Sarkoidoza in glavkom

Sarkoidoza je sistemska bolezen, za katero je značilno tvorjenje netezirnih, granulomatoznih vnetnih infiltratov v pljučih, koži, jetrih, vranici, osrednjem živčevju in očeh.

Poškodbe oči so opazili pri 10-38% bolnikov s sistemsko sarkoidozo. Sarkoidoza očesa, ki se kaže kot sprednji, srednji, zadnji ali panoveitis, vodi k razvoju kroničnega granulomatoznega uveitisa.

[1], [2]

Epidemiologija glavkoma, povezana s sarkoidozo

Populacija Afroameričanov sarkoidoza pojavlja v 8-10-krat pogosteje kot belci v populaciji, in 82 primerov na 100 000. Bolezen se lahko razvije pri katerikoli starosti, vendar je bolj pogosta pri bolnikih, 20-50 let. Približno 5% odraslih uveitisov in 1% uveitisa otrok so povezani s sarkoidozo. V 70% primerov očesnih lezij pri sarkoidozi vpliva anteriorni segment, lezija zadnjega segmenta pa je opazna pri manj kot 33%. Približno 11-25% bolnikov s sarkoidozo razvije sekundarni glaukom, pogosteje z lezijo prednjega segmenta. Afroameriški bolniki s sarkoidozo pogosteje razvijejo sekundarni glaukom in slepoto.

[3], [4]

Kaj povzroča sarkoidozo?

Razvoj bolnikov s sarkoidozo očesno hipertenzijo in glavkomom pojavi v trabekularno obstrukcijo v mrežaste zaradi kroničnega vnetja, kot tudi zapiranje kotom anteriorne komore zaradi tvorbe perifernega sprednja in zadnja synechia in iris bombazh. Do motenj intraokularne tekočin lahko povzroči tudi neovaskularizaciji od sprednjega segmenta in dolge sprejem glukokortikoidi.

Simptomi glavkoma, povezani s sarkoidozo

Pri večini odraslih bolnikov s sarkoidozo se med fizičnim naporom pojavijo pljuča, kašljanje, piskanje, piskanje ali kratka sapa. Druge manifestacije sarkoidoze vključujejo splošne simptome, kot so zvišana telesna temperatura, utrujenost in izguba telesne mase. Pogosto v času diagnoze je simptomatologija morda odsotna. Ko so oči prizadete, se pacienti ponavadi pritožujejo zaradi bolečine v očesu, rdečine, fotofobije, plavajočih motnosti, zamegljenosti slike ali zmanjšanja vidne ostrine.

Potek bolezni

Sarkoidoza očesa je lahko akutna in samovozna ali ima kronično periodično ali kontinuirano potek. Napoved kronične oblike uveitisa sarkoidoze je najbolj neugodna v povezavi z razvojem zapletov (glavkoma, katarakte ali makularnega edema).

[5], [6], [7], [8]

Diagnoza glavkoma, povezana s sarkoidozo

Diferencialna diagnoza sarkoidozo treba izvesti z drugimi pogoji, pod katerimi se razvije granulomatozne panuveit primer sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, simpatična oftalmija in tuberkuloze. Upoštevati je treba možnost poškodb oči pri sifilisih, bolezni Lym, primarnega intraokularnega limfoma in parsplanitisa.

[9],

Laboratorijske raziskave

"Sarkoidoza" Diagnoza ko detektira granulomi brez caseating ali nekrotični ali granulomatozni vnetja pri biopsiji tkivu pacienta, njegov drug granulomatozne bolezni (tuberkuloze in glivično okužbo) so bili izključeni. V začetni diagnozi sarkoidoze je treba opraviti pljučno radiografijo in določiti nivo serumskega angiotenzin konvertirajočega encima (ACE). Koncentracijo lizocima v serumu se lahko poveča, kar je manj specifično od koncentracije ACE, označevalca bolezni. Vendar pa se koncentracija ACE lahko poveča pri zdravih otrocih, zato je to merilo za otroke manj vredno pri diagnozi. Prikazuje zvišanje očesnega in ACE v cerebrospinalni tekočini bolnikov z sarkoidoznym tvorbe očesa in centralnega živčnega sistema (oz sarkoidozny uveitis in nevrosarkoidozo). Od dodatne študije pomagajo potrjujejo študije diagnozo imunološke tolerance, testih pljučnega delovanja, študija Ga-Kontrastno računalniške tomografije prsnega koša, bronhoalveolarni izpiranjem in transbronhialno biopsijo.

Oftalmološki pregled

Lezija oči v sarkoidozi je praviloma dvostranska, čeprav je lahko enostranska ali z izrazito asimetričnostjo. Pogosteje pri sarkoidozi razvijejo granulomatozni uveitis, vendar so lahko ne-granulomatozni. Preiskava razkriva granulome kože in orbit, povečanje solznih žlez in nodularne konjunktivne tvorbe vek in na lica. Pri preučevanju roženice običajno opredelijo velike lojnice in kovance podobne infiltrate, manj pa opazujejo oblačenje endotelija v spodnjem delu roženice. V obsežnih in zadnje periferna anteriorni synechia intraokularne dviga tlaka in glavkom razvije sekundarna vnetna povezano z zaprtjem kotom anteriorne komore ali bombazh šarenico. Pogosto se s hudim vnetjem prednjega segmenta očesa razkrijejo nožnice Coeppe in Busacca (Busacca) na šarži.

Zadnji segment porazu oči v sarkoidozo je manjša od sprednjega segmenta poraz. V študiji steklovini pogosto kažejo vnetje z roženice in kopičenje vnetnih izdelkov v dnu. Fundusa preizkus lahko zazna različne spremembe, vključno obodne mrežnice vaskulitis, snežnih zametov perifernega tipa izcedek, krvavitve, mrežnica eksudati perivaskularno postavitev granulomatoznih gomoljev Dalen-Fuchs gomoljev ter mrežnice neovaskularizacija in subretinalna neovaskularizacija vidnega živca. Prav tako se je pokazala granulomi v mrežnici, žilnici ali vidnega živca. Zmanjšano ostrino vida pri sarkoidozo nastane zaradi tvorbe cistične makularni edem, optični nevritis ko granulomatozne infiltracija in sekundarni glavkom.

Zdravljenje glavkoma, povezano s sarkoidozo

Glavna metoda zdravljenja sistemske in očesne sarkoidoze je zdravljenje z glukokortikoidi. Če vpliva na anteriorni del, se njihove oči nanašajo lokalno ali navznoter. Sistematična obravnava je potrebna za dvostranski dvostranski uveitis. Pri sarkoidozi je učinkovitost drugih imunosupresivnih sredstev prikazana, na primer, uporaba ciklosporina in metotreksata. Uporabiti jih je treba v primeru kroničnega poteka bolezni in potrebe po dolgotrajnem zdravljenju z glukokortikoidi. Zdravljenje glavkoma z zdravili, ki zmanjšujejo tvorbo intraokularne tekočine, je treba izvesti čim dlje. Arbon-laserska trabekuloplastika pogosto nima učinka. Metoda izbire za učni blok je laserska iridotomija ali kirurška iridektomija. Če je intraokularni tlak še vedno visok, je priporočljivo, da se implantira bodisi postopek filtriranja ali cevna drenaža. Učinkovitost kirurškega zdravljenja se poveča, če se vnetni proces ustavi pred operacijo. Za trabekulektomijo, zlasti za afriško-ameriške bolnike, priporočamo antimetabolite.