Shihanov sindrom

Ishemična nekroza hipofize in vztrajno zmanjševanje njegovih funkcij zaradi krvavitve po porodu so imenovali Shihanov sindrom. To je redek zaplet poroda, čemur sledi življenjsko nevarne izgube krvi, imenovane tudi postnatalna hipofize insuficience, poporodna hipopituitarizem, hipofiza (diencephalic-hipofiza) ali kaheksije bolezen Simmonds.

Ta endokrini patologija ima kodo E23.0 za ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologija

V razvitih državah je zaradi visoke ravni porodnišnične oskrbe šihanski sindrom redka: njegova pogostnost se je zmanjšala za več kot 50 let od 10-20 primerov na 100.000 žensk do 0,5% vseh primerov hipopituitarizma pri ženskah.

Po podatkih Evropskega društva za endokrinologijo so pri 4% žensk, ki so ob rojstvu izgubile veliko krvi, odkrile nekatere simptome rahle škode na sprednjem delu žleze hipofize. Zmerni znaki šihanskega sindroma so diagnosticirani v 8%, hude oblike postpartalnega hipopituitarizma pa imajo po hipovolemičnih šokih 50% žensk.

Mednarodna baza podatkov farmakoepidemiološki podatki registra KIMS (Pfizer International Metabolic Baze podatkov) za leto 2012, navedene v 1034 bolnikih s pomanjkanjem rastnega hormona (STG), in pri 3,1% primerov bolnic vzrok za to bolezen je Sheehan sindrom.

Postopatni hipopituitarizem predstavlja resno grožnjo ženskam v nerazvitih državah in državah v razvoju. Na primer, v Indiji je razširjenost sindroma Shihana ocenjena na 2,7-3,9% med ženskami, ki so rodile več kot 20 let.

[7], [8], [9], [10], [11]

Vzroki shihanov sindrom

Vsi vzroki šihanskega sindroma so posledica hipovolemičnega šoka, ki se razvije z močnim zmanjšanjem volumna krožeče krvi in padcem krvnega tlaka, ki ga povzroča krvavitev med porodom.

Z veliko izgubo krvi (več kot 800 ml) je oskrba s krvjo za oskrbo z njimi in oskrba s kisikom poslabšana. In, najprej, gre za možgane. Sindrom Shihana nastane zaradi poškodbe hipofize (hipofize) - žleze možganov, odgovorne za sintezo najpomembnejših hormonov.

Najbolj prizadete hormonske celice prednjega režnja - adenohipofiza. V obdobju brejosti - pod vplivom placentnih hormonov - velikost te žleze se po nekaterih ocenah poveča za 120-136%. Predvsem obstaja hipertrofija in hiperplazija laktocitocitov - celic, ki sintetizirajo prolaktin, potreben za razvoj in pripravo mlečnih žlez za proizvodnjo mleka.

Dejavniki tveganja

Obstetricians-gynecologists opozarjajo na dejavnike tveganja za razvoj Shihanovega sindroma:

• motnje krvne koagulacije pri nosečnicah (zlasti trombocitopenija);
• edem perifernega tkiva (v katerem hormon hipotalamusa aktivira vazopresin, ki poveča vaskularni tonus in krvni tlak);
• gestacijska hipertenzija (visok krvni tlak);
• predeklampsija (visok krvni tlak in proteinurija);
• povečana hemoliza (uničenje rdečih krvničk, najpogosteje povezanih z odpovedjo ledvic).

Povečanega tveganja za krvavitev v dostavni in izgled Sheehan sindrom primerov v predležeča posteljica, njeno prezgodnje ločitve in večplodnih nosečnosti (dvojčkov ali trojčkov) in hitra (turbulentni) rodov, v katerem so lahko pljučna embolija, amnionskih posode tekočin.

[12], [13], [14]

Patogeneza

Patogeneza šihanskega sindroma je povezana s hipoksijo hipofize in njihovo smrtjo. Pri povečani ranljivosti adenohipofize imajo glavno vlogo posebnost njene krvne oskrbe: skozi portalski venski sistem in mrežo kapilarnih anastomoz na portalskih posodah. S hudimi krvavitvami in padcem krvnega tlaka v razširjenem prednjem delu žleze ni lokalnih pretokov krvi; povezani s šokom krčev krvnih žil, ki krmijo hipofizo, povzroča pomanjkanje kisika in ishemično nekrozo žleze.

Posledično hipofiza ne proizvaja dovolj takih tropskih hormonov:

• somatotropin (STH), aktiviranje celične sinteze beljakovin, ki uravnava presnovo ogljikovih hidratov in hidrolizo lipidov;
• prolaktin (luteotropni hormon), ki spodbuja razvoj in delovanje mlečnih žlez in rumenega telesa;
• folikle stimulirajoči hormon (FSH), ki zagotavlja rast foliklov jajčnikov in proliferativnih procesov materničnih tkiv;
• luteinizirajoči hormon (LH), odgovoren za ovulacijo;
• adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki aktivira proizvodnjo kortikosteroidov zaradi nadledvične skorje;
• tiroidni stimulirajoči hormon (TSH), ki regulira sekretorno funkcijo ščitnice.

[15], [16], [17]

Simptomi shihanov sindrom

Kršitev ravnovesja hormonov, ki jih proizvaja hipofiza, povzroča zelo raznolike simptome šihanskega sindroma, ki so odvisni od stopnje nezadostnosti izločanja določenih hipofiznih hormonov.

Obseg poškodovanih celic hipofize določa akutne in kronične oblike bolezni. Akutna oblika odraža znatno škodo na sprednjem delu žleze in simptomi postanejo očitni kmalu po dobavi. V kroničnih primerih so odkrite lezije manj, simptomi pa se morda ne pojavijo več mesecev ali let po dobavi.

Najpogostejši prvi znaki šihanskega sindroma so agalaktija, to je pomanjkanje laktacije. Zaradi dolgotrajnega pomanjkanja estrogena ob pravem času po dobavi se menstrualni ciklus ne nadaljuje, žleze mlečnih žlez se zmanjšajo, sluznica postane tanjša sluznica. Pomanjkanje gonadotropina se izraža v amenoreji, oligomenoreji, zmanjšanem libidu. Pri nekaterih ženskah menstruacija nadaljuje in druga nosečnost je možna.

Značilni simptomi pomanjkanja stimulirajočega hormona v šihanu pri šihanskem sindromu se kažejo zaradi utrujenosti in kršitve termoregulacije z nestrpnostjo do mraza; suha koža, izpadanje las in krhki žeblji; zaprtje in povečanje telesne mase. Ti simptomi se navadno razvijajo postopoma.

Učinki primanjkljaja rastnega hormona so omejeni na nekatere izgube mišične moči, povečanje maščobnega tkiva v telesu in povečano občutljivost na insulin. V akutnih in kroničnih oblikah so lahko znaki diabetesa insipidus: močna žeja in povečana diureza (volumen urina).

Simptomi šihanskega sindroma vključujejo znake sekundarne adrenokortikalne insuficience, to je pomanjkanje ACTH. To zmanjšanje celotnega telesnega tona in izgube telesne mase, hipoglikemije (nizek krvni sladkor), anemije in hiponatremije (nizka vsebnost natrija). Pomanjkanje tega hormona vodi v kronično hipotenzijo s sinkopo in ortostatsko hipotenzijo, nezmožnost odzivanja na stres. Upoštevamo tudi hipopigmentacijo in gubice na koži (nekaj tednov ali mesecev po dobavi).

Poslabšanje nadledvične insuficience, ki zahteva nujno medicinsko oskrbo, se pojavlja pri hudih okužbah ali kirurških posegih.

Zapleti in posledice

Huda hipofizna insuficienca v sindromu Shihana lahko privede do komi in smrti.

Možen življenjsko nevaren postpartalni pangipopituitarizem je tudi manj pogost - ko je prizadeto 90% adenohipoftnih tkiv. Posledice in zapleti te hude oblike šihanskega sindroma: konstanten nizek krvni tlak, srčna aritmija, nizek krvni sladkor (hipoglikemija), hipohromična anemija tipa.

[18], [19],

Diagnostika shihanov sindrom

Običajno diagnoza šihanskega sindroma temelji na kliničnih znakih in bolnišnični zgodovini bolnikov, zlasti na to, ali so med delovno silo krvaveli ali kakšne druge zaplete, povezane s porodom. Pomembne informacije o težavah z dojenjem ali odsotnostjo menstruacije po porodu, ki sta dva pomembna znaka tega sindroma.

Za testiranje ravni hipofiznih hormonov (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), kortizola in estradiola zahtevata preiskave krvi.

Diagnostika - uporaba računalniško tomografijo (CT) ali slikanje magnetne resonance (MRI) možganov - omogoča razišče velikost in strukturo hipofize. V zgodnjih fazah hipofize razširili z likalnikom čez čas atrofije in razvija zaznati pri skeniranju diagnostični znak patologije kot "sindrom praznega Sella", torej v odsotnosti hipofize hipofiza fossa kosti na dnu možganov.

[20], [21], [22]

Diferencialna diagnoza

Naloga, ki mora opraviti diferencialne diagnoze je opredeliti druge bolezni, ki se manifestirajo hipopituitarizmom: adenoma hipofize, craniopharyngioma, meningiom, chordoma, ependymomas ali gliomov.

Hipofize lahko poškodujejo možganski absces, meningitis, encefalitis, nevrosarkoidozo, histiocitozo, hemokromatoza, ali avtoimunske limfoblastno hipofize, kot tudi pri avtoimunskih antifosfolipidni sindrom.

[23], [24], [25]

Zdravljenje shihanov sindrom

Zdravljenje sindroma Shihan je nadomestno zdravljenje z življenjskim hormonom z uporabo sintetičnih analogov tropskih hormonov jajčnikov, ščitnice, nadledvične skorje.

Tako pomanjkanje ACTH in kortizola nadomešča vnos glukokortikoidov (hidrokortizon ali prednizolon). Pripravki tiroksina (levotiroksin, tetraiodothyronine et al.) Nadomesti ščitničnega hormona, in prilagoditi svoje odmerjanje pomagati podatkov krvnih testov na serumske koncentracije prostega tiroksina.

Pomanjkanje estrogena običajno dopolnjuje uporaba peroralnih kontraceptivov, zato morajo te hormone jemati ženske s shihanovim sindromom pred starostjo menopavze.

Endokrinologi ugotavljajo, da če je nadzorovana koncentracija krvnih hormonov, običajno ni nobenih neželenih učinkov. Neželeni učinki so lahko, kadar je odmerek hormonskih zdravil previsok ali prenizek. Zato so bolniki s tem sindromom na registraciji ambulant, opravijo redne preglede in opravljajo krvne preiskave za hormone.

Preprečevanje

Preprečevanje razvoja tega sindroma je preprečiti hudo krvavitev med porodom.

[26], [27], [28]

Napoved

Z zgodnjo diagnozo Shihanovega sindroma in pravilnega hormonskega zdravljenja je napoved precej ugodna. Vendar pa lahko pomanjkanje zdravljenja ogroža življenje.

[29], [30]