Poljski sindrom

Redka anomalija pri intrauterini tvorbi telesne strukture, ki je v bistvu sestavljena iz hipoplazije prsnice in rebra v delu velike prsne mišice ali popolne odsotnosti. Ima ime angleškega kirurga, ki je v študentskih letih opisal vzorec s čisto in mišično napako, ko je delal v mrtvašnici. A.Poland ni bil prvi, pred njim je v ločenih primerih v začetku XIX. Stoletja že pozoren v Franciji in Nemčiji, vendar je bila njegova publikacija, ki je začela resno študijo te prirojene patologije. Na prelomu 20. Stoletja je J. Thompson objavil popoln opis bolezni. Od takrat je bilo približno 500 takih primerov opisanih v svetovni medicinski literaturi.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Statistični podatki o incidenci kažejo, da so prirojene anomalije na rebru in mišicah, izražene v različnih stopnjah, povprečno pri novorojenčku 30.000 ali nekoliko več živorojenih otrok. Pogosteje s takšnimi malformacijami se rodijo fantje.

Do 80% deformacij v sindromu Poljske sta pravokotni. Motnje so izražene v različnih stopnjah, zato ne sledi primerjava med resnostjo nenormalnosti tvorbe prsnega koša in roke.

[4], [5], [6], [7],

Vzroki sindrom Poljske

Razlogi za rojstvo otrok s to anomalijo ostajajo do danes hipotetični. Vrsta dedovanja in gen, ki prenaša to patologijo, ni opredeljen, vendar obstajajo opisi redke družinske anamneze s poljskim sindromom. Prevzema recesivno dediščino. Menijo, da je verjetnost prenosa bolezni od bolnega starša na otroke približno 50%. Večina primerov je ena. Faktorji tveganja za rojstvo otrok s to anomalijo so zunanji in notranji teratogeni učinki na zarodek v obdobju polaganja in razvoja organov in sistemov. Obstaja več hipotez, ki pojasnjujejo etiologijo in patogenezo te rebro mišične okvare, vendar nobena od njih ni popolnoma potrjena. Najverjetnejša predpostavka je, da vsak neugoden dejavnik v šestem tednu nosečnosti sproži pomanjkanje embrionalne krvne krvi, ko se oblikuje subklavska arterija. To povzroča nerazvitost (zožitev lumena) in nezadostno oskrbo s krvjo, kar vodi v lokalno hipoplazijo mehkih tkiv in kosti. Obseg škode določi stopnja škode na arteriji in / ali njenih podružnicah.

Med razlogi so omenjeni tudi kršitev migracije celic torakalnih obrobnih mišičnih tkiv zarodka ali njihove intrauterine travme. Ampak dovolj zanesljivih dokazov do danes, nobene od teh hipotez.

[8], [9], [10], [11]

Simptomi sindrom Poljske

Prvi znaki te prirojene anomalije so vizualno opazni že v povojih zaradi značilnega videza prsne mišice in osi. In v prisotnosti hipoplazije roke - od rojstva.

Simptomski kompleks sindroma je naslednji:

• enostranski neustrezen razvoj velike prsne mišice ali njenih delcev, najpogosteje - prsnica in obalno;
• na isti strani - hipoplazija roke: skrajšani, taljeni prsti ali njena aplazija; nezadosten razvoj prsi ali njena odsotnost, atelie; tanjšanje podkožne maščobne plasti; odsotnost aksilarnih las; anomalije v strukturi kostnega tkiva hrustanca / kosti ali njihova popolna odsotnost (ponavadi III in IV).

Prisotnost vseh funkcij, opisanih v drugem delu, ni obvezna, lahko jih združimo s prvimi v različnih možnostih.

Poleg tega je zelo redko lahko pride do nepravilnosti v strukturi Lat, pogojena asimetrije med trupom, hipoplazija ali aplazijo za mala prsna mišica, nenormalno lopatice in ključnico razvoja, prsih z lijakastim deformacije, ukrivljenost hrbtenice in rebra grbo.

Ko je na levi defektni strani pogosto opaziti prenos notranjih organov, se srce preusmeri v desno. Pri normalnem položaju srca v kombinaciji z odsotnostjo reber, praktično ni zaščiten in njegova palpacija je opazna pod kožo.

Poljski sindrom pri otrocih je običajno opazen od trenutka rojstva, v nekaterih primerih pa do manjše napake do približno treh let.

Z lokalizacijo so napake v elementih strukture prsnega koša razdeljene na deformacije prednjih, zadnjih in stranskih sten prsnega koša.

Poljska sindrom pri dekletih v puberteti, celo v blagi učinka, da je stranska prsi napake ne tvori ali zaostaja v razvoju in je bistveno višja od normalne. V blageh primerih bolezni pri dečkih se včasih v sindromu pojavijo precej pozno, v času mladosti, ko ni mogoče črpati mišice z okvarjene strani.

Poljski sindrom pri ženskah ne vpliva na hormonsko ozadje in sposobnost zanositve otroka.

V večini primerov je sindrom Poljske kozmetična napaka: prsna mišica je najpogosteje deformirana ali odsotna, ni okvare prsnega koša in je polna čopiča. Funkcije motorja zgornjega okončine so ohranjene in nič ne preprečuje takšnim pacientom, da se intenzivno ukvarjajo s športom.

Vendar pa obstajajo še druge, bolj travmatične vrste te patologije. Posledice in zapleti takšnih primerov so nekoliko bolj resni. Glede na stopnjo resnosti deformacij lahko pacient razvije motnje dihalne funkcije in hemodinamike. V primeru popolne odsotnosti kostno-krvavega okvira navadno najdemo pljučno kilo in bolezni dihal se pojavijo že od samega rojstva.

V redkih primerih leve stranske patologije v kombinaciji z odsotnostjo reber z normalno razporeditvijo organov je srce neposredno pod kožo. Življenje takšnega pacienta nenehno ogroža nevarnost, povezana z morebitno travmo in srčnim zastojem.

Otrok s hudo okvaro prsnega koša ima ponavadi težave s hemodinamiko zaradi zmanjšane sistolične in povišane diastolične arterije v kombinaciji z zvišanim venskim tlakom. Za takšne otroke je značilna povečana utrujenost, astenični sindrom, ki lahko za fizičnim razvojem zaostajajo za svojimi vrstniki.

Pojav sindroma Poljske se nanaša tako na strukturo subklavske arterije in / ali njene veje, kar ustvarja pogoje za motnjo arterijskega pretoka krvi na strani okvare.

Opažamo nekatere anatomske nenormalnosti strukture in namestitve vitalnih notranjih organov. Stopnja njihove resnosti lahko znatno otežuje bolnikovo stanje. To odstopanje srca od normalne lokacije v eni ali drugi smeri, vse do prenosa, širjenja njenih meja ali obračanja v smeri urinega kazalca, hipoplazije pljuč in ledvic na defektni strani.

Faze

Obstajajo štiri stopnje v oblikovanju prsnega koša v tej bolezni.

Prvi je značilen za večino znanih primerov, ko so le neobičajno razvita mehka tkiva, in oblika prsnega koša in struktura krvavega in koščenega dela rebrov sta normalna.

V drugem - ob dotiku deformacija prsni: okvari stran, ko je shranjen kost in hrustančni del v mnenju nekoliko znižale v obalnih hrustanca, polubokom razporejeno grodnice in nasprotna stran pogosto opazimo služi (keeled) prsnega koša.

V tretji fazi je struktura ohranjena kostnih delov reber in hrustančnice nerazviti, prsni koš je asimetrična, zašiljena proti sevom prsnice, vendar so bili odkriti bruto motnje.

Za četrto fazo je značilna odsotnost hrbteničnega in koščenega dela reber od enega do štiri (od III do VI). Od defektne strani namesto odsotnih rebrov - votlega se prsnica močno razprostira.

Vendar v nobeni fazi nastajanja strukturnih elementov prsnega koša državnega otrokovo telo so lahko normalno (nadomestilo), z rednimi izboljšavami (subcompensated) in poslabšanje s povečanjem notranjih organov in skeletni sistem (dekompenzirana). Odvisno je od posameznih značilnosti telesa, stopnje razvoja, komorbidnosti in življenjskega sloga.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika sindrom Poljske

Ravno-mišično kongenitalno patologijo je vizualno določena, zdravnik palpira bolnika in predpisuje radiografijo. Običajno je to dovolj, da razkrije obseg in vrsto lezije prsnega koša. Natančnejšo sliko bolezen lahko dobimo z računalniško in magnetno resonanco.

Ultrasonografija subklavske arterije je predpisana tudi za določitev njenega premera, ultrazvočnega pregleda možganov in druge instrumentalne diagnostike glede na indikacije.

Za oceno spremljajočih anatomskih napak, kardiologov posvetovanja in elektrokardiografije, ultrazvočni pregled srca, veloergometrija, ehokardiografija in dopplerografija glavnih plovil so potrebni.

Pri dihalnih stiskah se zahteva posvetovanje s pulmologom, ki lahko predpiše študijo funkcionalnega stanja pljuč, na primer, spirografijo.

Analize s to boleznijo so navadno v normi, če ni sočasnih patologij.

Pozorni diagnostični ukrepi vam omogočajo natančno oceno obsega rekonstruktivnih posegov.

[16], [17], [18], [19]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza je odpraviti pomanjkljivosti v razvoju krtačo brez poškodb mišic, prirojenih okvar prsih akrotsefalosindaktilii, Moebius sindrom, presenetljivo zgornji ud in prsni koš.

[20], [21], [22],

Zdravljenje sindrom Poljske

Ta patologija je predmet kirurškega zdravljenja. Pogosto se po pričevanju začne v zgodnjem otroštvu. Včasih se lahko zahteva več operativnih posegov, na primer z izrazito okvaro prsnega koša ali aplazijo rebra, da se zagotovi srčna varnost ali normalizira dihalni sistem. Takšne operacije se izvajajo v oddelkih za torakalno kirurgijo. Njihov cilj je oblikovanje najboljše zaščite notranjih organov, zagotavljanje njihovega normalnega delovanja, odpravljanje ukrivljenosti prsnega koša, obnavljanje in ponovna vzpostavitev naravnega anatomskega razmerja mehkih tkiv.

Glavna in najtežja faza kirurškega zdravljenja tega sindroma je odprava ukrivljenosti skeletnih elementov prsnega koša in zamenjava manjkajočih rebrov. Uporabljajo se različne metode torakoplastike. Pri desnem vožnje in v obratni odsotnosti, npr III in IV so rebra cepitev II in V. Primanjkljaj štirih vogalih popravljene po cepljenju dele reber, odvzetih iz zdravih stranski prsni koš bolnika. V sodobni medicinski praksi daje prednost presaditvi pacientovih tkiv titanovim vsadkom.

Predšolski otroci na hibe obalnem območju predstavljajo gosto mrežo, ki ščiti notranje organe in ne krši nadaljnji razvoj reber, saj lahko plastično rebro pri otrocih privede do ukrivljenosti sekundarnih elementov okostje prsnega koša, ki ga neenakomerne oblikovanju zdrave povzročajo in deluje rebra otroka.

Kirurški popravek izrazite ukrivljenosti prsnice poteka s pomočjo klinastega sternotomije.

Če pride do nerazvitosti krtač, operativno pomoč dobijo ortopedisti-travmatologi.

Na prvi stopnji sindroma Poljske je edini namen kirurškega posega odpraviti kozmetično napako. V prisotnosti prsne mišice se zmanjša normalno anatomsko razmerje okvare zaradi mišic ali tkivu pacienta (ta del se lahko uporabi serratus anteriorno mišica ali prema trebušna mišica) ali silikonsko protezo. Za moške so posamezne silikonske proteze bolj zaželene, saj presaditev mišic ne daje popolnega kozmetičnega učinka, zato sta dva mišična okvara. Vendar pa je izbira metode izvajanja operacije vedno odvisna od konkretnega primera.

Ženske preselijo najširšo mišico iz hrbta naprej, hkrati pa ustvarijo mišični okvir in vmesni sloj. Po čakanju na zdravljenje izvedite rekonstruktivno mamoplastiko.

Te operacije se šteje, da je čist, je profilaktično terapijo z zdravili individualno prilagojena obsega transakcij, prisotnost vsadkov, prenašanje, starosti bolnika in spremljajočih bolezni. Minimalna količina profilakso drog vključuje preoperatsionnuyu antibiotik (dodeljeno eno uro pred operacijo in konča najkasneje en ali dva dni), sedacijo in analgezijo, črevesno postopek predelave in odvajanje plevralni votlino (če izvedemo thoracoplasty). Najpogosteje uporabljeni za profilakso in bakterijske zaplete so cefalosporinski antibiotiki II in III generacij.

Cefuroksim - β-laktamski baktericid širokega spektra aktivnosti, mehanizem delovanja je prekiniti sintezo bakterijske celične membrane. Antagonistični sevi gram-pozitivnih in gramnegativnih bakterij, vključno s tistimi, ki so odporni proti sintetičnemu penicilinu-ampicilinu in amoksicilinu. Po intramuskularnem injiciranju 0,75 g zdravila se največja serumska koncentracija po največ eni uri, intravensko - po 15 minutah. Potrebne koncentracije trajajo več kot pet ali osem ur, so fiksirane v kostnih in mehkih tkivih, kožnih celicah. Izločeno popolnoma v 24 urah. Kontraindicirano v primeru preobčutljivosti na druge cefalosporine, previdno - pri alergijah na sredstva za penicilin.

Pri alergiji na cefalosporine se lahko predpiše zdravilo Vancomycin. To zdravilo se uporablja samo intravensko koprivijo eno uro (0,5 g v šestih urah ali 1 g v dvanajstih). Prilagodi se bolnikom z motnjami v delovanju ledvičnega odmerka.

Pred imenovanjem antibiotika se test običajno opravi za občutljivost, da se ne otežijo poteka operacije. Neželene učinke, razen za alergične reakcije, s kratko profilakso je mogoče zanemariti.

Prvi dan po operaciji se anestezija izvaja z narkotičnimi analgetiki. Na primer, zdravilo Promedol, opioidni analgetik, ki znatno povečuje prag bolečine, zavira reakcije na dražilne snovi, pomirja in pospeši proces zaspanosti. Uporablja se v obliki injekcij, subkutanih in intramuskularnih. Najvecji odmerek je 160 mg na dan. Organizem občasno reagira na uvedbo tega zdravila s slabostjo, omotico, razvojem euforije.

Drugič po operaciji se narkotična droga zamenja z nenadnim zdravilom, nato pa - zdravilo Promedol predpisuje le pred spanjem.

Bolniki v pooperativnem obdobju pred samo-iztrebljanje, ki hipertonično klistir se izloča sladek in gazirano vodo, se imenuje neostigmina, ki spodbuja sekretornih delovanje žlez prebavnega trakta, kot tudi znoj in bronhialne, tone črevesno gladke mišice in mehurja, kot tudi skeletnih mišic . Kontraindicirana preobčutljivosti, hipertiroidizmom, izraženo patologij kardiovaskularnega sistema. Dajemo oralno pol ure pred obrokom, dnevni odmerek (50 mg), razdeljen v dva ali tri odmerke.

So imenovani kot zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev v tkivih in jih oskrbujejo s kisikom: Riboksin, Solkoseril, Aktovegin - izboljša presnovo, krvni obtok in celjenje kirurških ran.

Za spremljanje plevralnih votlin v zgodnjem postoperativnem obdobju se njihov ultrazvok uporablja za odkrivanje krvi in transudata za izvajanje plevralne drenaže.

Po operaciji presaditve reber se bolnik opazuje v bolnišnici približno 14 dni, obdobje okrevanja traja več mesecev. Po operaciji je priporočljivo omejiti fizično aktivnost in preprečiti udarce in udarce na področju kirurškega posega med letom.

Mišična plastična kirurgija je manj travmatična, bolnik se odvaja, običajno v dveh ali treh dneh, da omeji telesno aktivnost v enem mesecu.

Rehabilitacijski ukrepi morajo spodbujati hitro detoksifikacijo telesa in normalizacijo metabolnih procesov, izboljšati mikrocirkulacijo krvi in obnoviti tkiva na območju delovanja. Bolnikom se dodajo vitamini (C, A, E, skupina B, D3, kalcij, cink), ki spodbujajo ozdravitev kože, mehkih tkiv in kosti, izboljšajo imuniteto in izboljšajo splošno stanje telesa. V bolnišnici se vitamini dajejo intramuskularno in oralno, pri odvajanju pa zdravnik lahko priporoči vnos vitaminsko-mineralnih kompleksov.

Po kirurškem zdravljenju se cirkulacijski in dihalni sistemi dobro prilagodijo ozadju medicinskega spanca. Od prvega do desetega dne zdravljenja bolnikom priporočamo dihalne vaje, masažo in terapijo z vadbo.

Obdobje rehabilitacija je dodeljena fizikalne terapije, katerega cilj je izboljšati tonus skeletnih in dihalnih mišic, proizvodnjo pravilne drže in hoje: elektroforeza, električnih in magnetnih, toplotno obdelavo (blato, parafinskega voska, mineralnih voskov), hidroterapija (kopanje, masaža, whirlpool) .

Alternativno zdravljenje

Alternativno zdravljenje lahko pomaga pri pripravi kirurških posegov in spodbuja okrevanje v telesu, ki ga nasičimo s sintetičnimi, toda naravnimi vitamini.

Koristno je uporabiti vitaminske in mineralne zmesi, ki krepijo imunski sistem, izboljšajo krvni obtok in pospešujejo zdravljenje pooperacijskih ran.

1. Na kakršenkoli način mletite 500 g brusnic, kozarec olupljenih orehov Voloshi, štiri velika jabolka z zeleno lupino, odstranjevanje jedra. Dodajte pol skodelico vode in 500 g sladkorja, pustite majhen ogenj. Vrenite, redno mešajte. Držite v kozarcu s pokrovom. Na žlico vzemite večkrat dnevno.
2. Na kakršenkoli način mletite na enake deleže posušenih marelic, rozin, herringov, limonov, odstranite kosti, vendar s kožo. Pour medu v isti količini, dobro premešajte. Shranjujte v hladilniku v stekleni posodi s pokrovom. Zjutraj 30 minut pred obroki jedo žlico te mešanice.

Dobro je piti sveže pripravljene sokove iz razpoložljive zelenjave in sadja (v zimskem času - korenje, jabolko, citrus), jih je mogoče mešati, na primer s klasično kombinacijo - korenje in jabolko. Terapija sok Tečaj traja tri tedne, I v tednu - ko zjutraj pred jedjo pol skodelice, II tedna - enako, vendar zjutraj in pred večerjo, III teden - enkrat na pol skodelice. Tečaj se lahko ponovi, vendar ne prej kot v desetih dneh.

Črne in zelene čaj lahko pivete s posušenimi kosi citrusov.

Za povečanje imunitete in izboljšanje krvnega obtoka, zlasti v zimskem in spomladanskem obdobju, ko telo doživi pomanjkanje vitaminov, lahko z uporabo arzenala rastlinskega zdravljenja. Naslednje mešanice zdravilnih zelišč pijejo namesto čaja ob zajtrku po jedi.

1. Izrezani listi koprive in Schizandre (po 150 g) se zmešajo s 50 g žajbelj. V termosu vbrizgajte čajno žličko fito mešanice z vrelo vodo v prostornini 200 ml. Po dveh urah seva, dodajte čajno žličko medu.
2. Pripravite fito mešanico razrezane trave zelenjave, list divje jagode, cvetov kamilice zdravilne. Žlica zmesi se vreli z vrelo vodo (250 ml), po 20 minutah odteka.

Infuzijo posušene rdeče jerebike pijačo pol skodelice štirikrat na dan: pol litra vrele vode, da pivo dve žlici jagod, vztrajajo vsaj četrt ure, možganov, dodamo medu.

Homeopatija pripada konzervativnim metodam zdravljenja in lahko komajda pomaga popraviti prirojene deformacije, vendar so homeopatski preparati v celoti sposobni pripraviti na operacijo ali aktivirati postopek predelave. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella prispevajo k zdravljenju ran, Calcarea fluoride in Calcarea fosforne kosti fuzije. Treba je opozoriti, da mora homeopatska zdravila predpisati zdravnik homeopatske medicine.

Farmacevtski homeopatski preparat Traumeel C se lahko uporablja v pooperativnem obdobju z uporabo visokih restavrativnih lastnosti. Učinkovitost zdravila je posledica njegove sposobnosti, da aktivira verigo reakcij imunskega sistema, ki vzburja klon Th3 limfocitov. Pri čemer je normalno ravnovesje pro- in proti-vnetnih citokinov na mestu operacije, ki pomagajo odpraviti edem, bolečine, hiperemija. Obnovi motene mikrocirkulacije in tkivne funkcije.

Injekcije so intramuskularno in intradermalno pod kožo, po metodi biopunkture in homeopatije. Dnevno odmerjanje pri bolnikih, starih šest let ali več, je 2,2 ml, do šest let - največ 0,55 ml. V hudih primerih lahko odrasli vstopijo v dve ampuli čez dan.

Ko se stanje izboljša, preidejo na tabletno obliko zdravila (sublingvalno): bolnike od treh let starosti se lahko dajejo na tableto v treh odmerkih, 0-2 let - v polovici tablete v treh razdeljenih odmerkih. Za odstranitev akutnih stanj se tablete resorbirajo v intervalih po četrtini ure. Ta postopek se lahko izvede dve uri (ne več kot osem sprejemov).

[23], [24]

Preprečevanje

Posebni ukrepi za preprečevanje te prirojene bolezni tam. Zdrav življenjski slog obeh staršev in odgovoren odnos do poroda močno povečata verjetnost rojstva zdravih otrok.

[25], [26], [27], [28], [29]

Napoved

Večina primerov prirojenih strukturo defektov telesa se zmanjša na nerazvitosti mišice, kar pa ne vpliva na delovanje okončin in notranjih organov, plodnost pri ženskah in je enkratno kozmetična napaka. Celo z bolj zapletenimi kombiniranimi lezijami pravočasno zdravljenje omogoča bolniku možnost, da živi v polnem življenju.