pri otrocih, vendar se pojavlja v adolescenci.

Shelling meningioma optičnega živca

Pokaže se:

• izguba vida;
• rahel exophthalmos;
• strabizem in dvojni vid;
• atrofija optičnega živca;
• prisotnost optičnih čutov.

Izguba vida lahko pojavijo zgodaj v bolezni in, da je popolna, če se tumor nahaja znotraj kanala vidnega živca, Terapevtske dejavnosti ponavadi nepraktično, čeprav včasih kirurško odstranitev tumorja in radioterapije. Ta patologija pogosto spremlja NF2.

Ekstraorbitalni meningiom

V tej patologiji so v proces vključeni krilo sphenoidne kosti, območje nad turško sedlo ali vohalna brazgotina. Zmanjšanje vida je povezano s stiskanjem sprednjega dela optične poti. Redko najdemo v otroštvu.

Rabdomyosarkom

Primarne maligne novotvorbe orbite pri otrocih so izredno redke, najpogostejši med njimi je rabdomiosarkom. V večini primerov se tumor razvije v starosti 4-10 let, vendar so podatki o pojavu te patologije pri dojenčkih. Opisani so družinski primeri, ki se pripisujejo mutaciji p53 gena, ki se nahaja na kratki roki 17 kromosoma.

Klinične manifestacije bolezni vključujejo:

• exophthalmos, ki se lahko pojavijo nepričakovano, več dni in se povečuje;
• eritem in edem veke;
• oftalmoplegija;
• ptoz;
• neoplazma v debelini veke, dostopna z palpacijo.

Rhabdomyosarkoma se aktivno širi zaradi invazivne rasti, v nekaterih primerih opazimo anteriorno ali srednjo lobanjsko foso, pterygoidno foso ali nosno votlino.

CT v tipičnih primerih kaže homogeno neoplazmo z mehkimi mejami. Za pojasnitev diagnoze je potrebna biopsija.

Histološka razvrstitev rabdomiosarkoma vključuje naslednje tri skupine:

1. anaplastični;
2. monomorfna;
3. mešani.

Dolgotrajnost teh bolnikov se je povečala zaradi zgodnje diagnoze bolezni in sodobnih načinov zdravljenja. Taktika upravljanja vključuje biopsijo ali delno odstranitev tumorja v kombinaciji s sevanjem in kemoterapijo. Zaradi možnosti resnih zapletov, povezanih z zgodnjim obsevanjem orbite in očesnega jabučja, se pri izbiri metode izpostavljenosti daje podaljšana kemoterapija.

Orbitalna displazija

Vlakna displazija orbite je redka motnja nerazložene etiologije, pri kateri pride do zamenjave običajnega kostnega tkiva s poroznim fibroznim tkivom. Videti je, kot pravilo, v otroštvu. Klinični simptomi so odvisni od tega, katera stena orbite je bila prvotno vključena v patološki proces.

1. Zgornja stena orbite:
   • ekosfaltʹm;
   • premikanje očesnega jabolka in orbite navzdol.
2. Zgornja čeljust:
   • premikanje jabule navzgor;
   • vztrajno epifanijo.
3. Sphenoidna kost: atrofija optičnega živca, kadar je v patološkem procesu vključen kanal optičnega živca.
4. Turško sedlo: stiskanje kirmi, ki ji sledi atrofija optičnega živca.

Vlakno displazijo je mogoče diagnosticirati z rentgenskim pregledom. Izgleda kot zgoščena kost s področji skleroze in cist.

Taka dirigiranja je preprečiti izgubo vida zaradi atrofije optičnega živca in resekcije prizadetih območij kosti.