Angiokeratom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Angiokeratoma se pojavi zaradi epitelnega otekanja in nastanka podepidermičnih podaljškov kapilarnih votlin, ki jih spremljajo reaktivne spremembe v povrhnjici.

Skupina angiokeratoma vključuje: Myelli angiokeratoma, diffuzni Fabry angiokeratom, omejen torzo angiokeratome omejen.

Angiokeratoma Fordis (sinonim: angiokeratoma scrotum)

Vzroki in patogeneza. Pri razvoju bolezni je pomembna prisotnost arteriovenskih anastomoz, travma (na primer praskanje). Ljudje srednjih let so bolni, pogosteje moški.

Simptomi. Obstaja več papul na koži mošnje in velike ustne sluznice. Papule temno rdeče ali temno vijolične velikosti od 1 do 4 mm, hemoragija s hiperkeratotskimi plasti v sredini, s čimer se odstranijo krvavitve.

Histopatologija. Lacune in povečane venule so opazili v suprasolidni plasti dermisov.

Zdravljenje. V mnogih primerih se zdravljenje ne izvaja. S krvavitvami angiokeratomov se uporablja elektro-, lasersko-kriogensko sredstvo.

Angiokeratoma prtljažnika je omejena na nespremenjeno (sinonim: angiokeratotski nevus)

To bolezen je opisal Fabry leta 1915.

Vzroki in patogeneza bolezni niso bili v celoti ugotovljeni. Mnogi znanstveniki pripisujejo to bolezen razvojnim nepravilnostim, ki se pojavljajo v obdobju zarodkov. Angiokeratoma prsnega koša je omejena nepredstavljivo in ni povezana z encimskimi motnjami in se razlikuje od difuznega angiokeratoma trupa Fabryja. Bolezen je redka.

Simptomi angiokeratoma. Bolezen se večinoma manifestira ob rojstvu, vendar se lahko včasih pojavi v otroštvu ali celo v odraslosti. Obstajajo tudi poročila o pojavu nespremenjenega angiokeratoma v obdobju puberteta. Lahko obstaja samostojno ali pa je del sindroma, na primer sindrom Klippel-Trenonea-Weber, sindroma Sturgge-Weber-Crabbe. Lahko se kombinira s kavernoznim hemangiomom, ki je poseben manifest sistemskih vaskularnih malformacij. Izkopi so lokalizirani na spodnjem, manj pogosto - na zgornjih okončinah, še manj pa imajo obliko rdeče-rdečih, temno rdečih mehkih vozličkov 1-2 mm v premeru, ki ne izginejo pri pritisku. Izpuščaj neenakomerno počiva na omejenih ali velikih delih kože, včasih segmentalno. Razlikovati omejene in razširjene oblike bolezni. Hiperkeratoza na površini vozličkov je zelo neenakomerna, pogosto klinično nevidna in jo je mogoče odkriti le s histološkim pregledom. Obstajajo različne variante klinične slike bolezni.

Histopatologija. Papilarni dermis opazili gobasto povečano vaskularno votlino s kapilarno strukturo zidovi obloženi s endotelija nespremenjeni nad njimi - zelo tanko plastjo kolagenozni tkiva. Povrhnjica je redčena in hiperkeratotična.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z resničnimi angiomi, difuznim Fabri angiokeratomom.

Zdravljenje angiokeratoma. Izvesti kirurško izločanje vozlov ali njihovo odstranjevanje s tekočim dušikom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]