Lipoidna nekrobioza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lipoidne nekrobioze (besede: diabetična lipoidne nekrobioze, atrofični dermatitis opazila Lipoid) pojavi pri 4% bolnikov s sladkorno boleznijo.

Vzroki in patogeneza lipoidne nekrobioze še niso bili v celoti vzpostavljeni. Menijo, da so osnova za bolezen mikrocirkulacije motnje pri nastanku velikega pomena, ki kroži v krvi strupov, imunskih kompleksov, nevro-endokrine motnje. Lipoidne nekrobioze pogosto najdemo pri sladkornih bolnikih, saj se diabetične mikroangiopatije spremljajo motnje veznega tkiva in glikoprotein odlaganja na stene žil. Posledica tega je, da se v leziji deponirajo lipidi. Sprožilni dejavniki so lahko različne poškodbe kože (modrice, praske, ugrizi insektov itd.). Obstajajo poročila o vlogi lipidne peroksidacije pri patogenezi lipoidne nekrobioze.

Simptomi lipoidne nekrobioze. Klinično je običajno sklerodermopodobnye plaki, najpogosteje nahaja na sprednjo površino golenice s poudarjenim centralno atrofije rubtsevidnoy in teleangiektazijo, včasih z razjedo; manj površinske poškodbe razpršeni z majhnim tesnilom ali brez nje, in komaj opazen atrofija, obdan z stoječe vrsti eritem: razpršeni ali združena nodularnih lezije pri tvorbi lezij podobnih obročastega granulom. Nekatere redke variante: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny spominja trdovratne eritem statve, panikulitis, nodozni eritem, ksantoma, lupus erythematosus, maligni atrofični papulosis Degosa.

Lipoidna nekrobioza se lahko pojavi v kateri koli starosti. Ženske so pogosteje bolne. Pri večini bolnikov se lezije nahajajo na spodnjih okončinah (glave, noge), lahko pa se pojavijo tudi v drugih delih kože. Bolezen se začne s pojavom neenakih ali nodularnih elementov, katerih barva se spreminja od rumenkasto rdečkaste, rdečkasto rjave do lila. Elementi imajo jasne meje, gladko površino, okroglo ali nepravilno obliko, majhno infiltracijo. Včasih je na površini rahlo piling. Sčasoma se zabeležijo periferna rast in združevanje teh elementov, kar ima za posledico plake okrogle ali ovalne oblike, policiklične obrise, ki jih sestavljajo periferni in osrednji deli. Obrobni del ima rdečkasto rjavo ali rdeče-cianotično barvo in rahlo dviga nad nivojem okolice. Osrednji del rumenkasto rjave barve ali slonovine z gladko površino nekoliko potone. Goriščna lezija včasih spominja na scleroderma. Zelo pogosto se na površini lezij pojavijo številne telangiektasije, ki so posledica travme - erozije, razjed. Subjektivni občutki so odsotni.

Poleg zgoraj opisane klasične oblike obstaja tudi sklerodermom podobna površinska plošča, kot je obročast granulom oblike lipoidne nekrobioze.

Sclerodermom podobna oblika je najpogostejša. Zanj je značilna prisotnost na koži posameznih, redko večkratnih zaobljenih plošč nepravilnih kontur, s sijočo površino. Zaradi izrazite infiltracije med palpacijo lezij določimo sklerodermno podobno zgoščevanje. Koža nad žariščem v grebenih ne gre. Proces se pogosto konča s tvorbo rubnevitno atrofije. Pri nekaterih bolnikih (še posebej pri diabetesu) na površini žrela nastanejo površinski razjedi nepravilnih kontur z mehkimi, rahlo erodiranimi robovi. Razjede imajo sero-hemoragični izcedek, kadar nastajajo sušenje temno rjave skorje. Subjektivne občutke so navadno odsotne, pojavlja se le občutek razjede.

Lipoidna nekrobioza vrste obročastih granuloma je pogosto lokalizirana na roke, zapestja sklepov, redko - na obrazu, prtljažniku. Foci lezije imajo obročasto obliko, ob obrobju so obdani s cianotično rdečim valjčkom ali rožnato-cianotsko barvo z rumenkastim niansom. V sredini ognjišča je koža rahlo atrofična ali nespremenjena. Klinična slika spominja na obročasto granulome.

Površinsko neenotno oblika označena s tvorbo več plakov zaobljene nazobčanim ali nepravilnih oblik, velikosti majhnih kovancev palmove odraslih in bolj rožnato-rumene barve rdečkasto-vijolično obrobljena ali škrlatno širina roza platišča 10,2 cm. Tesnilo na osnovnem oblog je odsoten, morda majhna ploščica na njihovi površini.

Histopatologija. Hiperkeratoza je opazna v povrhnju, občasno atrofija in vakuolarna degeneracija bazalne plasti. Opažene spremembe v dermisu plovila produktivne narave, nekrobioze kolagena, lipidov odlaganja, infiltrirati sestavljen iz histiocytes, limfocitov, fibroblasti in epithelioid in tujkov velikan celic. Stene žil so tipični znaki diabetične mikroaigiopatii (fibrozo in hyalinosis stene, endotelijske proliferacijo in tromboze majhnih krvnih žil). Odvisno od histološke slike se razlikuje granulomatozna ali nekrobitična vrsta tkivnih reakcij. Ko slikanje razkrije lipoidne depozite.

Patomorfologija. V dermisu so možne dve vrsti sprememb: nekrobiotični in granulomatični. Z nekrobiotskim tipom, predvsem v globokih delih dermisov, obstajajo različne velikosti, neizogibno omejene žarišča nekrobioze kolagenskih vlaken. Vlakna amorfna, bazofilna, določena je majhna količina "jedrskega prahu".

Na periferiji žarišč nekrobioze. Kot tudi v celotni debelini usnjico in celo v podkožnem maščobna plast razporejena perivaskularni žariščno infiltracijo limfoidnih celic, histiocytes, fibroblastov, včasih s prisotnostjo skupin epithelioid celic. Pogosto se najdejo ogromne večjedrne celice, kot so tuja telesa. Opažamo pomembne spremembe v posodah: širjenje endotelija, zgostitev sten, zožitev lumnov. Ko se obarvajo rdeče, ki Sudan Scarlet in žarišč nekrobioze pogosto (vendar ne vedno) odkrita velika količina maščob je obarvajo v rje-rjave barve, za razliko od oranžno-rdeče barve nevtralne maščobe plast podkožne maščobe. Z granulomatoznimi spremembami vidimo granulomatske žarnice, ki so sestavljene iz histiocitov, epiglioidnih in velikanskih celic. Fokusi nekrobioze in depozitov maščob so manj izraziti kot v nekrobiotičnem tipu in včasih odsotni. Spremembe te vrste, nekateri avtorji obravnavajo kot neke vrste manifestacije bolezni - progresivno kronično ploščatega granulomatozi Miescher-Leder (granulomatoza discifoimis kronični progressiva Miescher-Leder). Povrhnjica v lipidni nekrobiozi ni spremenjena ali nekoliko atrofična, v uničevalnih ulicah uničena. V starem žarišč izraženo skleroze, majhna plovila na teh področjih Sklerotičan, razsvetli jih zaprejo, je perivaskularni fibroza, zelo redko - reakcija velikan celic.

Histogeneza. Glavna vloga pri razvoju bolezni so mikroangiopatije različnih izvorov, predvsem diabetike, z naknadnim usedanjem lipidov. S pomočjo fluorescenčne reakcije se zazna depozicija komponent komplementa IgM in C3 v stenah posod in v območju dermo-epidermalne meje v lezijah. Pri razvoju mikroangiopatij, hormonskih motenj in aktivacije lipidne oksidacije prostih radikalov je pomembno povečanje števila serumskih lipidov. Imunomorfološka študija s antiserumom proti antigenu S-100 je pokazala zmanjšanje števila živčnih končičev v plakih, kar je povezano z zmanjšanjem občutljivosti kože na teh območjih.

Zdravljenje lipoidne nekrobioze. Treba je identificirati in zdraviti sladkorno bolezen. Priporočena prehrana prešibek z ogljikovimi hidrati in maščobe, kardiovaskularne zdravili (nikotinska kislina, Trentalum et al.), Antioksidante (lipoična kislina, alfa-tokoferol), intralesionalne injekcije kortikosteroidov ter insulinu. Zunanja uporaba dolgotrajnih kortikosteroidnih mazilk, fizioterapije (ultrazvok, laserska terapija).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]