Prirojene motnje strukture črevesne sluznice

Izvajanje diferencialne diagnostike z osmotsko drisko zahteva izključitev prebavnih in absorpcijskih motenj, prirojene bolezni s kršenjem enterocitne strukture in imunoinflamatornih bolezni.

Tako imenovana kronična nezdravljiva driska pri novorojenčkih se začne v prvih dneh ali tednih življenja, nima povzročitelja infekcijskega faktorja, za katero je značilno resno smrtno nevarno pot. V nasprotju z motnjami prebave in absorpcije se driska ne ustavi, ko se enteralna prehrana umakne. Takšni pogoji so lahko povezani s prirojenimi motnjami strukture enterocitov.

Kongenitalna microvilli atrofija (microvilli nogama sindromom) označena s prisotnostjo citoplazme vključkov, ki vsebujejo microvilli, v koničnem pola enterocitov, podobno zrel enterocitov površinske microvilli št. Te motnje je mogoče zaznati z elektronsko mikroskopijo. Patologija je verjetno povezana z okvaro endo- ali eksocitoze in s kršenjem procesa membranskega prestrukturiranja. Najnovejše študije so pokazale kršitve eksocitoze glikoproteina. Svetloba mikroskopija biopsije sluznice sluznice atrofija pravijo, kasetne PAS-pozitiven materiala na apical polu enterocitih.

ICD-10 koda

P78.3. Noninfectious driska pri novorojenčku.

Simptomi

Za tipično klinično sliko je značilen začetek vodne driske v prvih dneh življenja otroka, včasih v blatu je dodatek sluzi. Driska je tako intenzivna, da v nekaj urah vodi do dehidracije, v enem dnevu lahko dojenček izgubi do 30% telesne mase. Prostornina blata je 150-300 ml / kg telesne mase na dan, vsebnost natrija v blatu se poveča (100 mmol / l). Metabolična acidoza se razvije. Prenos v popolno parenteralno prehrano omogoča nekaj, da zmanjšajo volumen blata, vendar ne manj kot 150 ml / kg na dan. Kombinacija z razvojnimi malformacijami drugih organov je nejasna. Nekateri otroci doživljajo srbenje kože zaradi povečanih koncentracij žolčnih kislin v krvi. V nekaterih primerih opazimo znake disfunkcije proksimalnih tubulov ledvic.

Pomemben diferencialno diagnostiko prijava, poleg ohranjanja driske na skupno parenteralno prehrano, se šteje, da odsotnost polyhydramnios mati te bolezni, v nasprotju z natrijevim kloridom in drisko.

Zdravljenje

Otrokom se kažejo vseživljenjska parenteralna prehrana. Značilen je hiter razvoj holestaze in poslabšanja delovanja jeter. Pogosto je sekundarna okužba, septična bolezen. Bolniki z atrofijo microvilli pogosto zahtevajo presaditev črevesja.

[1], [2], [3]