Enteropatski akrodermatitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Enteropathic acrodermatitis (sinonim: Danbolta-Kloss sindrom) - redko sistemsko bolezen s pomanjkanjem cinka v telesu, povzročene zaradi absorpcije v črevesju. Zanj je značilna prisotnost kožnih izpuščaj iz eritematoze, mehurja in mehurja, izgube las in sladkorne bolezni. Bolezen je avtosomno-vzajemna, lahko je X-vezana vrsta prenosa.

Možna X-vezana vrsta dedovanja (samo-zdravilni enteropatski akrodermatitis) in sporadični primeri. Pomanjkanje cinka v telesu na (plazemske koncentracije so bistveno nižje 68-112 mcg / dl) vodi do imunske motnje, zlasti za zmanjšanje aktivnosti T-morilci, pomanjkljivo zapoznele preobčutljivostne reakcije hinavec ter atrofijo timusa. Keratinizacije motnja, povezana s prisotnostjo v keratinosomah encimskih sistemov cinka odvisni. Pri samozdravljenem enteropatskem akrodermatitisu se zmanjša cink v materino mleko zaradi spremembe genetskega mehanizma njegove regulacije pri materi. Sporadični primeri lahko posledica sekundarnega pomanjkanja cinka v pomanjkanju poslal v živilih, dolgotrajno parenteralno prehrano, malabsorpcije ali izgubo cinka v vnetnih bolezni prebavnega trakta, alkoholno cirozo.

Vzroki in patogeneza enteropatskega akrodermatitisa. Menijo, da razvoj bolezni, povezanih z gensko določena intestinalne malabsorpcije cinka, endokrinih (adrenokortikalne insuficience, diabetesa, hipo- ali giperparotireodizm) motnje, spremembe v celični in humoralni imunosti. Te spremembe povzročajo zmanjšanje aktivnosti T-morilcev. Sprememba reakcije zapoznele preobčutljivosti in atrofije timusa. Vendar lahko klinične manifestacije akrodermatita enteropathic razvije s pomanjkanjem cinka v živilih, dolgotrajno parenteralno prehrano, vnetnih bolezni prebavil, alkoholno cirozo.

Histopatologija. V povrhnjica označena pojavov acantholysis, medcelične edem suprabasal da tvorijo mehurčki v dermisu - sliko nespecifične dermatitis lymphohistiocytic infiltracijo okoli krvnih žil.

Patomorfologija. Histološka slika je nespecifična, to je ekzematoidna reakcija. V akutni fazi opazimo rahlo odebelitev epidermisa z delno piling rožene plasti, z žariščno parakeratosis, medcelični edem suprabasal da se tvori mehurčke, včasih vsebujejo acantholytic celice. Lahko se pojavijo necrotične spremembe v povrhnjici. V dermisu - edemu, perivaskularnih limfohistiocitnih infiltratih, ki so lokalizirani predvsem v zgornjem delu dermisov. V kroničnem obdobju so opazili psoriasisiformno akantozo, masivno hiperkeratozo z žariščno parakeratozo in slabo izraženo spongiozo. Vendar je vnetna reakcija v dermisu podobna tisti v akutnem obdobju.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti s psoriazo, bulozno epidermolizo, dednim pemfigom, otroškim ekcemom.

Simptomi enteropatskega akrodermatitisa. Klinično kažejo kožni izpuščaji, alopecija, driska in fotofobija. Izpuščaj pustularni, predvsem eritemato znak periorifitsialno nahaja na roke, noge, kot tudi na področju velikih sklepov in kožne gube. Z njihovo združitvijo pojavljajo dokaj ostro definirana žarišča, pri čemer je zaradi obilne plasti lestvic in kosmiči, kraste psoriaziformny videz. Obstajajo lahko tudi drugi simptomi: distrofija nohtov, zaostanek rasti, stomatitis, glositis, duševne motnje. Bolezen se običajno začne v zgodnjem otroštvu. Za klinično sliko so značilne hkratne poškodbe kože, prebavila (driska) in včasih izpadanje las. V lezijah je mogoče opaziti mokulacijo, erozijo, prekrito z sero in serozo-purulentnimi skorji in luskavimi skorji. Ta klinična slika je zelo podobna psoriatičnim žariščem. Hkrati opazili sluzi (blefaritis, konjunktivitis z fotofobija, glositis, stomatitis, itd), izpadanje las (v obsegu celotne alopecija), distrofna spremembe nohtov, paronihija. Bolniki z izrazito drisko, izčrpanost, motnje duševnega razvoja, postanejo whiny, razdražljivi.

Napoved bolezni ni zelo ugodna; bolniki pogosto umrejo zaradi sočasnih bolezni.

Zdravljenje enteropatskega akrodermatitisa mora biti zapleteno. Uporabi cinkov oksid (na 0.03-0.15 gramov na dan, odvisno od starosti), vitaminov (skupine B, A, C, E) z elementi v sledovih (cinka, bakra, železa, itd), Immunocorrective pomeni enteroseptol , kreme za zunanjo mehčanje, kortikoidne steroidne mazila. Bolniki morajo upoštevati dietno terapijo. Morale bi jesti več hrane, ki vsebujejo veliko količino cinka (ribe, meso, jajca, mleko itd.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]