Maligna atrofična papuloza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Papulosis maligni atrophying (sin. Smrtonosni sindrom kože črevesne, diseminirano kože črevesne Thromboanglitis Kelmeyera, Degosa bolezen) - redka bolezen, pri kateri simptomi so kožne lezije in notranje organe (zlasti tankega črevesa), ki izhaja endotrombovaskulitom verjetno avtoimunskega izvora . Vloga virusne infekcije pri razvoju bolezni še ni bil dokazan.

Simptomi papuloze maligne atrofije

Papulozna maligna atrofija se običajno razvije v mladosti, manj pa pri otrocih. Razen v posameznih primerih se postopek začne s kožnimi izpuščaji, ki lahko dolgo časa, včasih več let, ostanejo edini klinični simptom bolezni. Izpuščaj je sestavljen iz izoliranih razpršenih bledo rožnate papule s premerom od 2 do 10 mm. Njihove osrednje korita deli postopoma postane bela, lončene in ohranja periferni greben postane modrikasto odtenek na svoji površini vidni teleangiektazijo. Ruše, nekaj na začetku, se lahko sčasoma povečajo in pokrijejo celotno kožo. Nekateri od njih se regresirajo in pustijo "žigosane" brazgotine, vendar jih nadomestijo z novimi. Najpogosteje se papule nahajajo na deblu in proksimalnih delih okončin. Po relativno miren obdobje, označen s samo simptomov kože nenadoma pride drugo fazo - poraz prebavil tankega črevesa s perforacijami, peritonitis, ki je glavni vzrok smrti.

Obstajajo primeri, možganskega infarkta, in pomembne spremembe centralnega in perifernega živčnega sistema, oči, ustna sluznica brez znakov poškodb v prebavnem traktu, kljub več letih bolezni.

Patomorfologija maligne atrofije papuloze. Začetne spremembe v koži, so ishemična miokardnega obrnjen široko bazo na povrhnjici, ki ima obliko svojo zgradbo maso bledo obarvane s hematoksilinom in eozinom. Toluidin modro je obarvano metahromatično v rožnato-lila barvi zaradi prisotnosti osmih glikozaminoglikanov. Šibka vnetna reakcija okoli nekrotičnega fokusa je značilna, na obrobju pa se zaznajo le majhne koncentracije mononuklearnih celic. Povrhnjica v območju infarkta je atrofična. Predvsem z nekrotičnimi spremembami v epitelnih celicah, kadar se lahko taljenje nekrotičnih mase ločuje od dermisov. Moški folikli in posode v središču nekroze so večinoma odsotni.

V kasnejših fazah se v infarktnem območju pojavijo kolagenska vlakna, delno hialinizirana, razporejena v obliki svežnjev v različnih smereh. Celični elementi so ponavadi zelo majhni. Med snopov kolagena lahko vidite posamezne majhne nekrotične površine.

Histogeneza maligne atrofije papuloze. Vzrok miokardnega infarkta je uničenje majhnih arterij in arteriolov v obliki endovaskularne bolezni. Za katerega je značilno proliferacijo intime in oteklina endotelijskih celic, ki jih pogosto spremlja tromboza. V osrednjem območju infarktov se odkrije defekt fibrinolize. Dejavniki, ki škodujejo endoteliju, niso znani, vendar se domneva, da gre za mononuklearne levkocite. Z neposrednim imunofluorescenco v plovila usnjico sekcije pokazala depozite IgM ali IgG, povezane s komponento komplementa C3, ki lahko kaže v motnjah imunskega sistema, ki vodijo do endovaskulitu. Včasih so razkrite granulne depozite komponent komplementa IgG, IgA in C3 vzdolž dermoepidermalne cone, pa tudi okoli majhnih ven.

V raziskavah elektronskega mikroskopa so v nekaterih endotelnih celicah našli delce, podobne paramiksovirusom. Čeprav odkrili v lezij odlaganje glikozaminoglikani, večina avtorjev nanašajo na sekundarne spremembe v ishemično območju obstajajo zagovorniki teorije napredovanja bolezni v mutsinoza ozadja kože. Vloga genskih dejavnikov je možna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]