Spontani panikulitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Panikaulitis spontano (sopomenke: Weber-krščanska bolezen, atrofična hipodermija).

Vzroki in patogeneza spontanih niso popolnoma razumljivi. Zelo pomembno so prenesene okužbe, travma, intoleranca za drog, pankreasne poškodbe itd. Določeno vlogo igrajo procesi lipidne peroksidacije. Ugotovljeno je bilo intenzifikacijo teh procesov v patološkem poudarku in zmanjšanju antioksidativne aktivnosti organizma. Primanjkuje a-antitrypcilina (a-ANT) - zaviralca plazemskih proteaz. A-ANT nadzira razvoj vnetnih reakcij.

Simptomi panikulitisa spontani. Bolezen je pogostejša pri ženskah. Ponavadi se začne s slabo počutje, bolečino v mišicah in sklepih, glavobolom, zvišano telesno temperaturo na 37-40 ° C. Včasih se bolezen začne in nadaljuje brez motenja splošnega stanja pacienta. Značilna je pojav posameznih ušes večkratnih podkožnih vozlov. Proces se lahko razširi. Vozlišča se združijo v konglomerate različnih velikosti, ki na površini oblikujejo obsežne plošče z neenakomerno, neravne površine in razpršenimi mejami. V klasičnem poteku se vozlišča običajno ne odpirajo, resorpcija na njihovem mestu ostanejo območja atrofije ali okluzije. Včasih na površini posameznih vozlišč ali konglomeratov pride do nihanj, vozlišča se odprejo, sproščajo rumenkasto penasto maso. Koža nad vozlišči ima normalno barvo ali dobi svetlo rožnato barvo. Večina vozlišč se nahaja na spodnjem in zgornjem delu, zadnjice, vendar jih je mogoče lokalizirati na drugih območjih.

Klinično je, da obstajajo tri oblike kožnih manifestacij spontanega panikulitisa: nodularne, plošče in infiliprativne.

Za obliko vozlov je značilno oblikovanje vozlišč s premerom od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Glede na globino podkožnega tkiva imajo svetlo rožnato ali rožnato cianotično barvo, so izolirani drug od drugega, se ne združujejo, so jasno razmeščeni iz okoliškega tkiva.

Neenakomeren oblika z združitvijo vozlišč oblikovana konglomeratov, ki zavzemajo veliko površino golenice, kolku, rami in podobnega. D. V tem primeru se lahko označi okončine edem in hude bolečine zaradi stiskanja nevrovaskularni svežnjev. Površina lezij je gomoljna, meje so nejasne, konsistenca je gosto elastična (podobna sklerodermama). Barva kože v lezijah se razlikuje od roza do modrikasto rjave barve.

Ko se pojavijo nihajne oblike na površini posameznih vozlišč ali konglomeratov, barva žarnic postane svetlo rdeča ali rumenkasta. Klinična slika spominja na absces ali flegmon. Ko se odpirajo žarnice, se odkrije rumenkasta penasta masa.

En bolnik ima lahko istočasno različne oblike ali pa se ena oblika lahko spremeni v drugo.

Odvisno od resnosti kliničnega sevanja so izolirane kronične, subakute in akutne oblike.

V akutnem poteku so zaznamovani splošni simptomi bolezni: dolgotrajna hektarska zvišana telesna temperatura, šibkost, levkopenija, povečana ESR; odstopanje biokemičnih konstant v organizmu. Klinično je za to obliko značilna hitra sprememba remisij in recidivov, hrapavost in odpornost na različne vrste terapije. Število vozlov na koži se običajno poveča. V subakutni obliki so klinični znaki šibkejši.

Kronična oblika spontanega panikaulitisa ima ugoden potek, splošno stanje bolnikov običajno ni moteno, remisiji trajajo dlje časa, toda recidivi so težavni. Spremembe notranjih organov so odsotne.

Histopatologija. Za histološke spremembe je značilna infiltracija maščobnega tkiva z limfociti, segmentirani nevtrofili, brez nastanka abscesov. Ko se razvije patološki proces, infiltrat, sestavljen iz histiocitov z dodatkom plazemskih celic in limfocitov, nadomešča celote maščobnih segmentov. Obstajajo histiociti, ki absorbirajo maščobo, ki je prišel iz mrtvih maščobnih celic, in ostanke samih maščobnih celic - tako imenovane peneče celice. V zaključni fazi se proces konča s povečanjem števila fibroblastov in zamenjavo žarišč z veznim tkivom.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba ločiti od poststeroidnogo pannikulita, insulinom lipodistrofije, oleogranulemy, nodozni eritem, subkutano sarcoid globoko, globoko obliki lupus erythematosus, lipomov.

Zdravljenje pankikulitisa spontano. Obravnava upošteva splošno stanje pacienta, klinično raznolikost spontanega panikaulitisa in naravo toka bolezni. Dodeljevanje antioksidantov (alfa-tokoferol, lipamid, lipojska kislina) opornega sredstva (veliki odmerki askorbinske kisline, rutin), antibiotikov širokega spektra, antimalariki. V hudem in vztrajnem toku so sistemski kortikosteroidi (prednizolon 50-100 mg), cistostiki (prospidin) učinkoviti. Zunaj se žarnice podmazujejo s 5% linije dibunola 2-3 krat na dan, pod okluzivnim prelivom - enkrat na dan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]