Maligni granulom nosu: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Maligni granulom nosu (maligni mezenhimom sredine obraza) je izredno redka bolezen in je zato težko diagnosticirati. V celotni svetovni književnosti do konca XX. Stoletja. Opisanih je bilo nekaj več kot 100 primerov te bolezni.

Maligni nazalno granuloma z McBride prvi opisal leta 1897. Od takrat je bilo veliko različnih vrst bolezni: malignega granulom nosu disfigures nos in obraz granulom usodna, progresivna smrtna ulkusa granulacijo nos in obraz, granuloma gangrenesces, smrtna Sredinsko granuloma.

Vzrok in patogeneza malignih nosnih granuloma. Razlog ni znan. V patogenetskih pogojih maligni nosni granulom ne sodi v sistemske bolezni. Pojavlja se pogosteje pri moških, se pojavlja v kateri koli starosti. Po analogiji z lokalno in širi lupus eritematozus, nekateri avtorji menijo, maligne granulom nosu kot lokalni manifestacijo Wegenerjeve granulomatoze. Večina raziskovalcev s tem mnenjem se ne strinja in te bolezni obravnava kot različne nosološke oblike. Kot dejavnik tveganja obstaja zgodovina travm in vnetnih bolezni v regiji rhinosinus. V postopku proučevanja patogeneze te bolezni so bile izražene različne hipoteze o njegovem pojavu. Tako bi lahko prisotnost malignih nosne biopsija granulom Paltofa-Sternberg celic, kažejo, da je bolezen posledica Hodgkinove bolezni, ampak odsotnost malignega granulomov adenopatki zavrnil to domnevo. Predpostavlja se tudi, da je maligni granulom nosu izraz "posebne" mikoza malignega reticulosis, kronično psevdotumor gangrenous okužbo s procesom razvoja brez specifičnih povzročiteljev bolezni, ki so značilne obrazne alergije, vendar do sedaj nejasnega patogenezo te bolezni.

Patološka anatomija malignih nosnih granuloma. Osnova destruktivne in nekrotične spremembe v malignem granulom nosu kot Wegenerjeve granulomatoze, granulomatozni je postopek, ki je označen s tem, da ni eozinofilcev v granulomi.

Klinični potek bolezni običajno poteka skozi tri faze.

• Jaz faza - prodromal, traja od nekaj tednov do nekaj let. Obstaja periodična nosna obloga, ki jo spremlja vodni ali serozen krvavi izcedek. Včasih se pojavijo površinski razjedi na pragu, na predelu nosu in v mehkem nečistoču.
• II. Stopnja - aktivni proces. Izpust iz nosu postane gnojni ali gnojni-krvavi z neprijetnim vonjem po gnoj. Dihanje nosov je močno ovira, občutek za vonj se poslabša ali izgine. Na sluznici nosu se pojavijo zelene nekrotične racije, ki jim sledi plazovita ulceracija. Proces prehaja v nazofaringo, mehka tkiva zunanjega nosu in druge dele obraza. Z napredovanjem procesa so palatine, nosne kosti in alveolarni proces zgornje čeljusti skupaj z mehkimi tkivi nekrotični. Hkrati se pojavi lezija lacrimalnega kanala (dakriocistitis).
• III. Stopnja - terminal, za katerega je značilen pojav velikih pomanjkljivosti zaradi nekroze mehkih tkiv; septum nosu, nosne conze in krila nosu so uničeni, lahko opazimo nekrotične razjede v žrelu in grlu, vendar jezik ni vključen v patološki proces. S takšnim obsežnim uničenjem je sindrom bolečine navadno odsoten ali v fazi začetne nekroze je rahla bolezen. Zaradi žilne artroze pride do krvavitev, ki je zaradi velike in stalne nekroze tkiv težko zaustaviti le začasno. Ko se bolezen napreduje, se stalna rast telesne temperature nadaljuje in doseže visoke vrednosti (40-41 ° C). Smrt nastane zaradi krvavitve ali kaheksije v kombinaciji z visoko telesno temperaturo.

Diagnoza bolezni je zelo težko zaradi pomanjkanja pathognomonic simptomov. V večini primerov bolnikov vzpostaviti prave diagnoze obravnava na drugih več podobnih bolezni, ki naj bi se razlikujejo maligne nosni granulom in, - sifilis, maligne bolezni, kronične obnosnih sinusitis, itd Poleg tega je treba maligna granulom nosu razlikujejo od granulomatozo Wegenerjevo. Noma na osebe, mlajše od 15 let, gobavosti, lupus, aktinomikoza, scleroma, frambezija, leishmanioze, rhinosporidios in drugi.

Zdravljenje malignih nosnih granuloma. Za maligni nosni granulom ni posebnega zdravljenja. Manjši, pogosto začasni, rezultati so bili pridobljeni z rentgensko terapijo, množično uporabo kortikosteroidov. Za boj proti superinfekciji so predpisani veliki odmerki antibiotikov širokega spektra. Kirurški (galvanični kavstični, kirurški laserski) izločeni nekrotični tkiva za zmanjšanje intoksikacije. Izterjava je izredno redka.

Napovedi za življenje so večinoma neugodne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]