Nezadostna duodenaza, enteropeptidaza (enterokinaza)

Opisana je prirojena pomanjkljivost enterokinaze, kot tudi prehodna insuficienca encima pri globoko prezgodnjih dojenčkih. Zaradi pomanjkanja enterokinaze je preusmerjen prevod tripsinogena v tripsin, zaradi česar se razdeli protein v tankem črevesu. Pri duodenalni patologiji je možna tudi pomanjkanje duodenaze, ki vodi k pomanjkanju peptidaze.

Pri prirojenem pomanjkanju enterokinaze so simptomi bolezni zaznani po rojstvu. Otrok ima pogosto svoboden stol, znaki povečanja pomanjkanja beljakovin. Pri pomembni hipoproteinemiji obstaja edematozni sindrom, se razvije hipotrofija.

ICD-10 koda

K90.4. Motnje absorpcije zaradi nestrpnosti niso razvrščene drugje.

Diagnostika

Diagnoza temelji na določitvi duodenase enteropeptidaza aktivnost in biopsijo tankega črevesa sluznice, dvanajstnika vsebine (v izpiralne tekočine iz sluznice). Diferencialna diagnoza se opravi z drugo vodno drisko; Klinična slika pomanjkanja tripsinogena je najbolj podobna pomanjkanju enterokinaze.

Zdravljenje

Z edematoznim sindromom, povezanimi s pomanjkanjem beljakovin, je indicirano parenteralno dajanje albuminov. Povečajte vsebnost beljakovin v prehrani s sočasnim imenovanjem encimskih pripravkov. Potrebno je uporabljati encimske pripravke, ki vsebujejo proteaze (mezim-forte creon).

Napoved

S pravočasnim diagnosticiranjem in popravljanjem so napovedi ugodne.

[1], [2]