Simptomi Itenko-Cushingove bolezni

Pri bolnikih je koža tanka, suha, na obrazu, v prsnem košu in hrbtu vijolično-cianotične barve. Venski vzorec na prsih in nogah je jasno viden. Obstaja akrocyanosis. Na koži trebuha na notranjih površinah ramen, stegen, v predelu prsnih žlezov pojavljajo široke strije rdeče-vijolične barve. Pogosto je hiperpigmentacija kože, pogosto na mestih trenja. Na hrbtu, prsnem košu in obrazu so pustularne izbruhe, hipertrihoza. Lasje na glavi pogosto padejo ven in plešavost pri ženskah se opazi v moškem tipu. Vedno večja težnja k furunkulozi in razvoju erizipelov.

Obstaja prekomerno usedanje maščobe v vratu, prtljažniku, trebuhu in obrazu, ki postane "polna luna". Na območju zgornjih prsnih vretenc obstajajo maščobne usedline v obliki grba. Okončine so tanke, izgubijo normalno obliko.

Debelost različnih stopenj bolezni Itenko-Cushing je opaziti v več kot 92% primerov. Pri bolnikih s premajhno debelostjo je izražena prerazporeditev podkožne maščobe s prevladujočo lokacijo v prsnem košu in trebuhu.

Arterijska hipertenzija je eden prvih in trajnih simptomov bolezni Itenko-Cushing. Povečata se sistolični in diastolični tlak. Pogosto dvigovanje krvnega tlaka za dolgo časa je edini simptom bolezni. Spremembe v kardiovaskularnem sistemu pogosto vodijo v kliniki osnovne bolezni in so vzrok invalidnosti in večine smrti.

Pogosto je sindrom hipertenzije zapleten zaradi poškodb na posodah mrežnice očes, srca, ledvic, kot pri hipertenziji. Bolniki z Isenko-Cushingovo boleznijo praviloma doživljajo kardiovaskularno insuficienco s tahikardijo, aritmijo, dispnejo, oteklino in povečanjem jeter. Presnovo in elektrolitov premiki v razširjenosti srčne mišice degradacije proteina in prispevajo k hipokaliemijo pri bolnikih s hipertenzijo, hiter razvoj obtočnega odpovedi.

Pri večini bolnikov so odkriti različni znaki EKG metaboličnih motenj v srčni mišici, opazimo elektrolit-steroidno kardiopatijo.

Osteoporotična skeletna lezija se pojavi pri več kot 80% bolnikov z Iscenko-Cushingovo boleznijo in je ena najnovejših in hudih manifestacij bolezni. Če se bolezen začne v otroštvu, obstaja zaostajanje v rasti, saj kortizol zavira razvoj epifiznega hrustanca. Razvoj osteoporoze v nekaterih primerih določa resnost bolnikov, in zlomi kosti in hude bolečine, so pogosto povzroča neizmerne bolečine. Podobne spremembe v kostnem sistemu se v številnih primerih pojavijo kot zaplet zdravljenja z glukokortikoidi z nonendokrinimi boleznimi. Najpogosteje so prizadete prsne in ledvene hrbtenice, rebra, prsnica, lobanje. V hujših primerih se osteoporoza razvije v ravnih in cevastih kosteh. Različne spremembe v osteoporoze hrbtenice vretenc spremlja znižanje višine in kompresijskih zlomov, ki se lahko pojavijo tudi z malo telesnim naporom ali poškodbe in je pogosto ni očitnega razloga.

Nastajanje trofičnih ulkusov, pustularnih lezij na koži, razvoja kroničnega pielonefritisa, sepse pride, ker kortikosteroidi zavirajo specifično imunost. To vodi k razvoju sekundarne imunske pomanjkljivosti. Pri boleznih se skupno število limfocitov zmanjša, aktivnost interferona se zmanjša, število T in B celic v krvi in vranici se zmanjša, in opazimo zaviranje limfnega tkiva.

Pri bolnikih je motena metabolizem ogljikovih hidratov, ki se pogosto kaže z zmanjšanjem tolerance glukoze; Pojavljajo se glukozurija, hiperglikemija in diabetes mellitus. Sladkorna bolezen tipa krivulje, ko je toleranca glukoza vzorec diagnosticirali pri polovici bolnikov, vendar je očitno, diabetes - 10-20% bolnikov. Hiperglikemija s Cushingovim bolezen razvije v prisotnosti povišanih vrednostih kortizola, glukagon, somatostatina, in relativno pomanjkanje inzulina. Glikoziliranega hemoglobina A, kot pokazatelj presnove glukoze povišano večini bolnikov z boleznijo Cushingovim in je eden izmed prvih preskusov na diagnozo diabetesa. Steroid diabetes s glukokortikoidi presežek povzroča se razlikuje od diabetesa do odpornosti na insulin, zelo redko manifestacija ketoacidoze in relativno enostavno prilagojeno prehrano in imenovanju bigvanidom.

Spolne motnje so eden prvih in vztrajnih simptomov Itenko-Cushingove bolezni. Ti so povezani z zmanjšano gonadotropni funkcije hipofize in povečano izločanje testosterona iz nadledvične žleze. Pri ženskah so kršitve menstrualnega cikla v obliki opsoniformov in amenoreje. Če se pojav bolezni nanaša na obdobje pubertete, se menstruacija ne pojavi ali pride kasneje. Pogosto je sekundarna neplodnost. Hkrati imajo nekateri bolniki ovulacijski menstruacijski ciklus, lahko pride do nosečnosti. Za spolne motnje pogosto pridružila akne, hirzutizem, ki se kaže v rasti dlak na zgornjo ustnico, brado, prsi, hrbet, noge, bela črta trebuha, včasih razvija virilnoe tip telesa. Kombinacija nosečnosti in Itenko-Cushingove bolezni je nezaželena tako za zdravje mater in za plod. Pogosto se pojavijo spontani splavi v zgodnji nosečnosti in prezgodnji porodi.

Po izginotju znakov hiperkortike, nosečnost in porod otroka potekajo varneje. Pri bolnikih z Isenko-Cushingovo boleznijo, ki so odstranili nadledvične žleze, z ustrezno nadomestno terapijo, nosečnost in porod ne povzročata večjih zapletov. Otroci, opazovani že dve desetletji, nimajo nobenih odstopanj. Nosečnost pri bolnikih, ki so bili izpostavljeni obsevanju hipofize, priporočamo ne prej kot 2 leti pozneje. Neizogibno po nosečnosti se pojavijo splavi in porodu, pojavi se ponovitev bolezni. Moški pogosto trpijo zaradi impotence in zmanjšane spolne želje. Hiperpigmentacija kože na vratu, komolcih, trebuhu se pojavi v primeru Itenko-Cushingove bolezni v 10% primerov. Prekomerno odlaganje melanina v koži je klinični pokazatelj povečanega izločanja adrenokortikotropnega in melanotropnega hormona.

To bolezen pogosto spremljajo čustveni premiki in duševne motnje. So zelo raznoliki - od motenj razpoloženja do hude psihoze. Včasih je potrebna akutna psihoza v psihosomatskih bolnišnicah. Obravnava osnovne bolezni običajno vodi do normalizacije duševne aktivnosti.

Povečana izločitev ACTH in njegovih fragmentov, ravni serotonina vplivajo na proces memoriranja, sodelujejo pri patogenezi nekaterih vedenjskih motenj in zmanjšujejo kognitivno funkcijo. Ugotovljene so bile korelacije med stopnjo resnosti duševnih motenj in koncentracijo ACTH in kortizola v krvi.

Bolezen Itenko-Cushing je lahko blago, zmerno in hudo. Za blago obliko je značilna zmerna resnost simptomov bolezni. Nekateri simptomi (osteoporoza, menstrualne disfunkcijo) lahko manjkajo. Za bolezen zmerne resnosti so vsi simptomi pogosti, vendar brez zapletov. Pri težki obliki, skupaj z razvojem simptomov bolezni so upoštevani različni zapleti, kardiopulmonalno odpovedjo, hipertenzivna ledvicami, patološki zlomi, steroidni diabetesa prehodu v pravem, progresivna mišična šibkost, povezane z mišično atrofijo in hipokaliemijo, hude duševne motnje.

Potek Itenko-Cushingove bolezni je lahko progresiven in trden. Za progresivno pot je značilna hitra (v nekaj mesecih) razvoj in nadaljnje povečanje vseh simptomov in njihovih zapletov. Pacienti hitro izgubijo sposobnost za delo. S torpidnim tokom se postopoma razvija bolezen.

[1], [2], [3], [4]