Trajna lečna keratoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Keratoza odporne leče (sin. Flegel bolezen) se nanaša na skupino podedovanih bolezni s primarnim motnjami keratinizacije, načina dedovanje je avtosomno dominantna. Moški in ženske pogosto trpijo enako. So opazili Prvi znaki bolezni v starosti 40-50 let, kot rdečkastorjavo papul majhne velikosti 1-4 mm, luskaste nepravilne oblike, lokalizirana na zadnje postaje, zgornjih in spodnjih okončin. Pri odstranjevanju lusk, je izpostavljen bleščeče dno levka z natančno krvavitvijo. Izpuščaje včasih spremlja rahlo srbenje. Združuje se z diabetesom mellitusom.

Patomorfologija. V sredini lezije je opazno redčenje povrhnjice vzdolž robov - akantoza in papilomatoza. Stratum corneum je večinoma kompakten, precej zgoščen, še posebej v središču elementa, kjer je zaznana tudi žariščna parakeratoza. Zrnat sloj je odsoten v atrofičnih delih povrhnjice. Bazalne epitelijske celice so sploščene, edematična epidermalna bazalna membrana je nejasna. V papilarnega plastjo in zgornjim delom reticular usnjice plovila dilatacionih določi gosto infiltracijo lympho-histiocitni naravo ločljivosti iz spodnjih plasti usnjice. Elektronsko-mikroskopski pregled kože v atrofični coni v pohotnih lestvicah razkriva svetle niti v gosto matriko, ohranjanje desmosomov. Parakeratotske celice se odkrijejo in količina keratogialinskih granul se zmanjša. V zrnatih epitelnih celicah in odsotnosti lamelnih granul v njih. V infiltratih so našli limfocite s cerebriformnimi jedri.

Histogeneza. Veliko pomembnost pripisujemo patologiji lamelnih granul, ki imajo pomembno vlogo pri diferenciaciji epitelijskih celic. Vendar pa nedvoumni podatki o njihovih spremembah še niso bili prejeti. Na podlagi detekcije v infiltratu celic makrofagne limete in limfocitov s cerebralnimi jedrimi se domneva vloga imunskih reakcij pri razvoju bolezni.

[1], [2], [3], [4]