Vrste imunske hemolitične anemije

Odvisno od narave protiteles se razlikujejo 4 različice imunske hemolitične anemije: aloimun (izoimun), transimun, heteroimun (hapten), avtoimun.

Isoimunska hemolitična anemija

Znani so primeri v antigensko nezdružljivost genov matere in zarodka (hemolitične bolezni novorojenčka), ali v stiku z antigenom nezdružljivih skupin v rdečih krvnih celicah (nezdružljive transfuzijo krvi), ki nastaja v serumu dajalca s eritrocitov reakcije prejemnika.

Hemolitična bolezen novorojenčkov je najpogosteje povezana z neskladnostjo matere in ploda z antigenom RhD, manj pogosto z antigeni A B O, še bolj redko s C, Kell in drugimi antigeni. Protitelesa, ki prodrejo v posteljico, so pritrjena na eritrocite ploda in jih nato odstranijo z makrofagi. Intracelularni hemoliza razvija nastanek posredne bilirubina, strupen do centralnega živčnega sistema s kompenzacijsko erythroblastosis, nastanek žarišč ekstramedularne hematopoeze.

Imunizacija matere se pojavi kot posledica krvavitve od matere do ploda v prostornini 0,25 ml in več, kar je manj kot 15% prvih rojstev Rh-negativnih mater. Pogostnost hemolitične bolezni novorojenčkov se povečuje s porodničnimi posegi in placentalno patologijo. Ponavljajoče dostave, zlasti pri kratkih časovnih presledkih med imunizacijo in po nosečnosti, splava in prejšnji krmiljenja pri razmeroma velikih (10-14 tednov) poveča verjetnost preobčutljivosti in zato razvoj hemolitične bolezni. Zaščitni učinek proti Rh-konfliktu je posledica nezdružljivosti krvi mater in fetusa v ABO sistemu zaradi uničenja fetalnih celic materinim protitelescem proti A in B antigenom.

Ukrepi za preprečevanje senzitizacije zdravila Rhesus vključujejo določanje antiresivnih protiteles pri senzibilizirani ženski v dinamiki nosečnosti na 20., 28. In 36. Tednu ter med porodom. To je potrebno za obravnavo vprašanja profilaktične uporabe antiresusnega imunoglobulina - anti-D IgG - po porodu. V primeru tveganja za intrauterino škodo pri plodu (titer protiteles več kot 1: 8 v posredno Coombsovem vzorcu) je amniocenteza indicirana z določitvijo vsebnosti bilirubina in nadaljnjo izbiro taktike obvladovanja. Učinkovito je dajanje ženskega senzibiliziranega anti-D IgG na 28. Do 36. Tednu nosečnosti.

Najbolj obetavna je profilaktična uporaba anti-D IgG v odmerku 200-500 mcg v prvih 36-72 urah po dobavi. V tem primeru se v času ponavljajoče nosečnosti opazi zatiranje proizvodnje specifičnih protiteles, zmanjšanje pogostnosti hemolitične bolezni novorojenčkov za več kot 10 %. Indikacija za uvedbo imunoglobulina je rojstvo Rh-negativnega primipara ženskega Rh-pozitivnega otroka, ki je združljiv z materinim krvnim sistemom AB0.

Prenosljiva hemolitična anemija

To je posledica transplacentalnega prenosa protiteles mater, ki trpijo zaradi avtoimunske hemolitične anemije; protitelesa proti splošnemu antigenu eritrocitov tako materi kot otroku. Transimmunska hemolitična anemija pri novorojenčkih zahteva sistematično zdravljenje, pri čemer upošteva razpolovno dobo materinskih protiteles (IgG) v 28 dneh. Uporaba glukokortikoidov ni prikazana.

Heteroimunska hemolitična anemija

Povezan je s fiksacijo na površini eritrocitov hapten zdravilnega, virusnega, bakterijskega izvora. Eritrocitov je naključno tarčno celico, s katerim se je hapten-protitelo reakcije (telo proizvaja protitelesa proti "tuje" antigene). V 20% primerov z imunsko hemolizo lahko odkrijemo vlogo zdravila. Več zdravil, kot so penicilin in cefalosporin, vezan na eritrocitne membrane, s čimer se spreminja svoje antigenske lastnosti, ki vodi do proizvodnje protiteles proti eritrocitov-kompleks zdravila. Druga zdravila, kot so fenacetin, sulfonamide, tetraciklinov, PASK, izoniazid, hidroklorotiazid, kinin in kinidin, da se tvori temarni imunski kompleksi (Fab fragmenta IgG - drog - eritrocitne membrane), kar povzroči uničenje eritrocitov. Protitelesa in obliko droga imunskih kompleksov, ki se vežejo nespecifično beljakovine eritrocitne membrane in aktivirajo komplement. Protitelo je usmerjeno tako proti zdravilu kot membranskemu proteinu. Alfametildopo levodope, prokainamid, ibuprofen, diklofenak, tioridizin in interferon tvorba vzrok protitelesi, usmerjenimi proti eritrocitne membrane protein in ne glede na zdravilo. Ugotovljeno je bilo, da je pozitivna neposredni Coombsov test opazili pri 10-20% bolnikov, ki so prejemali alfametildopo vendar hemoliza pojavi le pri 2-5%. Cefalotina povzroči nespecifične vezave plazemskih proteinov (vključno IgG, dopolnjujejo proteinov, transferin, albumin in fibrinogen) z eritrocitne membrane. Test Coombs je pozitiven, hemoliza pa je redka.

Heteroimunska hemolitična anemija je pri klinični sliki podobna avtoimunski hemolitični anemiji z nepopolnimi termičnimi aglutinini. Napoved je ugodna, terapevtski učinek dosežemo tako, da odstranimo hapten, na primer prekinemo zdravljenje s sanitiziranjem okužbe. Uporaba glukokortikoidov je možna in je posledica resnosti anemije. Hemotransfuzijska terapija ni indicirana glede na resnost izoimunizacije.

Avtoimunska hemolitična anemija

S to varianto hemolitične anemije v pacientovem telesu se proizvedejo protitelesa proti lastnim nespremenjenim antigenom eritrocitov. Obstajajo v kateri koli starosti.

Odvisno od usmeritve protiteles celic, izoliranih avtoimunske hemolitične anemije pri protiteles proti antigenom erythrokaryocytes kostnem mozgu in avtoimunske hemolitične anemije s protitelesi proti periferni krvi eritrocitov antigena.

Avtoimunska hemolitična anemija spremni glavni patološka Postopek - limfoproliferativne motnje (kronična limfocitna levkemija, limfom), sistemske bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom) ali imunsko pomanjkljivostjo se štejejo kot sekundarni ali simptomatsko. Če ni mogoče ugotoviti vzrok avtoimunska hemolitična anemija, povedati o idiopatski avtoimunsko hemolitično anemijo.

Avtoimunska hemolitična anemija je razvrščen v skladu z značilnostmi posredovanjem njihovih avtoprotitelesa: temperatura, pri kateri se protitelesa reagirajo z eritrocitov in njihovo sposobnost induciranja aglutinacijo in hemolizo. Thermal imenujejo protitelesa, ki povezujejo eritrocite pri temperaturi 36 ° C, hladno reagirajo z eritrociti pri temperaturi, ki ne presega 26 ° C Protitelesa, vezana na eritrocite v mrazu in povzroča hemolizo v toploti, se imenujejo dvofazna. Če so protitelesa lahko samo Aglutinirati rdečih krvnih celic, ki se imenujejo aglutininske (popolna ali nepopolna), če se aktivirajo komplement in povzroči intravaskularno hemolizo, potem govorimo o hemolizin.

Glede na navedene znake se razlikujejo naslednje vrste avtoimunske hemolitične anemije:

• z nepopolnimi toplotnimi aglutinini;
• paroksizmalna hladna hemoglobinurija (avtoimunska hemolitična anemija z dvofaznimi hemolizini Donat-Landsteiner);
• s polnimi hladnimi aglutinini.

Občasno so lahko termični aglutinini popolni in spadajo v razred IgM. Prav tako so opisani primeri, v kombinaciji z avtoimunske hemolitične anemije toplote ali hladu protiteles, zlasti po infekcijska mononukleoza kot Epstein-Barr virusa aktivira velik bazen limfocitov B, ki proizvajajo širok spekter protiteles.

Z etiologije avtoimunska hemolitična anemija, idiopatska ali lahko sekundarne infekcije, sindrome imunske pomanjkljivosti, avtoimunskih bolezni, limfoproliferativnih sindromov [kronično limfocitno levkemijo (KLL), limfom], tumorji, izpostavljenosti drog.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]